Pemphigus hos en nyfødt er en meget sjælden og farlig sygdom, som er baseret på mekanismerne bag et autoimmunt angreb på huden integument. Under indflydelse af ukendte faktorer, immunsystemet producerer antistoffer mod stoffer, der sikrer hudens integritet. De virker på epitelceller, som et resultat af, at der opstår sår på huden, som bliver inficeret med streptokokker eller stafylokokker.
Description
Det officielle navn på sygdommen er pemphigus, hvis symptomer er tilstedeværelsen af destruktive antistoffer i blodet.
Pemphigus kan påvirke mennesker i alle aldre og køn. Sygdommen er meget farlig for nyfødte, hvor lokal immunitet endnu ikke er blevet dannet. Pemphigus er tilbøjelig til at udvikle sig, og med omfattende læsioner mister kroppen hurtigt væske. Risikoen for infektion er ekstrem høj, da bakterier og svampe kan føre til udvikling af sepsis.
varianter
Til artpemphigus hos nyfødte (på billedet kan du se, hvordan sygdommens manifestationer ser ud) omfatter:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativ pemphigus.
- Løvformet.
- Erytematøs.
- Seborrheic.
Vulgær pemphigus anses for at være den mest almindelige. I dette tilfælde vises vesikler på huden, som er fyldt med serøs væske. De går let i stykker og heler hurtigt. De første blærer opstår oftest omkring munden og læberne.
Disse blærer opstår over tid mere og mere omfattende og spredes i hele kroppen, og efter deres gennembrud forbliver de lyserøde eksemer. Hvis denne sygdom ikke behandles, kan barnet dø inden for seks måneder.
Når den vegetative form begynder dannelsen af spredte enkeltbobler. Efter at de brister, forbliver grå papillomer (vegetationer) på huden, tilbøjelige til at vokse.
Bladeform
Den bladformede form af pemphigus hos den nyfødte er karakteriseret ved dannelsen af skorper, der opstår efter brud på blærerne. Det særlige ved sygdommen er, at den udvikler sig hurtigt. Skorper dannes meget store, hvorefter de begynder at skalle af i store stykker som blade. Det er muligt at vedhæfte erytematøs pemphigus til denne form. Der er ingen signifikant forskel mellem dem, da symptomerne og prognosen er ens.
seborroisk form
Seborroisk form begynder at udvikle sig fra hovedbunden, fra ansigtet. Sygdommen skrider fremmeget langsomt begynder vabler at dukke op på ryggen, lemmerne, maven. Når skorpen fjernes, dannes der grædende eksem.
Der er andre former for pemphigus:
- viral;
- syfilitisk.
Viral pemphigus hos den nyfødte er forårsaget af Coxsackie-viruset samt 71 arter af enterovira. Sygdommen kan antage storslåede proportioner og blive epidemisk. Hos børn ses det hovedsageligt på håndflader og fødder, selvom der kan forekomme vabler på kønsorganerne.
Syfilitisk pemphigus hos nyfødte udvikles som følge af intrauterin infektion med syfilis. Børn kan udvikle pusfyldte blærer, der åbner ret hurtigt og efterlader lyserødt eksem.
Den paratumorale pemphigus har de mest slående kliniske tegn. Som regel ledsager det ofte sygdomme som leukæmi eller lymfom og kan indikere begyndelsen på en malign proces.
Lad os se på hovedårsagerne til pemphigus hos nyfødte.
Årsager til patologi hos babyer
Sygdommens begyndelse falder sammen med produktionen af autoimmune antistoffer mod desmoglein-proteiner, som er grundlaget for at forbinde epidermale celler. Proteiner nedbrydes, og hudens integritet lider, og bakterier, når de kommer på den berørte hud, forårsager dannelsen af blærer.
Faktorer, der kan fremkalde en sådan patologisk proces, er stadig ukendte for videnskaben. Hovedårsagen er genetik og arvelig disposition for en sådan autoimmun proces. Forstyrrelser i centralnervesystemets arbejde betragtes også som en mulig faktor, der fremkalder udviklingen af pemphigus. Infektioner, vira eller andre patogener kan også udløse sygdommens begyndelse.
Provokerende faktorer
Følgende er også angivet som mulige faktorer for forekomsten af patologi:
- Tag medicin i thiolgruppen.
- Brændinger.
- Herpesvirus.
- Kontakt med pesticider.
- Stærk stress.
Pemphigus i de tidlige stadier vækker ingen bekymring. Børn har det godt og bortset fra nogle få vesikler på huden, observeres ingen andre ændringer. Forværring af tilstanden udvikler sig i henhold til stigningen i området af de berørte områder af huden. Området af læsionen vokser, når en bakteriel infektion kommer ind i huden, og udviklingen af lokale suppurationer og store inflammatoriske foci begynder. Denne sygdom er karakteriseret ved fraværet af vævsepitelisering efter brud på blæren. Erosioner udvider sig gradvist og smelter sammen med hinanden. Hvordan diagnosticeres neonatal pemphigus?
Diagnose
Sygdommen er meget sjælden, så børnelæger har ofte svært ved at bestemme diagnosen. Først og fremmest anbefales det at skelne sygdommen fra andre dermatologiske patologier, der kan være ledsaget af lignende hudmanifestationer.
Til dette bruges Nikolsky-testen. Lægen gnider barnets hud i nærhedenmed boblen og væk fra den, trykker på blisteren. Testen er positiv, hvis der er tegn på hudeksfoliering:
- Når den trykkes, spredes væsken ind i hudens lag.
- Hvis du trykker på huden over vablen, skaller den af som et bånd.
- I et sundt område bemærkes en blanding af de øverste lag af epidermis.
Der ordineres også en analyse for indholdet af antistoffer mod desmoglein-proteiner i blodet. Hvis sådanne antistoffer findes, indikerer dette tilstedeværelsen af pemphigus. Nogle gange tages væskeprøver fra blærerne, og der bestilles yderligere generelle eller cytologiske undersøgelser.
Behandling af pemphigus hos nyfødte
Det vigtigste i behandlingen af patologi er at forhindre dannelsen af nye blærer og opnå heling af eksisterende. De vigtigste lægemidler til behandling af den patologiske proces er glukokortikosteroider. Uanset barnets alder ordineres han et kursus af systemiske glukokortikosteroider, som administreres i høje doser. Dette gør det muligt at reducere intensiteten af dannelsen af nye bobler og starte processen med erosionsgendannelse. Denne terapi udføres i cirka to uger, hvorefter vedligeholdelseshormonel behandling med det samme lægemiddel i små doser er nødvendig.
Prednisolon
Det mest effektive lægemiddel til behandling af pemphigus er Prednisolon, som indgives i store doser, som systematisk reduceres. Desværre varer en sådan behandling for de fleste børn livet ud, og Prednisolon injiceres hver gangdag.
Sammen med hormoner får barnet ordineret calcium, D-vitamin, immunsuppressive lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet. Disse lægemidler omfatter:
- "Azathioprin";
- "Cyclophosphamid";
- Mielosan;
- Cyclophosphamid.
I de tidlige stadier af behandlingen anbefales barnet procedurer til at rense blodet for aggressive antistoffer. Disse omfatter hæmodialyse og plasmaferese. For at mindske risikoen for infektion ordineres en højkvalitetsbehandling af huden med salver med antiseptika og kortikosteroider.
Det skal klart forstås, at terapi for pemphigus vil være livslang. I sjældne tilfælde - med mindre pauser mellem tilbagefaldene.
Babypleje
Sundheden hos børn, der er diagnosticeret med stafylokokkepemphigus hos den nyfødte, kræver særlig opmærksomhed og daglig pleje. Den forventede levetid for et sådant barn afhænger af dette. Det er meget vigtigt at sikre sig, at han tager alle de lægemidler, som lægerne har ordineret.
Forældre skal lære at give injektioner, fordi det skal gøres hver dag. Det er også nødvendigt at behandle blærer på huden med anilinfarvestoffer ("Fukortsin", Zelenka), som er yderst effektive mod mikrober. Kortikosteroidsalver anbefales til erosioner og skorper. Som regel er "Celestoderm", "Garamycin" og "Gyoksizon" ordineret.
Når der opstår tegn på infektion - pus, hævelse - er det nødvendigt at bruge antibakterielle salver under behandlingen -"Baneocin" eller "Levomekol". Hvis store områder er berørt, er det bedst at beskytte dem med en steril bandage.
Anti-inflammatoriske lægemidler
Når man klager over smerter, er det nogle gange tilladt at give barnet antiinflammatoriske lægemidler Ibuprofen eller Nurofen. Hvis anæstesien mislykkes, skal du konsultere en læge, som vil fortælle dig, hvilke smertestillende midler der er tilladt at bruge i barndommen. Bade, hvor du kan tilføje en opløsning af "Chlorhexidine", vil gavne. Det er nødvendigt at give barnet vitamin- og mineralpræparater med folinsyre, E-vitamin osv.
