Hypereosinofilt syndrom (ICD 10 - D72.1) er et syndrom, hvor det primære diagnostiske kriterium er en stigning i antallet af blodceller, der tilhører leukocytgruppen, påvist i blodbanen og forårsager igen organer dysfunktion. I øjeblikket betragtes patologi i det videnskabelige samfund ikke som en uafhængig nosologisk enhed. Men ikke desto mindre er diagnosen, symptomerne og behandlingen af hypereosinofilt syndrom af interesse for mange.
Epidemiologi
På trods af det faktum, at dette syndrom er mest fundet hos voksne, er børn ingen undtagelse, og som statistikker viser, blandt dem bliver drenge meget oftere syge end piger i forholdet 4:1.
For en detaljeret analyse af emnet er det nødvendigt at huske eosinofilernes hovedfunktioner:
- Eosinofile granulocytter er blandt effektorcellerne for inflammation i kroppen ifølge nyere kliniske undersøgelser.
- Granulocytterne frigivet af granulocytten bevarer det mikrobicidale potentialeindflydelse på både fremmede stoffer og omgivende væv.
- Eosinofiler spiller en nøglerolle i allergiske reaktioner og i opbygningen af anthelmintisk immunitet.
- Deltag i vedligeholdelse af væv og immunologisk homeostase.
Hypereosinofilt syndrom i barndommen er ofte forårsaget af en allergisk trigger, men kan også være forårsaget af autoimmune processer, hæmato- og onkopatologi. I udviklingen af denne patologi skelnes også en genetisk genese - hos børn kan dette problem være forbundet med trisomi af det 8. eller 21. kromosom.
Klassificering af hypereosinofilt syndrom
Af ætiologisk faktor:
- Reaktiv eosinofili.
- Idiopatisk hypereosinofil syndrom.
Til påvisning af immunglobuliner i blodet:
- Immunoglobulinafhængig eosinofili er forårsaget af specifik IgE.
- Immunoglobulin-uafhængig.
Ved overvægt i en bestemt sygdom:
- Myeloproliferativ.
- Lymphoproliferative.
Myeloproliferativ variant har følgende symptomer hos patienter:
- forhøjet vitamin B12;
- myelofibrose;
- spelenomegali;
- respons på imatinib (tyrosinkinasehæmmer);
- anæmi;
- trombocytopeni.
Lymphoproliferativ variant er forårsaget af klonal omlejring af T-cellereceptorgener og er karakteriseret ved følgende symptomer:
- CEC (cirkulerende immunkomplekser);
- hypergammaglobulinæmi (IgE);
- respons på kortikosteroidgruppebehandling;
- angioødem;
- Hudanomalier.
Hvad er de normale niveauer af eosinofiler i blodet?
Det normale indhold af eosinofile granulocytter i perifert blod varierer fra 1 til 5 procent af det samlede antal leukocytter. I absolutte tal er denne værdi fra 120 til 350 celler i 1 mikroliter.
Nyfødte babyer kan have fysiologisk eosinofili på mere end 700 celler pr. 1 µl, hvilket også betragtes som et norm alt eosinofiltal i blodet.
Hvad vil være de vigtigste kriterier for fastsættelse af patologi?
For det første er det ekstremt vigtigt at forstå, at eosinofili etableres ved at opnå de absolutte værdier af eosinofile granulocytter i perifert blod, og ifølge dette tal skelnes der mellem tre grader af eosinofili:
- I-grad: let eosinofili (fra 500 til 1500 celler i 1 mikroliter).
- II grad: moderat eosinofili (fra 1500 til 5000 celler i 1 mikroliter).
- III grad: svær eosinofili (mere end 5000 celler i 1 mikroliter).
Eosinofili i perifert blod >1500/mikroliter, der varer 6 måneder eller mere (!), er det vigtigste kriterium for diagnose.
Clinic
Ikke-specifikke symptomer omfatter utilpashed, anoreksi, vægttab, mavesmerter, myalgi, feber, svaghed ikrop, dvs. astenisering forekommer.
For at identificere den ætiologiske faktor er det nødvendigt at etablere det førende kliniske syndrom baseret på sygdommens hovedsymptomer:
- Det hæmatologiske syndrom er det førende og er karakteriseret ved: anæmi, lymfadenopati, splenomegali, trombocytopeni, tromboemboli.
- Forgiftningssyndrom vil komme til udtryk i sygdomme som: myeloproliferative patologier, lymfogranulomatose, lymfatisk leukæmi.
- Bronkopulmonal (bronkial astma, periarthritis nodosa, bronchopulmonal aspergillose).
- Cardiopulmonary syndrom er karakteriseret ved dannelsen af parietale tromber med emboli.
- Gastrointestin alt syndrom er karakteriseret ved symptomer som mavekramper, løs afføring og opkastning.
- Hudsyndrom kan vise sig med atopisk dermatitis, angioødem, pruritus, nældefeber, dermatografi.
Beskadigelsen af organer i dette syndrom skyldes deres infiltration af eosinofiler, hvilket kan føre til multiorgandysfunktion. Organer såsom hjerte, hud, milt, nervesystem og lunger kan være involveret.
Pathogenese
Eksperter identificerer hovedmekanismerne. Dette er:
- Antistofafhængig kemotaksi, der udvikler sig under helminthiske invasioner (dette fremgår af udseendet af IgE og IgG).
- Tumorprocesser, hvoraf nogle kan frigive eosinofil kemotaktisk faktor.
- Tumor eosinofili (leukæmi).
Hvordangenkende?
Diagnose af hypereosinofilt syndrom er baseret på udelukkelse af andre mulige årsager til eosinofili. For eksempel infektiøs, parasitisk. Det vil sige, at det er en udelukkelsesdiagnose og stilles, hvis ætiologien til dette fænomen ikke kunne fastslås.
De vigtigste laboratorie- og instrumentelle metoder til at diagnosticere dette syndrom er som følger:
- Leukogram, der angiver det absolutte antal eosinofile granulocytter.
- Blodbiokemi (leverenzymer, kreatinkinase, GFR, urinstof, troponin, akutfaseproteiner).
- Immunologi af hypereosinofilt syndrom. Indikatorer såsom antinukleære antistoffer, kationiske proteiner, IgE, lymfogram.
- Afføringsanalyse for cyster, æg.
- Elektrokardiografi.
- Ekkokardiografi.
- Instrumentel undersøgelse af åndedrætsorganerne (radiografi).
- Computeret tomografi af brystet og maven.
- I en undersøgelse såsom en knoglemarvspunktur vil både modne eosinofiler og progenitorceller blive påvist.
- Udfører også en neurologisk undersøgelse, som omfatter: undersøgelse af barnet, kontrol af reflekser, elektroencefalografi, undersøgelse af fundus.
Forecast
Ugunstig prognose for hypereosinofilt syndrom hos børn skyldes i de fleste tilfælde komplikationer, der norm alt viser sig ved dysfunktion af visse organer - oftest er dette hjertet. Hjertesvigt kan føre til invaliditet og endda død.
Behandling af patologi
Behandlingbegynder med udnævnelsen af glukokortikosteroidet prednisolon efterfulgt af imatinib, lægemidler der regulerer indholdet af eosinofiler, for eksempel interferon-alfa og etoposid
“Imatinib” er et lægemiddel mod kræft, en hæmmer af tyrosinkinase, et enzym. Syntetiseret ved kronisk myeloid leukæmi.
"Etoposid" er et lægemiddel mod kræft, som har en cellegift. Det skal huskes, at dette lægemiddel har restriktioner for brug: det er kontraindiceret til børn under to år på grund af det faktum, at dets sikkerhed for børn under to år og i princippet ikke er bevist i kliniske undersøgelser.).
Effekten af glukokortikoider er at hæmme væksten af spredning af den eosinofile kim af granulocytter, deres aktiveringsfaktorer. Leukotrienhæmmere, phosphodiesterasehæmmere, myelosuppressive lægemidler kan også bruges til dette formål.
Understøttende terapi bruges til symptomer, der indikerer, at hjertet også er involveret i processen - dette kan vise sig som infiltrativ kardiomyopati, hjerteklapsygdom, hjertesvigt). Antikoagulantia, blodpladehæmmende lægemidler ("Aspirin", "Clopidogrel") kan bruges.
Påkrævet konsultation af specialister for at vælge den rigtige behandling. Søg hjælp fra følgendelæger: hæmatolog (vælger intensiv pleje til patienten), hudlæge (hans behandlingstaktik er nødvendig for hudmanifestationer af syndromet), neurolog (involveret i processen, når neurologiske lidelser opstår), kardiolog, lungelæge.
Konklusion
Det skal huskes, at hypereosinofilt syndrom kræver kvalificeret lægehjælp. I intet tilfælde bør en sådan patologi ignoreres, da den i tilfælde af komplikationer ofte fører til døden.
Det er ikke værd at håbe, at alt går over af sig selv - kun rettidig adgang til en læge og korrekt behandling kan garantere succes med terapeutiske foranst altninger.
