Polycytæmi er en sygdom, der kun kan opdages ved at se på en persons ansigt. Og hvis du stadig foretager en diagnostisk undersøgelse, så vil der slet ikke være nogen tvivl. I den medicinske litteratur kan du finde andre navne for denne patologi: erytræmi, Wakez's sygdom. Uanset hvilket udtryk, der er valgt, er sygdommen en alvorlig trussel mod menneskeliv. I denne artikel vil vi tale mere detaljeret om mekanismen for dets forekomst, primære symptomer, stadier og foreslåede behandlinger.
Generelle oplysninger
Polycythemia vera er en myeloproliferativ blodkræft, hvor knoglemarven producerer røde blodlegemer i overskydende mængder. I mindre grad er der en stigning i andre enzymelementer, nemlig leukocytter og blodplader.
Røde blodlegemer (ellers erytrocytter) mætter alle celler i den menneskelige krop med ilt og leverer det fra lungerne til de indre organers systemer. De er også ansvarlige for at fjerne kuldioxid fra væv og transportere det til lungerne til udånding.
RBC'er produceres kontinuerligt i knoglemarven. Han eren samling af svampet væv, lokaliseret inde i knoglerne og er ansvarlig for processen med hæmatopoiesis.
Leukocytter er hvide blodlegemer, der hjælper med at bekæmpe forskellige infektioner. Blodplader er ikke-nukleære cellefragmenter, der aktiveres, når blodkarrenes integritet krænkes. De har evnen til at holde sammen og tilstoppe hullet og derved stoppe blødningen.
Polycythemia vera er karakteriseret ved overdreven produktion af røde blodlegemer.
Forekomst af sygdom
Denne patologi diagnosticeres norm alt hos voksne patienter, men kan forekomme hos unge og børn. I lang tid kan sygdommen ikke gøre sig gældende, det vil sige, den kan være asymptomatisk. Ifølge undersøgelser varierer gennemsnitsalderen for patienter fra 60 til cirka 79 år. Unge bliver meget sjældnere syge, men sygdommen er meget mere alvorlig for dem. Repræsentanter for det stærke køn er ifølge statistikker flere gange mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med polycytæmi.
Pathogenese
De fleste sundhedsproblemer forbundet med denne sygdom skyldes den kontinuerlige stigning i antallet af røde blodlegemer. Som et resultat bliver blodet for tykt.
På den anden side fremkalder dens øgede viskositet dannelsen af blodpropper (blodpropper). De kan forstyrre normal blodgennemstrømning gennem arterierne og venerne. Denne situation forårsager ofte slagtilfælde og hjerteanfald. Hele pointen er dettykt blod strømmer flere gange langsommere gennem karrene. Hjertet skal arbejde hårdere for bogstaveligt at presse det igennem.
En langsommere blodgennemstrømning tillader ikke de indre organer at modtage den nødvendige mængde ilt. Dette medfører udvikling af hjertesvigt, hovedpine, angina pectoris, svaghed og andre helbredsproblemer, som det ikke anbefales at ignorere.
sygdomsklassificering
I. Indledende fase
- Svarer 5 år eller mere.
- Milt af normal størrelse.
- Blodprøver viser en moderat stigning i antallet af røde blodlegemer.
- Komplikationer er ekstremt sjældne.
II A. Polycytæmisk stadium
- Varighed 5 til cirka 15 år.
- Der er en stigning i nogle organer (milt, lever), blødning og trombose.
- Der er ingen områder af tumorprocessen i selve milten.
- Blødning kan forårsage jernmangel i kroppen.
- I blodprøven er der en vedvarende stigning i røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
II B. Polycytæmisk stadium med myeloid metaplasi af milten
- Tester viser forhøjede niveauer af alle blodceller undtagen lymfocytter.
- Der er en tumorproces i milten.
- Det kliniske billede viser afmagring, trombose, blødning.
- Knoglemarven bliver gradvist arret.
III. Anæmisk fase
- I blodet er der en skarpfald i røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer.
- Der er en markant stigning i størrelsen af milten og leveren.
- Dette stadium udvikler sig norm alt 20 år efter, at diagnosen er bekræftet.
- Sygdommen kan omdannes til akut eller kronisk leukæmi.
Årsager til sygdom
Eksperter kan desværre ikke på nuværende tidspunkt sige, hvilke faktorer der fører til udviklingen af en sygdom som polycythemia vera.
De fleste hælder til den virusgenetiske teori. Ifølge hende introduceres specielle vira (der er omkring 15 af dem i alt) i menneskekroppen og trænger under påvirkning af visse faktorer, der negativt påvirker immunforsvaret, ind i cellerne i knoglemarven og lymfeknuderne. Så, i stedet for at modnes, begynder disse celler hurtigt at dele sig og formere sig og danner flere og flere nye fragmenter.
På den anden side kan årsagen til polycytæmi være skjult i arvelig disposition. Forskere har bevist, at nære slægtninge til en syg person, såvel som personer med krænkelser af kromosomernes struktur, er mere modtagelige for denne sygdom.
Disponerende faktorer for sygdom
- røntgeneksponering, ioniserende stråling.
- Tarminfektioner.
- Viruser.
- Tuberkulose.
- Kirurgiske indgreb.
- Hyppig stress.
- Langtidsbrug af visse stofgrupper.
Klinisk billede
Starter fra andet trinudvikling af sygdommen, bogstaveligt t alt alle systemer af indre organer er involveret i den patologiske proces. Nedenfor lister vi patientens subjektive følelser.
- Svaghed og forvirrende træthed.
- Overdreven svedtendens.
- Mærkbar ydeevneforringelse.
- Svær hovedpine.
- Forringet hukommelse.
Polycythemia vera kan også være ledsaget af følgende symptomer. I hvert tilfælde varierer deres sværhedsgrad.
- Udvidelse af vener og ændring i hudfarve. Patienter bemærker tilstedeværelsen af klart definerede udvidede vener. Med denne sygdom er huden kendetegnet ved en rødlig kirsebærfarve, den er især mærkbar på åbne dele af kroppen (tunge, hænder, ansigt). Læberne bliver blå, øjnene ser ud til at være fyldt med blod. En sådan ændring i udseende forklares af overløbet af overfladiske kar med blod og en mærkbar opbremsning i dets fremskridt.
- Kløe i huden. Dette symptom opstår i 40 % af tilfældene.
- Erythromelalgi (kortvarig brændende smerte på spidserne af fingre og tæer, ledsaget af rødme af huden). Forekomsten af dette symptom er forbundet med et øget indhold af blodplader i blodet og dannelsen af mikrotrombi.
- Forstørrelse af milten.
- Forekomsten af sår i maven. På grund af trombose af små kar mister organets slimhinde sin modstand mod Helicobacter pylori.
- Koageldannelse. Årsagerne til deres forekomst forklares af øget blodviskositet og ændringer i de vaskulære vægge. Typisk denne situationfører til kredsløbsforstyrrelser i underekstremiteterne, cerebrale og koronarkar.
- Smerte i benene.
- Gummi bløder voldsomt.
Diagnose
Først og fremmest samler lægen en komplet historie. Han kan stille en række afklarende spørgsmål: hvornår præcist opstod utilpasheden / åndenøden / smertefuldt ubehag osv. Det er lige så vigtigt at fastslå tilstedeværelsen af kroniske lidelser, dårlige vaner, mulig kontakt med giftige stoffer.
Så foretages en fysisk undersøgelse. Specialisten bestemmer farven på huden. Ved palpation og bankning afslører den en forstørret milt eller lever.
Blodprøver er obligatoriske for at bekræfte sygdommen. Hvis patienten har denne patologi, kan testresultaterne være som følger:
- Forøgelse af antallet af røde blodlegemer.
- Forhøjet hæmatokrit (procentdel af røde blodlegemer).
- Høj hæmoglobin.
- Lave erythropoietin-niveauer. Dette hormon er ansvarligt for at stimulere knoglemarven til at producere nye røde blodlegemer.
Diagnose omfatter også hjerneaspiration og biopsi. Den første version af undersøgelsen involverer at tage den flydende del af hjernen og en biopsi - den faste komponent.
Polycytæmi-sygdom bekræftes af genmutationstests.
Hvad skal behandlingen være?
Fuldstændig overvind sygdommen som polycytæmisandt, ikke muligt. Det er grunden til, at terapi udelukkende fokuserer på at reducere kliniske manifestationer og reducere trombotiske komplikationer.
Patienter får blodandring først. Denne procedure involverer fjernelse af en lille mængde blod (fra 200 til ca. 400 ml) til terapeutiske formål. Det er nødvendigt at normalisere blodets kvantitative parametre og reducere dets viskositet.
Patienter ordineres norm alt "Aspirin" for at reducere risikoen for at udvikle forskellige slags trombotiske komplikationer.
Kemoterapi bruges til at opretholde en normal hæmatokrit, når der er alvorlig kløe eller øget trombocytose.
Knoglemarvstransplantation i denne sygdom er ekstremt sjælden, da denne patologi ikke er dødelig i tilfælde af passende behandling.
Det skal bemærkes, at det specifikke behandlingsregime i hvert tilfælde vælges individuelt. Ovenstående terapi er kun til informationsformål. Det anbefales ikke at prøve at klare denne sygdom på egen hånd.
Mulige komplikationer
Denne sygdom er ret alvorlig, så forsøm ikke behandlingen. Ellers øges sandsynligheden for ubehagelige komplikationer. Disse omfatter følgende:
- Koageldannelse. Årsagerne til denne patologiske proces kan være skjult i en stigning i blodets viskositet, en stigning i antallet af røde blodlegemer samt blodplader.
- Urolithiasis og gigt.
- Blødning selv efter mindre operation. Som regel opstår et sådant problem efter tandudtrækning.
Forecast
Wakez sygdom er en sjælden sygdom. Symptomer, der vises i de tidlige stadier af dets udvikling, bør være årsagen til øjeblikkelig undersøgelse og efterfølgende terapi. I mangel af tilstrækkelig behandling, hvis sygdommen ikke blev diagnosticeret rettidigt, opstår døden. Hovedårsagen til døden er oftest vaskulære komplikationer eller omdannelsen af sygdommen til kronisk leukæmi. Men kompetent terapi og nøje overholdelse af alle lægens anbefalinger kan forlænge patientens liv betydeligt (med 15-20 år).
Vi håber, at alle oplysningerne i artiklen vil være virkelig nyttige for dig. Hold dig sund!
