Gellers syndrom er en disintegrativ lidelse karakteriseret ved hurtigt fremadskridende demens hos små børn, som opstår efter en periode med normal udvikling. Det er sjældent og lover desværre ikke en gunstig prognose. Artiklen vil diskutere, hvorfor det opstår, hvilke symptomer der indikerer dets udvikling, hvordan man diagnosticerer det, og om en sådan lidelse overhovedet kan behandles.
Om sygdommen i korte træk
Gellers syndrom manifesteres af barnets pludselige tab af tidligere dannede færdigheder og funktioner. Det falder på perioden fra 2 til 10 år - børn i denne alder er i fare.
Et barn, der er ramt af denne patologi, mister talen, evnen til at udføre almindelige husholdningsritualer og til at løse intellektuelle problemer, som han plejede at være i stand til. Han holder op med at bruge non-verbale kommunikationsmidler, er ikke interesseret i noget.
Og,Desværre er ætiologien stadig ukendt. Takket være nyere undersøgelser var det muligt at etablere en vis sammenhæng mellem denne proces og de neurobiologiske mekanismer i centralnervesystemet. Som et resultat af en elektroencefalografisk undersøgelse viste det sig, at omkring 50 % af børn har ændret elektrisk aktivitet i hjernen.
Forskning fortsætter også med at forbinde Hellers syndrom med Schilders sygdom, leukodystrofi og anfald. Der er en version om det faktum, at sygdommen har en smitsom oprindelse. Angiveligt er der en filtrerende virus - et patogen af lille størrelse, som endnu ikke er tilgængeligt til undersøgelse under et mikroskop.
Pathogenese
Desværre er han også ukendt. Men forskerne formåede at identificere udviklingsmønstrene for patologiske processer. Denne sygdom er forudgået af mindst to og højst ti år med absolut normal udvikling. Barnet mestrer tale og sociale færdigheder godt, forstår voksne og laver nogle huslige pligter. Og så dukker der pludselig angstsymptomer op.
Forældre bemærker, at barnet er blevet irritabelt og hyperaktivt, observerer følelsesmæssige forstyrrelser af en anden karakter. Og så inden for 6-12 måneder forsvinder langt størstedelen af de færdigheder, som han tidligere har tilegnet sig. Babyens intelligens er reduceret så meget, at det virker, som om barnet er autist. Tegnene ligner dog hinanden.
Sygdommen udvikler sig hurtigt. Drengen bliver ment alt retarderet, han mister sin reflekskontrol af tarm- og blæretømning. Så stabiliserer staten sig på dette niveau. Fra dette øjeblik kan du begynde at udvikle og genoprette tabte færdigheder. Denne proces er dog meget langsom, og desuden kan man ikke undvære psykologisk og pædagogisk assistance.
Første symptomer
Det er nødvendigt at fortælle om dem lidt mere detaljeret. Det er vigtigt at kende de symptomer, der indikerer, at et barn er autistisk. Tegn ligner i øvrigt Kanners syndrom. Men der er også en forskel. Derfor er det stadig forkert at kalde patienter med Gellers sygdom for autister.
Så symptomerne på dette syndrom kan identificeres på følgende liste:
- Pludselig opstået irritabilitet, vilje, angst og vrede.
- Affektiv ophidselse forekommer, suppleret med hyperaktivitet.
- Evnen til at udføre komplekse aktiviteter, der kræver vedholdenhed, koncentration og fordeling af opmærksomhed, går tabt.
- Enkle handlinger (udsmykning, sammensætning af en konstruktør, deltagelse i rollespil) forårsager utrolige vanskeligheder for et barn.
- Vred, rastløshed vises.
- Baby nægter at studere, hvis han har svært ved eller laver en fejl.
Alt ovenstående kan af forældre opfattes som almindelige luner, og er derfor ikke opmærksomme på de forandringer, der finder sted med deres barn.
Det er netop derfor, at diagnosen af sygdommen i det indledende stadium er vanskelig. Barnet vil ikke tale, er frækt,viser karakter? Og hvilken overgangsalder! Ofte sker dette, men nogle gange indikerer disse ændringer desværre udviklingen af en farlig patologi.
Andre tegn
I flere måneder kan barnet være hyperaktivt og følelsesmæssigt ustabilt. Men så er der andre symptomer på Hellers syndrom, meget mere specifikke.
Tale ændrer sig meget. Hun er fattig, babyens ordforråd er reduceret. Han taler ikke længere udvidede sætninger og erstatter dem med enkle sætninger og elementære kommandoer - "giv", "gå", "nej", "ja". Som et resultat falder talen simpelthen fra hinanden. Barnet holder op med at tale og forstå andre mennesker.
Babyen bliver også tilbagetrukket, autistisk, ligeglad, løsrevet. Så falder motorikken fra hinanden. Han kan ikke længere selv børste tænder som før, vaske sig, lægge legetøj fra sig, spise, klæde sig på, aflaste sig selv. Disse tegn kan være ledsaget af manifestationer af neurologisk patologi.
Et år er gået siden de første symptomer startede - og nu har barnet fuldstændig mistet hverdags-, sociale og talefærdigheder.
komplikationer
Uden dem forsvinder barndommens disintegrative lidelse ikke. Intensiv progression af sygdommen erstattes af en stabil negativ periode. Der er ingen komplikationer af mental og somatisk karakter, men social tilpasning bliver umulig.
Et barn i denne tilstand har brug for særlig træning. De kan ikke uddannes i nogen sekundær ellererhvervsskole, vil de ikke kunne mestre faget, der er næsten ingen chance for at stifte familie.
Sådanne børn udvikler sig meget langsomt og har derfor brug for konstant pleje udefra. Hvis situationen udvikler sig positivt, vil normal kontrol være nok i fremtiden.
Desværre rammer denne sygdom mest af alt forældrene til et sygt barn. Næsten alle af dem må opgive karrierevækst, hobbyer, soci alt liv - de skal tage sig af babyen. For hans helbreds skyld tilpasser de sig til en ny livsstil.
Diagnose
Den udføres af en børnepsykoterapeut. Selvom forældre i første omgang bringer deres barn til en børnelæge eller neurolog. Dette sker som regel på et tidspunkt, hvor barnet begynder at miste tidligere erhvervede færdigheder.
Gellers syndrom er sjældent mistænkt, hvorfor undersøgelsen begynder med en synsundersøgelse og generelle tests. Lægen forsøger at identificere tilstedeværelsen af en hjerneskade, tumor, epilepsi.
Men han finder selvfølgelig ikke bekræftelse på disse sygdomme, og derfor sendes barnet til en børnepsykoterapeut.
Hvordan udføres undersøgelsen?
Det hele starter med en samtale. Lægen interviewer forældrene og forsøger at forstå de karakteristiske træk ved sygdomsforløbet. Følgende nuancer er ved at blive afklaret:
- En periode med ordentlig udvikling.
- Regression af to eller flere sfærer.
- Sammenbruddet af eksisterende funktioner, og hvor progressivt det er.
- Motorisk svækkelse,sprog, spil, hverdags- og sociale færdigheder.
Så begynder overvågningen. Speciallægen skal registrere karakteristika for barnets adfærd og dets følelsesmæssige reaktioner.
Mange rejser sig i øvrigt spørgsmålet: "Gellers syndrom - er det autisme eller ej?". Faktisk kan denne sygdom ikke kaldes det. Men denne patologi er karakteriseret ved hyperaktivitet i kombination med kendte autistiske manifestationer. Så delvist ja.
Den sidste fase af diagnosen er psykologisk test. Lægen kontrollerer barnets intellektuelle evner ved at ty til metoder, der passer til patientens alder, dybden af defekten og evnen til at etablere og opretholde produktiv kontakt. Almindelig brugt er Wechsler- og Raven-testen samt pyramide- og æskeformerne.
Terapiprincipper
Behandling af Hellers syndrom har en fælles retning med de aktiviteter, der er rettet mod at korrigere tidlig autisme. Den største opmærksomhed rettes mod intensive procedurer helt i begyndelsen af udviklingen af patologi.
Grundlaget for alle metoder er en adfærdsmæssig tilgang, da de har en meget høj grad af struktur. Hvor effektiv lægemiddelbehandling er, er ikke klart. Lægemidler bruges dog stadig på et tidligt tidspunkt, da kun de kan stoppe alvorlige adfærdsforstyrrelser.
Resten af tilgangen er individuel. Forældre, læger, speciallærere ogpsykologer.
Hvad omfatter behandlingen?
Tre involverede metoder:
- Foranst altninger til korrigerende og udviklingsorienteret orientering. Takket være dem er det muligt at genoprette tale og intellektuelle funktioner lidt for at rette følelsesmæssige lidelser. Barnet kan lære at samarbejde, at tage imod hjælp, at give den til andre.
- Psykoterapi og familierådgivning. Det er meget vigtigt at arbejde med forældre. Dens mål er at lære dem, hvordan de skal passe et barn, informere dem om sygdommens særlige forhold og underrette dem om prognose. Det er vigtigt, at forældre mødes med andre familier med Geller syndrom. Dette vil hjælpe dem med at lindre følelsen af social isolation, få i det mindste noget følelsesmæssig støtte og forståelse.
- Rehabilitering. Det udføres af professionelle lærere, der hjælper barnet med at danne praktiske færdigheder. Han lærer at klæde sig på, vaske, bruge bestik, skrive, tegne, lave kunsthåndværk af plasticine. Lærere hjælper også med at korrigere adfærdsmæssige og følelsesmæssige afvigelser. Barnet bliver mere opmærksomt, flittigt.
Forecast
Desværre er han ugunstig. Tabte færdigheder går enten tabt for evigt eller genoprettes ekstremt langsomt og derefter ikke fuldstændigt.
Hvis intensiv pleje startes tidligt, er der håb om, at barnet lærer at udtrykke sig i elementære vendinger og passe på sig selv i hverdagen. Dette resultat observeres hos 20% af patienterne. De bliver endda soci alt aktive. detglæder, men det faktum, at der endnu ikke er udviklet forebyggende foranst altninger, forstyrrer.
