En af de sjældne hjertefejl er Ebsteins anomali. Dette er en medfødt sygdom, hvor trikuspidalklappen i hjertet flyttes til højre ventrikel, selvom den skal være på grænsen mellem ventrikel og atrium. Det er placeret godt nedstrøms for blodbanen.
Anatomiske træk
Ebsteins anomali fører til, at hulrummet i højre ventrikel bliver mindre, og højre atrium - mere end norm alt. Ventilstammerne er også forskellige. De kan være forkert udviklet eller forskudt. Udviklingen af hele akkorde- og muskelapparatet, som sætter trikuspidalapparatet i gang, forstyrres.
På grund af den lille størrelse af den højre ventrikel udstødes mindre blod fra den. Og den øgede størrelse af højre atrium skyldes, at en del af veneblodet kommer ind i det.
Mange patienter med Ebsteins anomali har også en atriel septumdefekt og et patenteret foramen ovale. Denne samtidige last er for mange livreddende. Gennem defekten af septum fra det overstrømmende højre atrium er der en udledning af blod. Sandt nok, mensvenøst blod i venstre atrium blandes med arterielt blod. Dette forårsager iltsult i væv og organer.
Årsager til sygdomsudvikling
Mindre end 1 % af mennesker med medfødte hjertefejl er diagnosticeret med Ebstein-anomali. Årsagerne til dens udvikling kunne ikke bestemmes præcist. Ifølge antagelser forekommer det på grund af genetiske anomalier. Også ifølge en version kan brugen af lægemidler, der indeholder lithiums alte under graviditet, føre til en sådan udvikling af hjertemusklen.
Denne medfødte sygdom er i 50 % af tilfældene ledsaget af en atriel septumdefekt. I andre tilfælde er der et brud på rytmen. Læger har endnu ikke været i stand til at finde ud af, hvorfor visse kombinationer af hjertefejl opstår.
Mulige varianter af sygdomsforløbet
Ebstein-anomali er en kritisk medfødt hjertesygdom. Det forekommer hos både drenge og piger. Sygdomsforløbet og prognosen vil afhænge af graden af deformation af trikuspidalklappen. Også vigtige er de patofysiologiske ændringer, der fandt sted i højre atrium og ventrikel.
I nogle tilfælde forstyrrer defekten fosterets blodcirkulation betydeligt. Hjertesvigt opstår, dropsy udvikler sig, og i 27% af tilfældene forekommer barnets intrauterin død. Med en dyb patologi efter fødslen dør babyer inden for den første måned af livet. Ifølge statistikker er det omkring 25 % af alle børn, der har Ebsteins anomali. Diagnosen under graviditeten kan stilles allerede den 20uge.
Omkring 68 % af nyfødte med denne patologi lever op til seks måneder og op til 5 år – 64 % af børnene. Denne gruppe omfatter babyer, hvor funktionen af trikuspidalklappen og højre ventrikel er tilfredsstillende. De dør i de fleste tilfælde af progressivt hjertesvigt og rytmeforstyrrelser.
Klassificering af sygdomstyper
Specialister identificerer flere stadier af sygdommen, kendt som Ebsteins anomali. Symptomer vil afhænge af, hvor stor skaden på hjertet er. Den mest sjældne er den asymptomatiske fase. Sådanne patienter er måske ikke engang opmærksomme på patologien og fører et norm alt liv. De tåler fysisk aktivitet godt.
På anden fase er de kliniske manifestationer udt alte. Denne anomali manifesterer sig selv i barndommen og fortsætter ret hårdt. Stadier skelnes separat:
- II a - det er karakteriseret ved fravær af hjertearytmier;
- II b – anfald er almindelige.
Den tredje fase kaldes perioden med vedvarende dekompensation. Det diagnosticeres, når kroppen ikke er i stand til at kompensere for hjertets aktivitet med nogen hjælpemekanismer.
Klinisk billede af sygdommen
Ved fødslen er babyer med Ebsteins anomali blå. Cyanose efter 2-3 måneders levetid falder på grund af det faktum, at modstanden af lungernes kar falder. Men hos børn med en mindre defekt i hjerteskillevæggen er risikoen for død som følge af komplikationer af cyanose og progressivhjertesvigt.
Børn med Ebsteins anomali har ofte følgende symptomer:
- åndenød selv i hvile;
- hævelse, der er synlig på underekstremiteterne;
- øget træthed, især mærkbar under fysisk anstrengelse;
- hjerterytmeforstyrrelser;
- cyanose af hud og læber.
Blåhed viser sig hos børn tidligere end symptomerne på hjertesvigt. Ældre børn kan klage over intermitterende hjertebanken.
Diagnose af sygdom
I nogle tilfælde bestemmes sygdommen under graviditeten eller umiddelbart efter fødslen på hospitalet. Der er flere afslørende tegn på, at en læge kan have mistanke om, at et barn har Ebsteins anomali. Diagnosen omfatter auskultation, røntgen af thorax, ekkokardiografi, EKG. Alle disse metoder i kombination giver dig mulighed for præcist at stille diagnosen.
Under auskultation kan lægen høre en karakteristisk rytme, det kan være tre eller fire gange. Det overdøver den højfrekvente stille systoliske mislyd af trikuspidal insufficiens. Derudover er opdelingen af den anden tone udt alt, den ændrer sig ikke under vejrtrækningen. En mellemdiastolisk raspende blød mislyd bør høres i spidsen af venstre brystben.
Røntgenbilledet viser en forstørret hjerteskygge, dette skyldes en betydelig stigning i højre atrium. Det vaskulære mønster i lungerne er norm alt blegt. Hjertet har ofte form af en bold.
Ændringer observeres ogpå EKG. Kardiogrammet viser tegn på højre atriel hypertrofi, PQ-intervallet er forlænget, og der er en fuldstændig eller delvis blokade af højre bundtgrenblok.
Ved ekkokardiografi kan du se en bred åbning af trikuspidalklappen. Skillevæggen er forskudt mod toppen.
Handlingstaktik i tilfælde af medfødt anomali
Efter at have stillet diagnosen og bestemt graden af skade, vælges behandling. Naturligvis har sådanne patienter brug for kirurgisk indgreb. Den eneste undtagelse er den lille gruppe patienter, der har asymptomatisk Ebstein-anomali.
Behandling er baseret på andre tilknyttede problemer. Hvis patienten har overlevet spædbarnsalderen norm alt, kan operationen blive forsinket, indtil der opstår alvorlige symptomer på hjertesvigt.
Alle babyer med dette problem bør tilses af en pædiatrisk kardiolog, som er specialiseret i medfødte hjertefejl. Desuden bør hans tilstand overvåges af hjertekirurger.
Hvis patienter har et udt alt fald i pulmonal blodgennemstrømning, og der observeres tegn på hjertesvigt, ordineres infusioner af ionotrope lægemidler, gruppe E-prostaglandiner. Korrektion af metabolisk acidose er også indiceret. Denne behandling øger hjertevolumen og reducerer kompression af venstre ventrikel ved den forstørrede højre side.
I tilfælde, hvor takykardi observeres, er det nødvendigt at udføre terapi med specielle antiarytmika.
Indikationertil kirurgisk indgreb
I den neonatale periode forsøger de ikke at blive opereret. Men det er nødvendigt i tilfælde, hvor højre ventrikulær dysplasi er udt alt og ledsages af nedsat antegrad blodgennemstrømning til lungelejet. Samtidig er der en kraftig udvidelse af højre sektioner og samtidig kompression af venstre ventrikel.
Relative kontraindikationer omfatter alder op til 4-5 år. Men om nødvendigt udfører de også operation på nyfødte. Kirurgi udføres heller ikke for dem, der har organiske irreversible ændringer i deres indre organer.
Patienter diagnosticeret med Ebsteins anomali kan leve op til et gennemsnit på 20 år uden operation. Deres død er norm alt pludselig. Det opstår på grund af ventrikelflimmer i hjertet.
Drift
Kun ved hjælp af operation kan situationen rettes fuldstændigt. Samtidig anbefaler læger, hvis det er muligt, at gøre det i en højere alder på grund af hjertets for lille størrelse i spædbarnet.
Operationen udføres på et åbent hjerte, for at implementere muligheden for dens gennemførelse, er processen med kardiopulmonal bypass organiseret. Den overskydende del af højre atrium syes, og trikuspidalklappen hæves med suturer til en position, der er tæt på normalen. I tilfælde hvor dette ikke er muligt, fjernes det og erstattes med en protese. Dette giver dig mulighed for at glemme, at patienten havde en Ebstein-anomali. Hos voksne patienter kan der udføres proteser, menbørn under 15 år gennemgår ventilplastik.
Dødeligheden under operationer overstiger ikke 2-5 %. Sandsynligheden for et dødeligt udfald afhænger både af hjertekirurgens erfaring og af sværhedsgraden af defekten. I næsten 90 % af tilfældene kan patienter vende tilbage til deres normale livsstil inden for et år.
Særlig opmærksomhed bør rettes mod sådanne patienter af anæstesiologer. Der kræves trods alt en særlig tilgang til patienter, der har Ebsteins anomali. Funktioner af anæstesi bør være kendt for lægen. Han skal tage højde for, at trykket hos sådanne patienter kan være ustabilt. Derfor overvåger anæstesilægen sine patienter efter operationen.
Protesetyper
I de fleste tilfælde er det kun muligt at bestemme præcis, hvordan operationen skal udføres, når patienten allerede ligger på operationsbordet. Hvis det er muligt at udføre ventilplastikkirurgi, så foretrækkes denne mulighed. Men der er situationer, hvor en protese er nødvendig for patienter, der har Ebsteins anomali. Dette er navnet på en kunstig ventil, der ligner en ring dækket med en syntetisk pude. Indeni er den en mekanisme, der kan åbne og lukke den såkaldte gateway. Det kan være mekanisk eller biologisk. Den første mulighed er lavet af en titanlegering, mens den anden kan være lavet af en svineventil eller et skjortestof fra menneskehjerte.
Når man installerer en mekanisk ventil, skal patienten konstant drikke blodfortyndende medicin, men hvis kuren følges, kan den fungere længere. Den biologiske enhed ermindre holdbar.
