Werlhofs sygdom er en alvorlig patologi i blodet, som er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader, en stigning i deres tilbøjelighed til at klæbe sammen (aggregering) og forekomsten af præcise blødninger og hæmatomer under huden. Denne sygdom har været kendt siden oldtiden. I 1735 beskrev den tyske læge Paul Werlhof symptomerne på denne sygdom. I øjeblikket er dette en af de mest almindelige blodpatologier. Et andet navn for Werlhofs sygdom er trombocytopenisk purpura.
Årsager til sygdom
I øjeblikket er de nøjagtige årsager til patologien ikke blevet fastslået. Det er muligt kun at udskille provokerende faktorer for udviklingen af sygdommen. Disse omfatter:
- tidligere infektioner af bakteriel eller viral ætiologi;
- operationer på fartøjer med mekanisk beskadigelse af blodplader;
- maligne neoplasmer i knoglemarven;
- påvirkningstråling på det hæmatopoietiske system;
- kroppens patologiske reaktion på introduktionen af vacciner og terapeutiske sera;
- langtidsbrug af hormonelle præventionsmidler;
- svær hæmatopoiesis-undertrykkelse (aplastisk anæmi).
Et af navnene på Werlhofs sygdom er idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det indikerer tvetydigheden af ætiologien af denne sygdom. Idiopatier i medicin kaldes sygdomme, der opstår uafhængigt, uanset læsioner af andre organer. Årsagerne til sådanne patologier er norm alt ukendte.
I nogle tilfælde udvikles Werlhofs sygdom som følge af autoimmune lidelser. Kroppen genkender fejlagtigt blodplader som fremmede stoffer og begynder at producere antistoffer mod dem. Det er dog umuligt at fastslå, hvad der præcist forårsager en sådan fejl. Den autoimmune form af sygdommen er også en idiopatisk patologi.
Der er også arvelige former for denne sygdom. Men de bliver sjældent bemærket. Norm alt erhverves patologien.
Hvordan patologi udvikler sig
Mekanismen for udviklingen af Werlhofs sygdom og blodbilledet er karakteriseret ved et skarpt og hurtigt fald i niveauet af blodplader. Af denne grund falder blodkoagulationen. Blodkarrenes ernæring forringes. Deres vægge gennemgår dystrofiske ændringer. Som et resultat falder permeabiliteten af blodkar, de begynder at passere røde blodlegemer. Sådan opstår subkutane blødninger samt ydre og indre blødninger.
immunforstyrrelser. Kroppen begynder at producere patologiske beskyttende proteiner, der ødelægger blodplader. Der er en massiv død af disse blodlegemer.
Børn har ofte arvelige former for trombocytopenisk purpura. I dette tilfælde er patogenesen af Werlhofs sygdom forbundet med overdreven aktivitet af enzymer, der ødelægger blodceller. Og også med genetiske former for patologi er strukturen af blodplader ofte forstyrret.
Sygdomsformer
Inden for medicin er det sædvanligt at underinddele Werlhofs sygdom efter sværhedsgraden af hæmoragiske manifestationer og sværhedsgraden af symptomer.
Ifølge Verdenssundhedsorganisationens klassifikation er der flere gradueringer af patologi:
- Nul. Patienten bløder eller bløder ikke.
- Først. Der er enkeltstående blødninger (petekkier) og pletter (ekkymose).
- Second. Der er flere petekkier og ekkymoser i ansigtet, krop og ekstremiteter.
- Tredje. Der er ikke kun hudhæmoragiske udslæt, men også blødninger fra slimhinder.
- Fjerde. Patienten bløder kraftigt.
Sygdommen er også klassificeret efter forløbets sværhedsgrad:
- Nem form. Blødninger og blødninger er fraværende eller observeres ikke mere end 1 gang om året.
- Patologi af moderat sværhedsgrad. Hæmoragiske manifestationer forekommer ikke mere end 2 gange om året og forsvinder hurtigt efter behandling.
- Svær form. Eksacerbationer af patologi forekommer mere end 3 gange iår og er svære at behandle. Sådanne komplekse tilfælde af sygdommen fører ofte til patientens handicap.
Refraktær trombocytopeni betragtes som en separat form for sygdommen. Det er svært at behandle og gentager sig selv efter operationen.
sygdomskode
Ifølge ICD-10 er Werlhofs sygdom inkluderet i gruppen af patologier, der er karakteriseret ved blodkoagulationsforstyrrelser, purpura og blødninger. Disse sygdomme er betegnet med koderne D65 - D69.
Kode D69 henviser til sygdomme med purpura og blødninger. I ICD er Werlhofs sygdom betegnet med kode D69.3.
Klinisk billede
Sædvanligvis opstår symptomerne på sygdommen pludseligt. Nogle gange går deres forekomst forud af en luftvejs- eller tarminfektion. De første symptomer på Werlhofs sygdom viser sig i svaghed, træthed, hovedpine, kvalme og generel utilpashed. Det prodromale stadium varer dog ikke længe og erstattes snart af et hæmoragisk syndrom:
- Punktblødninger og hæmatomer dannes under huden. Et lille udslæt kan smelte sammen og danne pletter. Blå mærker vises selv uden blå mærker eller med ringe påvirkning af vævene (f.eks. ved tryk).
- Blødning fra næse og tandkød.
- Blod udskilles fra tarmene under afføring.
- Nogle gange er der alvorlige blødninger fra fordøjelseskanalen. Dette resulterer i kvalme og diarré. Opkast og afføring er sort.
- I sjældne tilfælde er der blødning fra lungerne, når man hoster.
- Kvinders månedlige udledning bliveroverdrevent rigeligt. Livmoderblødning forekommer i mellemmenstruationsperioden.
- Du kan se blod i din urin.
- Blødninger i hjernevævet er særligt farlige. De fører til udvikling af alvorlige neurologiske symptomer (lammelser, kramper, sløvhed, synsnedsættelse) og ender ofte med døden. Sådanne fænomener observeres meget sjældent, i omkring 1 % af tilfældene, med meget lave blodpladetal.
Hvis patienten kun har blødende udslæt på huden, så kalder læger denne form for sygdommen "tør" trombocytopeni. Hvis patienten lider af blødning, kaldes sådanne symptomer "våde".
Werlhofs sygdom hos børn er i 30 % af tilfældene ledsaget af en let stigning i milten. Der er voldsom blødning fra næsen. Hæmatomer på huden af et sygt barn dannes meget let, selv uden ekstern påvirkning. Piger har livmoderblødning. Oftest udvikler sygdommen sig akut efter tidligere infektioner.
komplikationer
Anæmi er en komplikation af sygdommen. Hæmoglobinniveauet falder på grund af alvorligt blodtab. Denne tilstand er karakteriseret ved svaghed, svimmelhed, besvimelse.
En anden farlig konsekvens af patologi er hjerneblødning. Det viser sig ved en alvorlig hovedpine med opkastninger, kramper og andre lidelser i centralnervesystemet.
Diagnose
Hvis en patient med hæmoragiske udslæt søger lægehjælp, sådette giver lægen mistanke om Werlhofs sygdom. De kliniske retningslinjer angiver, at denne patologi er en udelukkelsesdiagnose. Det er nødvendigt at foretage en omfattende undersøgelse af kroppen. Det er nødvendigt at udelukke andre sygdomme, hvor blodpladetallet er mindre end 100x109/L.
Følgende diagnostiske foranst altninger anbefales:
- Eksamen og historieoptagelse. Lægen undersøger patientens hud. Det er nødvendigt at identificere tilstedeværelsen af udslæt, blødning, genetiske faktorer, tidligere infektioner. Det er også nødvendigt at bestemme tendensen til blødninger ved "knibemetoden". Hvis du tager fat med fingrene og klemmer lidt på patientens hud, så vil patienten danne et hæmatom. Der udføres også en manchettest. På patientens underarm sættes en manchet på fra apparatet til måling af blodtryk og pumpe luft ind i det. Hos en syg person, efter kraftig kompression, dannes der blødninger på huden.
- Generel hæmatologisk test. Et fald i blodplader til et niveau på mindre end 100x109 / l kan observeres ved Werlhofs sygdom. I blodbilledet ændrede antallet af erytrocytter og leukocytter sig ikke. Hæmoglobinniveauer forbliver norm alt normale, anæmi observeres kun ved kraftig blødning.
- Koagulogram. Denne undersøgelse hjælper med at bestemme blodpropper, med denne patologi er denne indikator norm alt reduceret kraftigt.
- knoglemarvspunktur. Dette hæmatopoietiske organ indeholder store celler kaldet megakaryocytter. Blodplader er dele af deres cytoplasma. De adskilles fra megakaryocytter. Med purpura forstyrres denne proces, hvilket afsløres under punktering.
- Test påblødningshastighed. Hos patienter overstiger indikatorerne for denne analyse normen.
- Blodprøve for biokemi. Hjælper med at identificere følgesygdomme.
- Forskning for HIV, hepatitis og herpesinfektion. Giver dig mulighed for at adskille sygdommen fra sekundære former for purpura.
- Myelogram. Hjælper med at udelukke onkologiske sygdomme i det hæmatopoietiske system.
- Forskning efter antistoffer mod blodplader. Med denne metode kan du identificere den autoimmune form af sygdommen.
Derudover skal kvinder undersøges af en gynækolog og mammolog, og mænd - af en urolog eller androlog. Dette vil hjælpe med at udelukke onkologisk patologi.
Narkotikaterapi
I behandlingen af Werlhofs sygdom får patienten ordineret hormonelle midler og immunsuppressiva. Disse lægemidler reducerer kroppens patologiske reaktion på sine egne blodplader. Immunsystemet holder op med at ødelægge blodceller.
Foreskriv følgende lægemidler fra gruppen af glukokortikoidhormoner:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrocortison";
- "Methylprednisolon".
For at undertrykke immunreaktionen bruges lægemidler: Delagil, Chloroquine, Hingamin, Azathioprin. De bruges i medicin til behandling af protozoinfektioner. Disse lægemidler virker dog også som immunsuppressiva på samme tid.
Intravenøst administreretimmunglobulinpræparater: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humant immunglobulin", "Venoglobulin". Disse lægemidler kan dog give bivirkninger i form af hovedpine, kulderystelser, feber. For at fjerne disse uønskede manifestationer tager de Dimedrol og Dexamethason samtidigt.
Hvis der ikke er effekt af brug af hormoner, anvendes interferonpræparater. Der skal dog udvises forsigtighed, da disse lægemidler forårsager influenzalignende symptomer hos nogle patienter.
Ved alvorligt hæmoragisk syndrom ordineres hæmostatiske lægemidler: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Brugen af en kollagen hæmostatisk svamp er også vist. Det påføres på stedet for blødning, derefter presset eller bundet med en bandage. Dette hjælper med at stoppe hæmoragiske manifestationer.
For at terapien skal være effektiv, skal patienten stoppe med at tage følgende medicin:
- "Acetylsalicylsyre" og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
- vasodilator "Kurantila";
- barbiturathypnotika;
- koffeinholdige stoffer;
- antibiotikum "Carbenicillin".
Disse lægemidler fortynder blodet og kan gøre symptomerne værre.
Hæmatologiske procedurer
Blodpladetransfusion anses for at være ineffektiv. Dette kan kun forbedre tilstanden i kort tid. Trods alt hurtigt blodpladerødelagt i patientens krop. Men hvis patienten er truet af hjerneblødning, så udføres en sådan procedure.
I tilfælde af alvorlig blødning foretages en transfusion af røde blodlegemer. Dette hjælper med at undgå anæmi.
Anvend behandling med plasmaferese. Blodet filtreres ved at passere gennem et specielt apparat. Denne procedure hjælper med at rense kroppen for antistoffer mod blodplader. Plasmaferese er dog ikke indiceret for alle patienter. Det anbefales ikke til mavesår, ondartede tumorer og svær jernmangelanæmi.
Kirurgisk behandling
I alvorlige tilfælde udføres en miltoperation (fjernelse af milten). Denne operation er indiceret, hvis patienten ikke forbedres efter 4 måneders hormon- og immunsuppressiv behandling. Også operation er nødvendig, hvis patienten er i risiko for livstruende blødning. Splenektomi udføres altid i forbindelse med hormonbehandling.
I nogle tilfælde fører selv en operation ikke til en stabil remission. Efter splenektomi stopper de fleste patienter med at bløde. Men hos nogle patienter er trombocyttallet stadig meget lavt. I dette tilfælde, sammen med hormoner, ordineres stærke immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Vincristine. De forårsager ofte bivirkninger (hårtab, skaldethed), men deres brug kan give remission.
Forecast
Prognose for Werlhofs sygdom igunstig i de fleste tilfælde. I 85-90% af tilfældene kan der med korrekt behandling opnås en stabil remission. Hos 10-15 % af patienterne bliver sygdommen kronisk og optræder periodisk.
Dødeligheden i denne patologi er 4-5 %. Patienter dør med svær blødning og hjerneblødning. Prognosen er væsentligt dårligere, hvis sygdommen ikke engang er modtagelig for kirurgisk behandling.
Alle patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er under lægeligt tilsyn. Med jævne mellemrum skal de gennemgå en dispensærundersøgelse og bestå hæmatologiske tests. Hvis patienten selv har en let blødning, får han vist en hasteaftale med koagulanter.
Forebyggelse
Da årsagerne til patologien ikke er blevet afklaret, er der ikke udviklet særlig forebyggelse af trombocytopenisk purpura. Du kan kun følge de generelle regler for forebyggelse af sygdomme:
- rettidig behandling af infektiøse og virale patologier;
- når du administrerer vacciner og sera, skal du informere lægen om alle kontraindikationer;
- undgå eksponering for ekstrem varme og ekstrem kulde;
- minimer kontakt med allergener;
- når du tager medicin, skal du nøje følge de foreskrevne doser og være opmærksom på bivirkninger.
Disse foranst altninger vil hjælpe med at reducere risikoen for patologi noget.
Hvis en person allerede er blevet diagnosticeret med trombocytopenisk purpura, er det nødvendigt at følge anbefalingerne fra den behandlende læge for at forhindre en gentagelse af sygdommen. Sådanne patienterlængerevarende udsættelse for sollys og fysioterapi er kontraindiceret. Det er nødvendigt at følge en diæt med begrænset krydret mad og undgå overdreven motion.
