I moderne forhold med miljøforringelse høres et forfærdeligt ord - onkologi - i stigende grad. Blandt alle typer kræft indtager myelomatose en særlig plads. Ætiologien af denne sygdom rejser stadig flere spørgsmål end svar. Hvad er det - myelomatose, hvorfor vises det, hvem der er i fare - denne artikel handler om dette.
Mange navne, én essens
Myelom (fra det græske myelos - hjerne) er en systemisk læsion af kroppen forbundet med celler i det hæmatopoietiske system - forstadier til B-lymfocytter, som er i stand til at differentiere til plasmaceller. Ifølge den internationale klassifikation af sygdomme har den koden C.90 - C.93, refererer til kronisk leukocytisk leukæmi. I forskellige kilder kaldes myelomatose myelom, Rustitzky-Kahlers sygdom, multipelt myelom, generaliseret plasmacytom. Men uanset hvad det hedder, er det en ondartet dannelse af plasmaceller, der hovedsageligt er lokaliseret i knoglemarven. Norm alt producerer knoglemarven en vis mængdeplasmaceller. Med udviklingen af sygdommen stiger deres antal, og dannelsen af normale blodceller (leukocytter, erytrocytter) falder. I stedet for antistoffer, der er ansvarlige for immunforsvaret, produceres defekte proteiner.
Statistik og årsager
Af neoplasmer i plasmaceller er myelom det mest almindelige og tegner sig for op til 10 % af alle maligne blodsygdomme. De fleste af patienterne er mænd over 45 år. Hovedtoppen for myelomatose falder på kategorien patienter i alderen 65 til 70 år. Denne patologi er ikke diagnosticeret hos børn.
Sygdommens ætiologi er stadig uklar. Analyse af patienthistorien afslører ikke toksiske virkninger og antigene stimuleringer.
Procesmikrobiologi
Plasmaceller (plasmocytter) er de celler, der giver vores immunitet. De producerer antistoffer - hovedproteinerne i kroppens kamp mod patogener. De er dannet ud fra forstadier til B-lymfocytter, og det sker i knoglemarven, lymfeknuderne og tarmene. Hos en rask person udgør plasmaceller 5% af cellerne i knoglemarven. Hvis deres antal bliver mere end 10 %, taler de om udviklingen af myelomatose (foto nedenfor - plasmaceller er malet i en mørkere farve).
Processen med dannelse af plasmaceller består af seks stadier, og først i det sidste differentieringstrin opnår lymfocytoplasmatiske celler evnen til at udskille antistoffer (immunoglobuliner), der kanmodstå forskellige patogener (vira og bakterier). En normal plasmacelle er således en encellet kirtel i immunsystemet, der udskiller hundredvis af antistoffer i sekundet.
Hvordan myelom udvikler sig
Et af de seks stadier af plasmacelledannelse kan mislykkes, og i stedet dannes en myelomcelle med maligne egenskaber, som består i dens kontinuerlige deling. Ophobningen af disse celler, dannet ved at dele den oprindelige, kaldes plasmacytom. Det vokser til knogler eller muskler, kan være enkelt eller flere. Myelomceller selv kommer ikke ind i blodbanen, men de udskiller en masse paraprotein - patologisk immunglobulin. Det spiller ikke nogen rolle i immunforsvarets processer, men aflejres i vævet. Det er ham, der bliver fundet i diagnostiske blodprøver.
Ud over paraproteiner udskiller sådanne plasmaceller specielle proteiner - cytokiner. Disse proteinmolekyler stimulerer væksten af ondartede celler, undertrykker immunsystemet, aktiverer osteoklaster - knogleødelæggere, aktiverer væksten af fibroblaster (de øger blodtætheden og fører til blå mærker og blå mærker), forstyrrer proteinstofskiftet, hvilket fører til skader på nyrerne og lever. I knoglevævet fremkalder myelomplasmaceller ødelæggelsen af brusk og knoglevæv, og der dannes hulrum i det.
Klassificering
Denne sygdom er kræft i plasmaceller, som resulterer i kroppens manglende evne til at modstå patogener og problemer med kredsløbssystemet. Ifølge arten af spredningen af tumoren ii knoglemarven isoleres diffuse, diffuse-nodulære og multiple-nodulære former af sygdommen. Ifølge den cellulære sammensætning er myelomer plasmacytiske, plasmablastiske, polymorfe-cellulære, småcellede. Afhængigt af typen af paraproteiner, der udskilles af myelomplasmaceller, er der følgende former for sygdommen: ikke-udskillende myelom, dyklon alt, Bence-Jones myelom og G, A, M myelom.
Risikogrupper
Årsagerne til myelomatose kendes ikke, men der er visse faktorer, der øger sandsynligheden for sygdommen:
- Mænd over 40. Det menes, at med et fald i niveauet af kønshormoner hos mænd øges risikoen for myelom. Kvinder bliver meget sjældent syge.
- Genetisk disposition. 15 % af patienterne havde slægtninge, der havde denne sygdom.
- Overvægtig. Stofskifteforstyrrelser ved fedme reducerer kroppens immunstatus og skaber betingelser for udvikling af maligne celler.
- Stråling og toksiner. Mennesker, der har gennemgået strålebehandling, likvidatorer af Tjernobyl-ulykken og dem, der er udsat for langvarig eksponering for asbest, arsen er mere tilbøjelige til at mutere B-lymfocytter. Nogle undersøgelser giver data om lignende virkninger af nikotin og alkohol.
- Immunkompromitterede mennesker, der er HIV-smittede og tager medicin, der undertrykker immunresponset.
- Folk med sort hudfarve har dobbelt så stor risiko for at blive syge som kaukasiere og asiater.
Symptomer på myelomatose
Farvelder er ikke ret mange myelinceller, sygdommen kan være asymptomatisk. Efterhånden som deres antal stiger, erstatter de normale celler i knoglemarven, og flere og flere paraproteiner kommer ind i blodbanen. Ved myelomatose manifesteres symptomer primært af knoglevæv, nyrer og immunsystemet. I dette tilfælde afhænger det kliniske billede af tumorudviklingsstadiet og mængden af paraproteiner i blodet. Hos 10 % af patienterne producerer unormale celler ikke defekte proteiner, og sygdommen forløber uden symptomer. Det kliniske billede af myelomatose i blodet er domineret af:
- Generel svaghed og konstant træthed.
- Dramatisk vægttab.
- Smerter i knogler og muskler. Hovedpine.
- Patologiske knoglebrud.
- Immunstatusforstyrrelser, hyppige infektionssygdomme.
- Øget blodviskositet og høj ESR over en lang periode.
- Trofiske læsioner i underekstremiteterne, ikke forbundet med åreknuder.
- Sclera-blødning, tandkødsblødning, subkutan blødning og blå mærker.
- Nyreskade.
Hvad sker der med knoglerne
I de fleste kliniske tilfælde observeres aksillær resorption af knoglevæv med dannelse af hulrum. Nogle gange er der en glat eller lakunær vævsresorption. Med ødelæggelsen af knogler i nyrer, lunger og blodkar aflejres fosfor-kalkmasser i henhold til typen af metastase. I områder med mikrofrakturer kan fokale neoplasmer dannes.knoglesubstans - osteosklerose.
Sammen med knoglemarven i lymfeknuder, mandler, milt og lever findes fokale eller diffuse infiltrater. I alvorlige tilfælde er der infiltration af disse organer, deres stigning, nodulær vækst. Sådanne manifestationer af myelom bringer dets manifestationer tættere på alvorlig leukæmi og komplicerer behandlingen, hvilket forværrer prognosen for sygdomsforløbet.
Kliniske stadier af sygdommen
Det menes, at der går op til 15 år fra det øjeblik, hvor de første tumorer dannes, til symptomerne på sygdommen opstår. Der er to stadier i myelomforløbet:
- Godartet scene. Det er karakteriseret ved somatisk kompensation, en langsom stigning i knoglepatologi, moderat reduceret blodtal, en bevaret immunoglobulin-titer og en langsom stigning i niveauet af paraproteiner. Prognosen for behandling i denne periode er ofte gunstig.
- Terminal fase. Dette er en periode med akut hæmning af normal hæmatopoiese, forekomsten af anæmi, leukæmi, trombocytopeni. Niveauet af normale antistoffer falder kraftigt, op til deres fuldstændige udskiftning med paraproteiner. Metastase med dannelsen af noder i forskellige organer med en funktion af aggressiv vækst af tumorer indikerer overgangen af sygdommen til ondartet sarkom. Prognosen for sygdomsforløbet er ikke så gunstig.
Hvilken læge skal kontaktes
Diagnose af myelomatose udføres af en hæmatolog. Definitionen er ofte vanskelig på grund af den generelle karakter af patientens klager og fraværet af symptomer i de indledende faser. Afklaring af diagnosenbaseret på yderligere undersøgelser:
- Klinisk blodprøve. Myelomatose er karakteriseret ved en stigning i viskositet og erytrocytsedimentationshastighed (ESR), et fald i antallet af blodplader og erytrocytter og et lavt indhold af hæmoglobin.
- Blodprøve for elektrolytter. Ved multipelt myelom viser tests en stigning i calciumniveauet. Blodbiokemi er karakteriseret ved et øget indhold af tot alt protein, høje antal urinstof og kreatinin.
- Analyse af blodniveauer af paraproteiner eller unormale antistoffer.
- Urinprøver viser unormale immunglobulinkæder (Bence-Jones-proteiner).
- Røntgenbillede af knogler, der viser hulrum i overensstemmelse med myelom. Computertomografi, MRI, PET-scanning vil vise den samme skade.
- Den mest pålidelige måde at diagnosticere myelomatose på er en sternal punktering af knoglemarven. Det tages fra brystbenet eller bækkenknoglerne, undersøges under et mikroskop for at bestemme myelomplasmaceller.
Behandlingen er svær og langvarig
Efter diagnosticering af myelomatose udføres behandlingen på et hospital. Kompleks lægemiddelbehandling anvendes, herunder:
- Målrettet behandling med lægemidler, der påvirker proteinsyntesen og fører til plasmacellers død (f.eks. lægemidlet "Carfilzomib").
- Biologisk terapi er rettet mod at stimulere immunsystemet (f.eks. Thalidomid eller Lenalidomid).
- Kemoterapirettet mod hæmning af tumorvækst og patologiske cellers død ("Cyclophosphan" og "Melphalan").
- Kortikosteroidbehandling bruges som et supplement.
- Bisfosfonater ("Pamidronat") ordineres for at øge vævsdensiteten.
- Analgetika bruges, når det er nødvendigt for at lindre smerter.
Kirurgisk indgreb om nødvendigt. For eksempel, hvis det er nødvendigt at fiksere ryghvirvlerne, når knogleødelæggelse opdages.
Knoglemarvstransplantation er mulig. I dette tilfælde anvendes oftere stamcelletransplantation af patientens egen knoglemarv.
Det er vigtigt at følge alle lægens ordrer og nøje overholde kontrolskemaet. Så kan prognosen for myelomatose være gunstig.
associerede komplikationer
Som med enhver systemisk sygdom, i dette tilfælde kan komplikationer være som følger:
- Meget svær smerte, der kræver bedøvelse af høj kvalitet.
- Nyresvigt, op til behovet for hæmodialyse.
- Hyppige og langvarige infektionssygdomme.
- Patologiske frakturer på grund af knogleudtynding.
- Anæmi, der kræver blodtransfusion.
Myelom og prognose
Melombehandling er meget mere optimistisk i dag, end den var for 20 år siden. I gennemsnit vil 77 ud af 100 patienter leve et år mere, og 23 vil leve mindst 10 år. Det såkaldte "ulmende" myelom,som ikke udvikler sig og næsten er symptomfri i mange år, kræver regelmæssige undersøgelser hos læge og kontrol med udviklingen af sygdommen. Tidlig diagnose af aktivering af knogledestruktion og korrekt terapi gør prognosen mest gunstig.
Død opstår oftest som følge af infektiøse komplikationer, kritisk blodtab, alvorlig nyresvigt og lungeemboli.
Forebyggelse og rådgivning
Myelom er uforudsigeligt og snigende. Derfor er der ingen særlig forebyggelse. Der er undersøgelser, der viser en sammenhæng mellem en sund og aktiv livsstil i alderdommen og en reduceret risiko for sygdom. I de indledende stadier af udviklingen af sygdommen rådes patienter til at overholde visse kostregler, nemlig:
- Ekskluder dåsemad og forarbejdede fødevarer fra kosten.
- Øg jernrige fødevarer - peberfrugt, rødt kød, broccoli, papaya, mango.
- Medtag flere frugter og grøntsager i din kost.
- Reducer proteinindtaget, herunder mælk og mejeriprodukter, æg, bønner, nødder.
Der er undersøgelser af de gavnlige virkninger af det orientalske krydderi gurkemeje. Den indeholder antioxidanten curcumin, som har antiinflammatoriske egenskaber og hjælper med at bremse væksten af tumorceller, samt forhindrer resistens over for kemoterapimedicin.
Hvad traditionel medicin råder
Folkebehandlinger mod sygdomopdelt i to grupper:
- Terapi baseret på indtagelse af infusioner af giftige planter (hæmlock, fluesvamp, celandine), som har til formål at bremse væksten af tumorer. Disse planter indeholder alkaloider, der ligner virkningerne af kemoterapi. Indtagelsen af sådanne midler bør være meget forsigtig - overskridelse af dosis kan føre til alvorlig forgiftning og endda død. Dosering diskuteres bedst med din læge.
- Modtagelse af infusioner med det formål at forbedre patientens immunstatus og generelle tilstand. Påfør infusioner baseret på marsh cinquefoil, medicinsk sød kløver, medicinsk veronica, meadowsweet, comfrey, milkweed. Disse midler vil ikke være i stand til at besejre sygdommen, men de kan forbedre livskvaliteten og patientens generelle velbefindende.
Det er ønskeligt at bruge midlerne fra den første og anden gruppe på en kompleks måde. Samtidig bruges midler baseret på giftige planter på kurser med obligatorisk pause. Og ethvert middel bør ikke bruges i mere end en måned for at undgå afhængighed af kroppen og tab af den helbredende effekt. Under alle omstændigheder, før du bruger folkemedicin, bør du rådføre dig med din læge. Moderne medicin er langt fra så konservativ, som vi plejede at tro, og er klar til at overveje alle muligheder for en gunstig prognose for myelomatose.
