Porfyrisygdom er en speciel form for leverpatologi på genetisk niveau, hvor der er absolut forkert hæmoglobinsyntese. Det menes, at der i selve hæmoglobins biosyntese er otte på hinanden følgende, såkaldte enzymatiske trin. Enhver overtrædelse på stadiet af en af dem kan allerede føre til udviklingen af et sådant problem som porfyri. Sygdommen udvikler sig som regel i et hurtigt tempo. I denne artikel vil vi fortælle dig så detaljeret som muligt, hvad denne sygdom er, og hvad er de moderne metoder til behandling af den.
Porfyri er en sygdom i den moderne menneskehed. Hvad er mekanismen for udvikling af sygdommen?
Initi alt bliver den ikke-proteinmæssige del af hæmoglobin (med andre ord hæm) til et giftigt stof, som igen konsekvent tærer på absolut alt eksisterende subkutant væv. Så huden får gradvist en brunlig nuance over tidbliver tyndere og brister ved direkte sollys. Derfor kan patienter med denne sygdom finde adskillige sår og ar. Sådan udvikler porfyri sig gradvist. Vi bemærker, at sygdommen, i mangel af rettidig behandling, som regel fanger alle nye områder af huden.
Reasons
Sekventiel afbrydelse af selve hæmbiosyntesen, som blev diskuteret ovenfor, fører til overdreven ophobning i kroppen af porphyriner såvel som deres såkaldte prækursorer (for eksempel porfobilinogen og aminolevulinsyre). Det er overskuddet af sidstnævnte, der har den stærkeste toksiske virkning på selve kroppen, som et resultat, det forårsager de allerede udviklende kliniske symptomer. Årsagen til denne form for lidelser er en mutation af genet, der er ansvarlig for aktiviteten af nogle enzymer involveret i flertrins hæmsyntese. I øjeblikket er videnskabsmænd engageret i en mere detaljeret undersøgelse af alle disse processer og en sådan lidelse som porfyri.
Sygdom: symptomer
- Beskadigelse af centralnervesystemet.
- Udledning af lyserød urin.
- Mange sår og ar på kroppen.
- Smerter og ubehag i underlivet.
- Forhøjet blodtryk.
Hvad skal behandlingen være?
Desværre kan eksperter i øjeblikket ikke tilbyde effektive metoder til patogenetisk terapi for denne sygdom. I nogle tilfælde (f.eks. erytropoietisk uroporfyri) kan behandling væreeffektivt. Intermitterende porfyri (en sygdom i det akutte stadium) tillader kategorisk ikke brugen af analgin og beroligende midler, da det er dem, der forårsager en forværring af alle symptomer. Ved tilstedeværelse af smerte i en sådan lidelse som porfyri ordineres som regel de stærkeste lægemidler.
Konklusion
Sygdommen porfyri (foto nr. 1 viser en af dens manifestationer), bliver desværre diagnosticeret oftere og oftere i disse dage. Afslutningsvis skal det bemærkes, at i dag er denne form for lidelse stadig dårligt forstået. Forskere fra hele verden fortsætter med at undersøge de vigtigste årsager, primære kliniske symptomer samt metoder til at håndtere et så ubehageligt problem. Hold dig sund!
