Sammen med andre patologier betragtes forstyrrelser i purinmetabolisme også som en alvorlig sygdom, hvis behandling bør lægges vægt på. Først og fremmest er disse funktionsfejl i metabolismen af nyttige stoffer, der fremkalder forekomsten af andre sygdomme, såsom gigt, nefropati eller nyresvigt.
Som regel er der en krænkelse af purinmetabolismen hos børn, men voksne er også modtagelige for denne patologi. Kun norm alt voksne patienter står over for en række følgesygdomme og komplikationer.
Generelle oplysninger
Overtrædelse af purinmetabolisme ifølge ICD-10 har koden E79. Norm alt er denne sygdom kronisk og er direkte relateret til aflejringen af sure s alte i vævene i nyrerne og leddene. Symptomer på forstyrrelser i purinmetabolismen er ret specifikke og manifesterer sig som tilbagevendende forværringer af arthritis, ledsaget af smerte.
Et udiagnosticeret og ubehandlet problem kan føre til mere alvorligtkonsekvenser: for eksempel indtræden af urolithiasis og nyresvigt. Alle terapeutiske foranst altninger i en sådan situation er norm alt rettet mod at stoppe ubehagelige symptomer, reducere sværhedsgraden af det kliniske billede, forhindre udviklingen af komplikationer og normalisere metabolismen af nyttige stoffer.
Årsager til patologi
Forudsætningen for udviklingen af sygdommen er overdreven dannelse af purinbaser eller deres for langsomme udskillelse med urinsyre.
Den primære form for patologi forklares med arvelig disposition. Men den sekundære type af sygdommen kan være forbundet med regelmæssigt indtag af diuretika, antiinflammatoriske lægemidler og anden medicin.
Purin stofskifteforstyrrelser fremkalder:
- spiritus;
- alvorlig hypotermi;
- nogle lægemidler;
- produkter, der indeholder relevant uddannelse;
- patologier af infektiøs karakter;
- psyko-emotionel og fysisk overbelastning.
Symptomer
Tegn på forstyrrelser i purinmetabolismen ligner typiske manifestationer af metaboliske svigt. Patologi er karakteriseret ved et øget niveau af kreatininkinase, som forekommer hos næsten alle patienter. Andre uspecifikke tegn på sygdommen kan påvises ved hjælp af en elektromyografisk undersøgelse.
Hos patienter med forstyrrelser i purinmetabolismen er der en ekstrem lav produktion af ammoniak, hvilket skyldes, at den er betydeligteffektiviteten falder, og appetitten er næsten helt fraværende. Patienter føler generel utilpashed, sløvhed, depression. I nogle tilfælde udvikler der sig udt alt svaghed.
Børn, der lider af forstyrrelser i purinmetabolismen i lang tid, forbliver ofte ment alt underudviklede og har en øget tendens til autisme. I mere sjældne tilfælde oplever små og voksne patienter anfald, der ligner epileptiske anfald, samt kramper. Blandt andet bremses eller stopper den psykomotoriske udvikling hos en syg person.
Funktioner
De mest slående lidelser i purinmetabolismen omfatter overdreven dannelse og yderligere ophobning af urinsyre, som ses ved gigt og Lesch-Nyhans syndrom. Sidstnævnte ligger i den arvelige mangel på et bestemt enzym, som fører til manglende brug af genudløste puriner. Som følge heraf oxideres de og omdannes til urinsyre.
Diagnose
Identifikation af sygdommen er ekstremt vanskelig og giver ikke altid et nøjagtigt resultat, da denne patologi har mange træk, der ligner andre lidelser i homeostase. Men med en langsigtet observation af patientens tilstand og hans analyser i generelle termer, er det ganske muligt at opdage svigt i purinmetabolismen og årsagerne til dets forekomst.
Diagnose kan primært foretages baseret på fuldstændigt fravær af nyrefunktion.enzymer, aktive stoffer i leveren og skeletmuskulaturen. Ved hjælp af laboratorieundersøgelser kan partiel mangel påvises i lymfocytter og fibroblaster.
Særlig behandling, der skulle have til formål at eliminere enzymdysfunktion, er endnu ikke blevet udviklet, så du kan kun stole på kompleks terapi.
Behandling
Purin-stofskifteforstyrrelser kræver kompleks behandling, som primært er baseret på en streng diæt, herunder fødevarer med lavt indhold af urinsyre, og lægemiddelbehandling.
Farmakologiske metoder omfatter flere trin:
- balance og normalisering af metaboliske processer ved hjælp af forstærkning;
- etablering af metabolisk acidose og kontrol af det sure miljø i urinen;
- etablering og fortsat vedligeholdelse af et norm alt niveau af hyperlipidæmi;
- kontrol og normalisering af patientens blodtryk i løbet af dagen;
- behandling af sandsynlige komplikationer af patologi.
Behandling af konsekvenser
Gigt er en lidelse i purinmetabolismen, som ikke er blevet diagnosticeret og behandlet i tide. Disse sygdomme er meget nært beslægtede. Derfor er tegnene og behandlingen af gigt ikke meget anderledes end dem med metaboliske svigt. Generelt kommer behandlingen af denne patologi ned til korrektion af purinmetabolisme. Til dette anbefales patienten:
- begræns fysisk aktivitet under opblussen;
- følger en bestemt diæt;
- drikkeregime, inklusive2 liter vand dagligt;
- brug af lokale komprimerer ved hjælp af "Dimexide";
- brug af ordinerede doser af NSAID'er.
Behandling af forstyrrelser i purinmetabolismen kan udføres både under stationære forhold og i hjemmet. Sidstnævnte mulighed er dog kun acceptabel efter konsultation med en specialist og bekræftelse af diagnosen.
Narkotikaterapi
Basisbehandling er baseret på langvarig brug af lægemidler, der normaliserer mængden af urinsyre i blodet. Du kan kun bruge medicin i perioden med remission. Afhængigt af effekten er der flere varianter af anbefalede lægemidler:
- lægemidler, der reducerer produktionen af urinsyre, såsom Allopurinol;
- lægemidler, der indeholder etebenecid - øger hastigheden af udskillelse af urinsyre fra kroppen;
- blandede stoffer.
Langvarig lægemiddelbehandling er velegnet til hyppige anfald, et udt alt klinisk billede af sygdommen, dannelse af tophi og skader på nyrerne.
I perioder med remission får patienterne også vist en række forskellige fysioterapiprocedurer: massage, paraffinbade, ultralyd.
Diæt i strid med purinmetabolismen
I næsten alle patologiske behandlingsregimer, nævner lægerneoverholdelse af en bestemt kost. En speciel diæt hjælper patienten med effektivt at eliminere de negative virkninger af metaboliske lidelser. Norm alt er den første komplikation, som en afbalanceret kost effektivt håndterer, en forstyrrelse i fedtstofskiftet. På baggrund af denne patologi tager patienten hurtigt på i vægt og står nogle gange over for åreforkalkning, koronar hjertesygdom samt en konstant stigning i blodtrykket.
I alle de beskrevne situationer ordinerer eksperter diæter til patienter, hvor mængden af purinrige fødevarer er begrænset eller helt fraværende. Disse omfatter: svampe, kød, bælgfrugter, fisk. Derudover får patienter vist fastedage med en grøntsags-, mejeri- eller frugtmenu.
Det er værd at sige, at diæten for krænkelser af purinmetabolismen skal bruges i ret lang tid. Patientens kost sørger for delmåltider 4-5 gange om dagen.
Menuen udelukker produkter, der indeholder oxalsyre og puriner, har visse restriktioner med hensyn til s alt, proteiner, fedt og kulhydrater. Energiværdien af den daglige kost bør variere fra 2700-2800 kalorier. Den daglige menu sørger for indtagelse af 80 g proteiner, 90 g fedt, 400 g kulhydrater.
Anbefalede produkter:
- magert kød og fisk;
- mejeriingredienser;
- brød fra første klasse mel;
- alle slags korn;
- grøntsager og frugter i enhver form.
Bør ekskluderes:
- fed fisk og kød;
- hindbær;
- stærk te og kaffe;
- chokolade;
- kakaopulver;
- bælgplanter;
- tranebær;
- sorrel.
En række forskellige madolier er også forbudt.
Med en korrekt udvalgt diæt og andre komponenter i kompleks behandling føler patienten betydelig lettelse på blot et par uger.
