Der er ikke et eneste organ i den menneskelige krop, der altid og under nogen omstændigheder ville forblive sundt. Desværre lægges mange sygdomme og defekter selv under fosterudviklingen. Vi vil tale om en af dem i vores artikel. Mange mennesker kender ikke Wilms' tumor. Hvad det er, ved nogle ikke engang. I artiklen vil vi forsøge at behandle symptomerne, årsagerne og taktikken til behandling af denne sygdom.
Wilms tumorkoncept
Wilms tumor, eller, som det også kaldes, nefroblastom, refererer til ondartede sygdomme i nyrerne, der oftest opstår i barndommen. Det diagnosticeres norm alt i en alder af 2-5 år. Wilms' tumor hos voksne er ret sjælden, så lidt undersøgt.
Desværre har børn, der lider af denne sygdom, oftest andre afvigelser i deres udvikling. Det menes, at dannelsen af en tumor kan begynde i den prænatale periode, da den allerede kan påvises hos en to uger gammel baby.
Wilms tumor er norm alt lokaliseret på den ene side, men der er tilfælde ogbilateral nyreskade. Hvis du ser på det syge organ, kan det bemærkes, at dets overflade er ujævn, områder med blødning og nekrose er synlige på snittet, og cyster er til stede nogle steder. I dette tilfælde siges patienten at have cystisk Wilms' tumor.
I første omgang er tumoren kun lokaliseret inde i nyrerne. Med den efterfølgende udvikling vokser den ind i nabovæv og organer - sådan spredes metastaser.
Stadier af sygdomsprogression
Denne ondartede tumor gennemgår flere stadier i sin udvikling:
- I begyndelsen er nefroblastom kun placeret i én nyre. Børn i denne periode oplever muligvis ikke ubehag og har ingen klager.
- Tumor begynder at sprede sig uden for nyrerne, men ingen metastaser endnu.
- Yderligere udvikling er ledsaget af spiring af kapslen, og læsionen påvirker naboorganer, lymfeknuder.
- Metastaser findes i leveren, lungerne, knoglerne.
- På det sidste stadium af sin udvikling påvirker Wilms' tumor hos børn allerede to nyrer.
Sandsynligvis er det ikke værd at forklare, at jo tidligere tumoren diagnosticeres, jo mere optimistisk kan prognosen gives til patienten.
Symptomer på sygdommen
Da patologi kan diagnosticeres på forskellige stadier, kan tegnene variere afhængigt af dette. Oftest, hvis Wilms' tumor er til stede, er symptomerne som følger:
- generel utilpashed;
- svaghed, og hvis barnet er heltlille, han sover konstant;
- reduktion af appetit;
- vægttab observeret;
- høj temperatur i nogle tilfælde;
- huden bliver bleg;
- blodtrykket kan stige;
- blodprøve viser forhøjet ESR og nedsat hæmoglobin;
- blod vises i urinen;
- i alvorlige tilfælde kan der observeres tarmobstruktion, da tumoren komprimerer den.
Med enhver sygdom ændres babyens adfærd, og Wilms-tumor hos børn er ingen undtagelse. Mor kan altid umiddelbart have mistanke om, at der er noget g alt med barnet.
Når sygdommen går langt, mærkes tumoren godt i hånden. I dette tilfælde føler barnet smerte, da der er kompression af naboorganer, hvilket forhindrer dem i at fungere norm alt. Hos nogle patienter forstørres maven, hvis Wilms' tumor diagnosticeres. Billedet nedenfor demonstrerer dette godt.
Når der opstår et stort antal metastaser, begynder barnet brat at tabe sig. Oftest opstår døden som følge af pulmonal insufficiens og overdreven udmattelse af kroppen. Bemærkelsesværdigt afhænger forekomsten af metastaser snarere ikke af tumorens størrelse, men mere af patientens alder. Det viser sig, at meget små børn med en sådan diagnose er meget mere tilbøjelige til at komme sig helt.
Men ikke kun Wilms' tumor diagnosticeres oftest, den er norm alt ledsaget af andre udviklingsmæssige abnormiteter.
Komorbiditeter
Det sker sjældent, at denne tumor bliver diagnosticeret som den eneste udviklingsmæssige abnormitet. Oftest er det ledsaget af følgesygdomme:
- hypospadi, når urinrøret hos drenge åbner sig et sted i midten af penis eller endda i mellemkødet;
- forstørrede indre organer, såsom en stor tunge;
- det ene lem er større end det andet;
- cryptorchism;
- fravær af iris i øjet (der er en følelse af, at pupillen ikke er omgivet af noget).
Wilms tumordiagnose
Når nefroblastom kun er i begyndelsen af sin udvikling, er det ret svært at stille en korrekt diagnose, da der ikke er nogen udt alte symptomer. Det er af denne grund, at behandlingen i de fleste tilfælde startes allerede, når tumoren er i stadie 3 eller 4.
Forældre skal nøje overvåge barnets tilstand, og hvis der observeres bleghed, forhøjet blodtryk, nedsat tonus, er det muligt at sondere tumoren, så skal en fuldstændig undersøgelse gennemføres med det samme. Det omfatter norm alt følgende typer diagnostik:
- Blod- og urinprøve. Proteinuri, makrohæmaturi findes i urinen, og ESR er øget i blodet, anæmi er noteret.
- Urografi giver dig mulighed for at stille en nøjagtig diagnose i mere end 70 % af tilfældene. Det er muligt at se nyrernes konturer, og ved tilstedeværelse af en tumor er de mindste ændringer i organets form og dysfunktion mærkbare.
- Ultralydstomografi gør det også nemt at se størrelsen af tumoren og dens placering.
- Wilms tumor påUltralyd ligner en heterogen formation med cyster indeni.
- Ved hjælp af røntgencomputertomografi er det muligt ikke kun at se en tumor i den ene nyre, men også at analysere tilstanden af den anden, samt at se tilstedeværelsen af metastaser i nabolandet orgler.
- For store tumorer er angiografi norm alt ordineret. Dette gøres også for at afklare nephroblastomas placering i forhold til store kar, så kirurgen under operationen har en idé om tingenes tilstand.
- Ultralyd og CT kan bestemme graden af tumormetastasering til organer og væv.
I øjeblikket er medicinske forskningsmetoder på et sådant udviklingsniveau, at de gør det muligt at stille en korrekt diagnose i næsten 95 % af tilfældene. Men hos 5 % sker der stadig fejl, for eksempel hvis en multilokulær cyste ved ultralyd blev forvekslet med en Wilms-tumor, så kan den først opdages under operationen. Ved ultralydsscanning er nøjagtigheden 97 %, og med CT er den lidt mindre. Selvom der er tilfælde, hvor Wilms tumor er kombineret med en cyste.
Yderligere undersøgelse er rettet mod at opdage metastaser, for at vælge den rigtige taktik til behandling af sygdommen. Hvis Wilms' tumor udvikler sig hos børn, ordineres behandling i hvert enkelt tilfælde individuelt under hensyntagen til organismens karakteristika og sygdommens udviklingsstadium.
Årsager til nefroblastom
Det er umuligt at sige præcis, hvad der forårsager udviklingen af en tumor. Det menes, at dette skyldes en mutation i cellernes DNA. I en lilleprocent af tilfældene overføres det fra forældre til børn. Men oftest finder forskere ikke en sammenhæng mellem arvelighed og udviklingen af Wilms' tumor.
Læger mener, at der er nogle risikofaktorer, der fører til nefroblastom. Disse omfatter følgende:
- Kvinde. Ifølge statistikker er piger mere tilbøjelige til at få denne sygdom end drenge.
- Arvelig arv. Selvom familietilfælde er sjældne.
- Tilhører den negroide race. Blandt denne type befolkning optræder sygdommen 2 gange oftere.
Generelt kan det bemærkes, at de nøjagtige årsager til udviklingen af Wilms' tumor endnu ikke er fastlagt.
Behandling af nefroblastom
Som regel kan behandlingen af enhver sygdom angribes fra forskellige vinkler. Når en Wilms-tumor påvises hos børn, ordineres behandling baseret på resultaterne af en histologisk undersøgelse. Eksperter mener, at en god histologi giver en mere gunstig prognose. Men det betyder ikke, at dårlige tests er et signal om at stoppe behandlingen.
Hvis vi taler om nefroblastom, så bruges følgende metoder til at behandle det:
- kirurgi;
- strålebehandling.
Kemoterapi virker også godt for Wilms-tumor.
Behandlingstaktik vælges individuelt for hver lille patient. Det vil ikke kun afhænge af tumorudviklingsstadiet, men også af barnets kropstilstand.
Kirurgiskintervention
Fjernelse af en nyre er en nefrektomi. Den findes i flere typer:
- Simpelt. I dette tilfælde fjerner kirurgen den fuldstændigt berørte nyre under operationen. Hvis det andet organ er sundt, så kan det godt fungere "for to".
- Delvis nefrektomi. Under denne operation fjerner lægen kun kræftsvulsten inde i nyren og tilstødende beskadiget væv. Oftest er en sådan manipulation tvunget til at blive udført, hvis den anden nyre allerede er blevet fjernet eller også er syg.
- Radikal fjernelse. Ikke kun nyren med omgivende strukturer fjernes, men også urinlederen, binyrerne. Lymfeknuder kan også fjernes, hvis der findes kræftceller i dem.
Under operationen kan det altid vise sig, at nabovæv er beskadiget, så skal du navigere i situationen og fjerne alt inficeret. I alvorlige tilfælde, når nefroblastom (Wilms' tumor) påvirker begge nyrer hos et barn, skal begge organer fjernes for at redde barnets liv.
Efter en bilateral nefrektomi får barnet hæmodialyse for at rense blodet for toksiner. Det er muligt at gøre livet fuldt efter fjernelse af begge nyrer først efter en operation for at transplantere dette organ fra en donor, hvilket er ret svært at finde. Sådanne patienter står nogle gange i kø til transplantationer i årevis.
Efter operationen for at fjerne tumoren, sendes den til analyse for at studere kræftcellernes specifikationer, deres aggressivitet og reproduktionshastigheden. Dette er nødvendigt for at finde det mest effektive kemoterapiforløb.
Kemoterapi i behandlingnefroblastom
Hvis tumoren ikke kan fjernes, reduceres behandlingen til andre metoder, såsom brug af kemoterapi.
Under en sådan behandling ordineres kemoterapimedicin, der hjælper med at ødelægge kræftceller. I lægepraksis ordineres til disse formål oftest følgende:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
En sådan behandling er ret vanskelig for kroppen, der er ændringer i arbejdet i mange indre organer, for eksempel:
- hæmatopoese-processen er forstyrret;
- hårsækkene er beskadigede, hvilket forårsager skaldethed under kemoterapi;
- celler i mave-tarmkanalen lider, hvilket fremkalder appetitløshed, opkastning, kvalme;
- immuniteten falder, hvilket gør kroppen mere modtagelig for forskellige infektioner.
Forældre bør spørge lægen om mulige bivirkninger, før de starter med kemoterapi og træffe de nødvendige foranst altninger for at støtte barnets krop.
Hvis et barn bliver tvunget til at ordinere en høj dosis medicin, bør lægen advare om, at dette kan forårsage ødelæggelse af knoglemarvsceller, og foreslå at fryse dem. Efter behandlingen kan de optøs og indføres i babyens krop, de vil begynde deres direkte opgaver i produktionen af blodceller. Så den knoglemarv, der blev beskadiget under kemoterapi, vil blive genoprettet.
Stråleterapi
Hvis stærkWilms tumor skrider frem, behandling omfatter nødvendigvis strålebehandling. Det kombineres med kemoterapi, hvis nefroblastom er på stadier 3-4 af sin udvikling. Strålebehandling hjælper med at dræbe kræftceller, der "undgår" kirurgen under operationen.
Under denne procedure er det vigtigt, at barnet ligger stille, fordi strålerne er rettet direkte mod tumorområdet. Hvis patienten er meget lille, og det er problematisk at opnå hans ubevægelighed, gives der en lille dosis beroligende midler til ham før proceduren.
Bestråling kræver overholdelse af præcise anbefalinger. Det punkt, hvortil strålerne vil blive rettet, er markeret med et farvestof. Alt, der ikke må falde ind i strålingszonen, er dækket af specielle skjolde.
Alle forholdsregler er dog ikke redde for bivirkninger, der derefter opstår:
- kvalme;
- svaghed;
- irritation på huden på bestrålingsstedet;
- diarré.
Lægen bør ordinere medicin, der vil lindre patientens tilstand og lindre bivirkninger.
Terapi afhængigt af sygdomsstadiet
For enhver lidelse vælges behandlingen altid individuelt. Dette gælder især for børn. Wilms' tumor kræver også omhyggelig analyse og udvælgelse af passende terapier. Dette tager ikke kun højde for udviklingsstadiet af sygdommen, men også barnets alder, dets tilstand og kroppens egenskaber.
- I det første og andet stadie af tumorudvikling, når processen kun påvirker én nyre, og kræftceller ikke adskiller sig i aggressivitet,Behandlingen består norm alt af fjernelse af det berørte organ og efterfølgende kemoterapi. Strålebehandling kan også være påkrævet.
- 3 og 4 stadier af nefroblastom kræver en anden tilgang. Svulsten strækker sig ud over nyren, så den ikke længere kan fjernes uden at ramme naboorganer. I dette tilfælde ordineres kirurgisk fjernelse af en del af tumoren, efterfulgt af kemoterapi og stråling.
- 5 fase er kendetegnet ved udseendet af patologi i begge nyrer. En delvis fjernelse af tumoren udføres, mens den påvirker de tilstødende lymfeknuder. Efter operationen udføres et stråle- og kemoterapiforløb. Hvis begge nyrer skal fjernes, får patienten ordineret dialyse, og derefter kræves en transplantation af raske organer.
Børn er alle forskellige, og hver enkelt reaktion fra kroppen på tumorterapi. Før de accepterer en behandlingsplan, bør forældre diskutere alle problemer med lægen. De skal vide, hvilken effekt medicin har på kroppen, hvordan man undgår eller afbøder bivirkninger under behandlingen.
Udførelse af kliniske forsøg
Hvert år er der flere og flere nye metoder og måder at behandle forskellige sygdomme på. Dette gælder især for kræftsvulster, da deres dødelighed er høj.
I mange lande kan ikke kun voksne, men også børn deltage i kliniske forsøg med de nyeste behandlinger for Wilms' hævelse. Forældre kan spørge lægen, om sådanne tests udføres i vores land, hvis der er mulighed for at deltage i dem.
Hvis der er mulighed, så lægenskal give fuld information om sikkerheden ved behandlingen. Det er værd at bemærke, at deltagelse i sådanne eksperimentelle forsøg ofte giver en ekstra chance i kampen mod sygdommen.
Men lægen bør også advare om, at der i behandlingsprocessen kan være uforudsigelige bivirkninger, som ikke er set før, og ingen kan garantere en 100 % helbredelse.
tilbagefald
Det er vigtigt ikke kun at klare sygdommen, men også at sikre, at der ikke er tilbagefald. Desværre sker dette med nefroblastom både under og efter behandlingen. Der tages prøver, og hvis de er tilfredsstillende, ordineres backup-kemoterapiregimer:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclophosphamid kombineret med Dactinomycin eller Ifosfamid.
- Carboplatin.
Hvert tilfælde er anderledes, og nogle patienter, der får tilbagefald, får en høj dosis kemoterapi efterfulgt af en blodstamcelletransplantation. Den bedste effekt vil være, hvis du kombinerer operation med stråling og polykemoterapi.
Wilms' tumor i en gravid kvindes historie
Nyrerne i den menneskelige krop udfører en af hovedfunktionerne - at rense blodet for toksiner og stofskifteprodukter. Under graviditeten bærer de et dobbelt ansvar, ikke kun for moderens tilstand, men også for en ny, udviklende organismes liv.
Hvis den vordende mor blev opereret for at fjerne en nyre længe førgraviditet, kan prognosen være ret gunstig. Mange kvinder kommer sikkert igennem graviditeten og føder sunde babyer.
Men der er undtagelser, når en ny tilstand kan fremprovokere et tilbagefald af sygdommen. Så er du nødt til at afbryde graviditeten for at redde kvindens liv.
Nogle gange kan en Wilms-tumor, der overføres i barndommen, fremkalde udviklingen af pyelonefritis, og den kan også påvirke fosterets funktionelle udvikling. Selvom resultatet af graviditeten oftest er gunstigt, forbliver risikoen for metastasering 10-20 år efter fjernelse af nyren.
Prognose for en patient med nefroblastom
For at give en sikker prognose i nærværelse af en Wilms-tumor er det nødvendigt at vurdere dens størrelse, udviklingsstadium og histologiske analyser. Det mest ugunstige er tilstedeværelsen af en tumor på mere end 500 g og på 3-4 udviklingsstadier med dårlig histologi.
Hvis der foreskrives et omfattende og passende behandlingsregime, er overlevelsesraten for patienter omkring 60 %. I de indledende stadier kan tumoren behandles endnu mere effektivt, genopretning sker hos 80-90 % af mennesker.
I betragtning af at der ikke er særlige foranst altninger til at forebygge en sådan sygdom, kan vi kun anbefale regelmæssige undersøgelser, hvis barnet er i fare. Jo hurtigere tumoren opdages, desto større er chancerne for helbredelse.
