Bullous pemphigoid er en relativt almindelig hudsygdom, der ligner pemphigus i udseende. Sygdommen fortsætter i en kronisk form og i mangel af rettidig diagnose og behandling kan det føre til ubehagelige konsekvenser. Så hvad forårsager udviklingen af en sådan sygdom? Hvilke symptomer viser det? Hvilke behandlinger kan moderne medicin tilbyde? Svarene på disse spørgsmål er interessante for mange læsere.
Hvad er en sygdom?
Bullous pemphigoid i moderne medicin er kendt under mange navne - dette er Levers sygdom og senil pemphigus og senil dermatitis herpetiformis. Dette er en kronisk autoimmun sygdom, der er ledsaget af forekomsten af et stort blæreudslæt på huden (ydre symptomer ligner nogle gange ægte pemphigus).
Det er værd at bemærke, at det overvældende flertal af patienter med denne diagnose er personer på 65 år og ældre. Naturligvis er der undtagelser fra medicinen, da sygdommen nogle gange findes hos børn og midaldrende patienter. sygdomdette er karakteriseret ved et godartet forløb, men kan nogle gange føre til komplikationer. I det kliniske billede veksler perioder med relativ velvære med eksacerbationer. For mange mennesker er spørgsmålet om, hvad der udgør bulløs pemfigoid, selvfølgelig interessant. Symptomer og behandling af sygdommen, årsagerne til dens forekomst - denne information bør læses mere omhyggeligt.
Nogle relaterede sygdomme
Det er værd at bemærke, at bulløs pemfigoid er inkluderet i gruppen af såkaldte blære dermatoser. Disse lidelser adskiller sig fra ægte pemphigus, da de ikke er ledsaget af akantolyse. Gruppen af hudlæsioner omfatter flere andre lidelser, hvis kliniske billede er ret ens:
- Godartet ikke-akantolytisk pemphigus, hvor lidelsen udelukkende rammer mundens slimhinde uden at forårsage udslæt i andre områder. Sygdommen er også karakteriseret ved et godartet forløb. Den blev i øvrigt først beskrevet i 1959.
- Ardannelse pemfigoid er en temmelig farlig sygdom, der påvirker slimhinden i øjnene og bindehinden og forårsager dens atrofi. Udslæt på kroppen er mulige, men er relativt sjældne. Den største risikogruppe er kvinder på 50 år, selvom sygdommen nogle gange også registreres blandt mandlige patienter.
Årsager og patogenese af bulløs pemfigoid
Desværre er mekanismen bag denne sygdom endnu ikke fuldt ud forstået. Ikke desto mindre lykkedes det forskerne at finde ud af, at sygdommen har en autoimmun karakter. Af en eller anden grund opstår der fejlimmunsystem, hvilket resulterer i, at producerede antistoffer angriber ikke kun fremmede, men også kroppens egne celler.
Beviser for denne teori er tilgængelige. Ved undersøgelser i patientens blodserum, samt i væsken taget fra blærerne, blev der fundet specifikke antistoffer, der beskadiger basalmembranen i hudens væv og slimhinder. Det var også muligt at fastslå, at jo mere aktivt sygdommen udvikler sig, jo højere er titeren af disse antistoffer.
Det menes, at autoimmune sygdomme er genetisk bestemt. Der kræves dog en faktor, der er i stand til at aktivere sygdommen. Det kunne være:
- vaccination mod visse sygdomme;
- skade eller alvorlig hudirritation;
- eksponering for ultraviolet stråling (langvarig solbadning, misbrug i solariet osv.);
- termiske hudforbrændinger;
- hyppig brug af visse lægemidler, såsom Furosemid, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin og nogle andre;
- nogle gange aktiveres sygdommen, efter at en patient har gennemgået strålebehandling;
- afstødning af nyretransplantationer, gentagne organtransplantationer.
Bullous pemfigoid: billeder og symptomer
Selvfølgelig er det først og fremmest vigtigt at sætte sig ind i symptomerne, for jo hurtigere patienten er opmærksom på tilstedeværelsen af lidelser og konsulterer en læge, jo lettere bliver behandlingsprocessen. Dannelsen af spændte blæreudslæt på huden er det vigtigste symptom, der ledsager bulløspemfigoid (billedet viser, hvordan udslættet ser ud). Oftest er huden på ekstremiteterne og stammen påvirket. Udslæt kan forekomme i området med store naturlige folder, på huden i ansigtet og på hovedet, men det forekommer sjældnere.
De vigtigste elementer i udslætene er vesikler og blærer med stramme dæk. Indeni indeholder de en væske, norm alt gennemsigtig, men nogle gange kan du se blodurenheder. Huden omkring blærerne bliver ofte rød.
Formationers "liv" varer flere dage. Herefter åbner de spontant. På stedet for udslæt dannes områder med erosion og små sår. Skorper dannes praktisk t alt ikke på overfladen, da de erosive områder hurtigt epiteliseres.
De første stadier af udviklingen af sygdommen hos 20 % af patienterne begynder med udseendet af bobler på slimhinden i mundhulen, og først derefter går udslættet til huden. Blærer på slimhinden i næse, svælg, kønsorganer, øjne forekommer ekstremt sjældent.
Patienter klager over kløe og efter åbning af blærerne og over en vis ømhed. En stigning i temperaturen er mulig, selvom dette er sjældent. Ældre patienter, hvis krop er udtømt af hyppige tilbagefald, oplever også nedsat appetit, vægttab og tiltagende svaghed.
Histogenese, histopatologi og patomorfologi
Bulløs pemfigoids patologi er ret interessant. For det første dannes der talrige vakuoler mellem de cytoplasmatiske processer i basalcellerne. Gradvist smelter disse formationer sammen og danner størrestrukturer. Sammen med dette er der en skarp hævelse af vævene i dermis.
Blærelåget er et epiderm alt væv. Dens celler er strakt, men broerne mellem dem er ikke beskadiget. Efterhånden som sygdommen skrider frem, dør cellerne i epidermis gradvist ud. Samtidig bevæger nyt epiderm alt væv sig op fra boblens kanter, fanger dens bund - således bevæger vesiklen sig inde i epidermis og nogle gange ind i substratet.
Inde i blæren er der en væske, der indeholder lymfocytter blandet med neutrofiler. Der er fibrintråde, proteinmolekyler og nogle andre forbindelser.
Hvis vi betragter histogenesen af bulløs pemfigoid, så er det først værd at huske på, at sygdommen er autoimmun. Når man undersøger væv ved hjælp af et elektronmikroskop, kan man se, at de såkaldte BPAg1-antigener, som frigives under immunresponset, er placeret i basallaget, nemlig ved keratinocyt-hemidesmosomernes hæftesteder. Et andet antigen, BPAg2, er også placeret i hemidesmosomområdet. Det menes at være dannet af type XII kollagen.
Også i forbindelse med forskning blev det fundet, at makrofager og eosinofiler i denne sygdom først akkumuleres ved basalmembranen, hvorefter de migrerer gennem den og begynder at samle sig inde i blæren og mellem basalcellerne. Der er også betydelig mastcelledegranulering.
Histologisk er der ved sygdommen en løsrivelse af epidermis fra dermis, mellem hvilken der dannes en subepidermal boble. Kar i hudenvæv udvides også, hævelse af deres indre lag (endotel) observeres.
Moderne diagnosticeringsmetoder
Som regel er der ingen vanskeligheder ved at diagnosticere en sådan sygdom som bulløs pemfigoid: Symptomerne her er meget karakteristiske, og derfor kan lægen have mistanke om sygdommen allerede under en standardundersøgelse. Der dannes spændingsblærer på patientens hud, og processen med erosionsepitelisering fortsætter hurtigt.
Epidermis-afskalningstest negativ. Derudover tages det indre indhold af blærerne med yderligere histologisk undersøgelse. Under laboratorietests kan vakuoler, histiocytiske elementer, eosinofiler og lymfocytter påvises i væsken.
På den anden side er differentialdiagnosen nogle gange vanskelig, da det kliniske billede minder lidt om andre hudsygdomme, herunder erythema multiforme exudative, pemphigus vera og Dührings herpetiformis.
Hvilken behandling anses for effektiv?
Hvad skal du gøre, hvis du har bulløs pemfigoid? Behandling i dette tilfælde kræver kompleks. Desuden afhænger valget af sundhedsforbedrende foranst altninger og medicin af mange faktorer, herunder sygdommens sværhedsgrad, patientens alder og generelle helbred og tilstedeværelsen af samtidige patologier. Under alle omstændigheder kan behandlingsregimet kun udarbejdes af den behandlende læge.
Basis for terapi er steroide antiinflammatoriske lægemidler, der indeholder glukokortikosteroider. Oftest bruges Prednisolon til dette formål. Medicinen bliver injiceretintravenøst, og dosis reduceres gradvist, efterhånden som symptomerne forsvinder.
Cytostatika og immunsuppressiva giver også en god effekt, som er med til at normalisere immunsystemets funktion. Ganske ofte får patienterne ordineret medicin såsom Cyclosporine A, Cyclophosphamid, Azathioprin.
Naturligvis er behandlingen af udslæt, erosioner og sår på huden også et vigtigt punkt. Du skal holde din hud ren. Patienter er ordineret opløsninger med anilinfarvestoffer (for eksempel Furkotsin), som virker som antiseptiske midler, udtørrer huden. I mere alvorlige tilfælde er steroidsalver også påkrævet.
Behandling med folkemedicin
Bulløs pemfigoid, eller Levers sygdom, er en patologi, der kræver kompetent, kvalificeret behandling. Brugen af forskellige hjemmelavede lægemidler er mulig, men kun med tilladelse fra en specialist. Før du bruger noget middel, skal du sørge for at konsultere din læge. I folkemedicinen bruges mange forskellige lægemidler.
- Det menes, at Eleutherococcus-tinktur vil påvirke patientens helbred positivt. Tag det to gange om dagen, 30 dråber hver.
- Til ekstern behandling af udslæt anvendes aloe bladjuice, som hjælper med at lindre kløe og ømhed, forhindrer udviklingen af den inflammatoriske proces og fremskynder regenereringsprocesser. Fugt bandagen med juice, påfør den derefter på det beskadigede område af huden og fastgør den med en bandage. For maksimal effekt kan du dækkekomprimer med plastfolie.
- Til samme formål kan frisk juice eller afkog af nældeblade bruges. Komprimeringen udføres som beskrevet ovenfor.
- Bullous pemphigoid, mere præcist, dets symptomer kan lindres ved hjælp af et særligt urteafkog. For at forberede det skal du tage en lige stor mængde (50 g hver) af eukalyptusblade, serpentine rhizomer, frugter af japansk Sophora, birkeknopper, røllike, hyrdepung og brændenælde. Hæld to spiseskefulde af den forberedte blanding af urter om aftenen med et glas kogende vand og lad det stå natten over. Om morgenen skal infusionen filtreres og deles i tre portioner - de tages hele dagen.
Det skal forstås, at naturlægemidler til hver patient kan handle forskelligt. Selvom midlet har en positiv effekt, bør du under ingen omstændigheder nægte medicinbehandling.
Prognose for patienter
Pemphigoid er en godartet hudsygdom, og derfor går den i de fleste tilfælde ikke for hårdt frem. Desuden, på næsten ethvert hospital i en stor by, behandles sygdommen med succes under et så komplekst navn - bulløs pemfigoid. I Orenburg, Moskva og enhver anden by vil du helt sikkert finde en god specialist. Kun omkostningerne ved terapi vil afhænge af bopælsstedet, da priserne for visse lægemidler på forskellige apoteker varierer.
Med den rigtige behandling er det muligt at opnå en stabil remission. Fra tid til anden får nogle patienter tilbagefald, hvilket selvfølgelig er ubehageligt, men ogsåikke dødelig. På den anden side, i mangel af terapi, kan stederne for dannelse af udslæt blive en gateway for infektion, som følgelig ender i en mere massiv inflammatorisk proces, suppuration af sår og penetration af patogene bakterier i de dybere lag af huden.
Er der forebyggende foranst altninger?
Desværre er der ikke noget specifikt middel til forebyggelse af en sådan sygdom som Levers bulløse pemfigoid. Det er naturligvis ekstremt vigtigt at søge hjælp i tide, og da sygdommen er kronisk, selv i perioder med relativt velvære, skal man nøje overvåge helbredstilstanden.
Glem ikke, at sygdommen i medicin betragtes som en mulig markør for onkologi. Derfor skal patienten i nærvær af en lidelse nødvendigvis gennemgå en omfattende undersøgelse for at bekræfte eller udelukke en onkologisk diagnose. Husk, at enhver sygdom er meget nemmere at håndtere, hvis du starter behandlingen på et tidligt tidspunkt.
