Harlekin syndrom: symptomer, træk og behandling

Indholdsfortegnelse:

Harlekin syndrom: symptomer, træk og behandling
Harlekin syndrom: symptomer, træk og behandling

Video: Harlekin syndrom: symptomer, træk og behandling

Video: Harlekin syndrom: symptomer, træk og behandling
Video: Fluoroscopy 2024, November
Anonim

Nyfødte babyer er meget forsvarsløse. Selv i livmoderen kan de påvirkes af forskellige negative faktorer, der forårsager patologier i udviklingen af krummerne. Som et resultat, efter at være blevet født, har den lille mange problemer. En af de mest forfærdelige afvigelser er Harlequin-syndromet. Sygdommen blev opkaldt efter en karakter i den italienske maskekomedie, som bar et kostume lavet af flerfarvede pletter af stof.

Harlekin syndrom hos en nyfødt

Læger opdager problemet umiddelbart efter, at barnet er født. Ifølge dem kan Harlequin syndrom forklares med ufuldkommenhed i udviklingen af det autonome system, som ophører med at kontrollere den korrekte vaskulære tone. Sygdommen kan også udløses af simpel tyngdekraft. Hvorfor sker det? Læger kan ikke give et entydigt svar på et spændende spørgsmål. Rækken af årsager er meget bred: fra et simpelt svigt i udviklingen af fosteret til den forkerte livsstil, som en gravid kvinde fører.

harlekin syndrom
harlekin syndrom

Syndromet kan manifestere sig både i hele kroppen og kun i visse dele af kroppen. Sådanne babyer, siger lægerne, vil konstantlider af forkølelse, da deres termoregulering er forringet. En jordnød på ethvert tidspunkt af året vil svede voldsomt, så skarpt supercool, som et resultat af hvilket han er forsynet med konstante virusinfektioner. Derudover giver syndromet meget ubehag, så barnet græder ofte, det er rastløst og irritabel.

Symptomer

Ifølge nogle rapporter kan syndromet være en konsekvens af føtal asfyksi eller intrakraniel skade under fødslen. Det er også diagnosticeret i tilfælde af skade på hypothalamus eller medulla oblongata. Under alle omstændigheder tilkaldes straks en neurolog til konsultation. Det er ret simpelt at opdage sygdommen: dets vigtigste symptom er rødme af huden, når babyen ligger på siden. I dette tilfælde løber kanten af farveændringen nøjagtigt langs rygsøjlens linje.

foto af harlekin syndrom
foto af harlekin syndrom

Ujævn farve på kropsdele opstår få minutter efter, at barnet er lagt ned. Sådan manifesterer Harlequin syndrom sig. Billeder af små børn i medicinske encyklopædier viser et uskønt billede - den øverste del af deres krop har en normal farve, den underliggende bliver lys rød, nogle gange med et blåligt skær. Fænomenet er mærkbart i flere minutter. Nogle eksperter siger, at syndromet kan være et tegn på præmaturitet.

hudmanifestationer

Hvis der bruges medicinske termer, når sygdommen beskrives, så manifesterer Harlekin syndrom sig som en kompakt keratinisering af huden. Der er ikke noget såkaldt granulært lag på det, i stedet ses plaques, der dannes under revnedannelseepidermis. Disse formationer er sekskantede, ofte adskilt af dybe røde sprækker. Hudfarven er grå eller ikonisk.

Børn født med dette syndrom har ofte andre abnormiteter: de kan have en deformeret mund (den ligner en fiskelæber), udadvendte øjenlåg, ukorrekt udviklede, for flade ører. I nogle tilfælde diagnosticeres mikrocefali, når barnets kranium er underudviklet: som følge heraf er han født med en meget lille hjerne. Sådanne børn dør i neonatalperioden, eller når de bliver født.

Features of the sygdom

Babyer dør ikke altid, hvis de har Harlekin-patologi. Syndromet er ikke en sætning. Sygdommen er muligvis ikke udt alt, og hvis den diagnosticeres hurtigt og korrekt, er det muligt at lindre krummernes tilstand med specielle præparater. Hos sådanne børn er ikke kun varmeoverførsel forstyrret, men også elektrolytbalancen. Den keratiniserede hud gør det svært at trække vejret og bevæge sig. Infektion kan komme ind i store revner, og sepsis kan udvikle sig.

harlekin syndrom hos den nyfødte
harlekin syndrom hos den nyfødte

Heldigvis er sygdommen ikke særlig almindelig. På samme tid er barnets køn ligegyldigt: både drenge og piger er modtagelige for patologi. Læger siger, at syndromet ofte er alvorligt. I dette tilfælde er prognosen i de fleste tilfælde ret ugunstig. Ætiologien til syndromet er endnu ikke fastlagt.

Terapi

Barnet får ordineret et behandlingsforløb, som har til formål at opretholde normal kropstemperatur og stabilisere vand- og elektrolytbalancen. Desuden sådan en patientnormal ernæring, anti-inflammatorisk, antibakteriel terapi er påkrævet. Brugen af retinoider i form af salver og orale kapsler øger overlevelsesraten markant, hvis barnet får diagnosen Harlequin syndrom. Behandlingen involverer brug af lægemidler, hvor de aktive ingredienser er isotretinoin og acitretin. På trods af dette forbliver defekterne på huden indtil slutningen af dage. Livskvaliteten hos sådanne patienter er væsentligt reduceret.

behandling af harlekin syndrom
behandling af harlekin syndrom

Hvis syndromet ikke er udt alt, så kan du undvære medicin. Det er nok for forældre at opretholde en normal temperatur i børneværelset - omkring +20 grader. Det er nødvendigt at vænne babyen til klimatiske ændringer gradvist: først skal han tilpasse sig kulden og først derefter til varmen. Således vil du træne det vegetative system og væggene i babyens kar. Husk: hvis barnet sveder, skal du skifte tøj med det samme. Sådanne procedurer vil helt sikkert give et positivt resultat.

Anbefalede: