Udtrykket "mikroskopisk polyangiitis" refererer til en alvorlig sygdom, hvis forløb er ledsaget af betændelse i små blodkar, dannelse af områder med nekrose i væv, der er placeret i umiddelbar nærhed af arterioler, venoler og kapillærer. Patologien tilhører gruppen af systemisk vaskulitis.
I øjeblikket er der udviklet adskillige metoder til behandling af mikroskopisk polyangiitis. Det er dog vigtigt at vide, at sygdommen er ekstremt svær at behandle. Hvis konservative metoder er ineffektive, er operation indiceret.
Generelle oplysninger
For første gang blev sygdommen isoleret i en separat nosologisk form i 1948. Forskere bemærkede, at under udviklingen af polyarteritis nodosa før eller senere blev små blodkar påvirket, hvilket førte til dannelsennekrotiserende glomerulonefritis, men samtidig observeredes arteriel hypertension ekstremt sjældent hos patienter. Som et resultat blev det besluttet at adskille denne patologiske tilstand i en separat nosologi.
Det hensigtsmæssige i denne beslutning skyldtes det faktum, at mikroskopisk polyangiitis er fundament alt forskellig fra polyarteritis nodosa. Men samtidig kombinerer sygdommen tegnene på Wegeners granulomatose og hurtigt fremadskridende glomerulonefritis. Lungerne, huden og nyrerne er oftest ramt.
Ifølge ICD-10 er mikroskopisk polyangiitis kodet M31.7.
Reasons
Sygdommens ætiologi er stadig ukendt. I øjeblikket udføres tests, baseret på resultaterne af hvilke det vil være muligt at antage, hvilken karakter patologien har - viral eller immunogenetisk.
I dag er det kendt, at patogenesen af mikroskopisk polyangiitis er direkte relateret til produktionen af antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofiler, som har en skadelig virkning på blodkar. Mellemstore og store arterier påvirkes sjældent.
Symptomer
Læger kalder sygdommen forskelligt (afhængigt af hvilket organ der er involveret i den patologiske proces). Hvis vi taler om mikroskopisk polyangiitis med nyreskade, er det sædvanligt at tale om nekrotiserende glomerulonephritis. Når lungerne er involveret i den patologiske proces, kaldes sygdommen hæmoragisk alveolitis. Med læsioner i huden er det sædvanligt at tale om leukocytoklastisk venulitis.
Ovenstående patologier har en række symptomer, herunder specifikke. Kliniske manifestationer af mikroskopisk polyangiitis omfatter følgende tilstande:
- Lav kropstemperatur i lang tid.
- Overdreven svedtendens om natten.
- Svaghed, generel utilpashed.
- Hyppige episoder med artralgi og myalgi.
- Hepatiske og pulmonale syndromer.
- Forstyrrelser i arbejdet i de øvre luftveje (bihulebetændelse, rhinitis af atrofisk eller ulcerativ nekrotisk karakter, mellemørebetændelse).
- Synovitis i artikulære led (hovedsageligt interphalangeal og metacarpophalangeal).
- Uregelmæssigheder i det visuelle systems arbejde. Kan vise sig som keratitis, episcleritis, conjunctivitis, uveitis.
- Gigt.
- Smerter i brystområdet.
- Hypertension.
- Åndedrætssvigt.
- Åndenød, der bliver værre med tiden.
- Hemoptysis.
- Akut nyresvigt.
- Tarm- eller lungeblødning.
- Tilstedeværelse af vaskulær purpura på huden.
- Erythema.
- Blødt vævsnekrose.
- Hæmaturi og proteinuri (sygdommen er en af hovedårsagerne til forhøjet C-reaktivt protein).
- Iskæmisk enterocolitis.
- Nefrotiske og bronkoobstruktive syndromer.
Det er vigtigt at vide, at mikroskopisk polyangiitis udgør en trussel ikke kun mod helbredet, men også mod patienternes liv. Mest foruroligendetilstande er: hæmoptyse, høj grad af proteinuri, oliguri. Den nært forestående død viser sig ved: akut nyre- og respirationssvigt, infektiøse komplikationer, lungeblødninger.
Varianter af sygdomsforløbet
Medicerne opdeler mikroskopisk polyangiitis i følgende former:
- Lynhurtigt. Karakteriseret ved indtræden af døden inden for et par uger på grund af udviklingen af akut nyresvigt eller lungeblødning.
- Skarp. Patienter har glomerulonefritis, som udvikler sig meget hurtigt, eller nefrotisk syndrom.
- Gentagende. Det kaldes også kontinuert. Eksacerbationsepisoder forekommer cirka hver 6.-12. måned. Samtidig observeres uspecifikke kliniske manifestationer hos patienter.
- Latent. Hos patienter påvises overvejende artikulært syndrom, hæmotyse og hæmaturi.
Hvis du oplever alarmerende symptomer, bør du konsultere en læge. Mikroskopisk polyangiitis behandles af en otorhinolaryngolog, phthisiatrician, øjenlæge, lungelæge, hudlæge, nefrolog osv. Valget af en specialist afhænger direkte af det berørte område. Hvis tilstedeværelsen af isolerede syndromer udelukkes, behandles patologien af en reumatolog.
Diagnose
I den indledende fase vil lægen foretage en undersøgelse og tage en anamnese. Derefter vil specialisten ordinere en omfattende undersøgelse. Diagnostikmikroskopisk polyangiitis omfatter:
- Generel analyse af urin og blod.
- Test for kreatinin, elektrolytter, fibrinogen og C-reaktivt protein. Årsagen til deres øgede værdier er ofte polyangiitis.
- Analyse for at bestemme koncentrationen af jern i blodet.
- Biopsi af påvirket væv. Det kan være et lille stykke af lunge, nyre, øvre luftvejsslimhinde, hud.
- Scintigrafi.
- Røntgenundersøgelse.
- CT.
- Ultralyd.
- Radioisotopforskning.
Baseret på resultaterne af diagnosen vil lægen vælge behandlingens taktik.
Narkotikaterapi
Alle igangværende aktiviteter er rettet mod at forebygge dysfunktion og ødelæggelse af indre organer, opnå en periode med stabil remission, forbedre kvaliteten og levetiden.
I henhold til kliniske retningslinjer er mikroskopisk polyangiitis en sygdom, hvis behandling bør være i flere stadier. I denne henseende består det klassiske terapiskema af følgende punkter:
- Opnå stabil remission. Den patologiske proces i den aktive fase kræver introduktion af lægemidler relateret til cyclophosphamider og glukokortikosteroider. I nogle tilfælde ordineres plasmaferese for at øge graden af effektivitet.
- Opretholdelse af stabil remission. Selv med begyndelsen af denne periode er det nødvendigt at fortsætte med at udføre terapeutiske foranst altninger. Patienterne er planlagt til at modtage eller administrere cytostatika og prednisolon.
- Fasecuppingeksacerbationer. I øjeblikket er den mest effektive behandlingsmetode i tilfælde af tilbagefald ikke udviklet. Hvis forværringen er mild af natur, ordinerer lægerne introduktion af glukokortikosteroider i høje doser. Hvis tilbagefaldet er alvorligt, tages der foranst altninger for at opnå en periode med stabil remission.
Om nødvendigt kan den behandlende læge foretage justeringer af denne ordning.
Kirurgi
I nogle tilfælde fører brugen af konservative metoder ikke til positive resultater. Hvis patienter på grund af mikroskopisk polyangiitis udvikler nyresvigt i slutstadiet, er de indiceret til organtransplantation. Til dato er nyretransplantation den eneste mulige metode til kirurgisk behandling.
Forecast
I de fleste tilfælde er det ugunstigt. Det er vigtigt for patienterne at vide, at de har brug for meget langvarig terapi. Derudover skal de jævnligt (gennem hele deres liv) komme til en reumatolog til kontrol.
Ifølge statistikker er den femårige overlevelsesrate med behandling kun 65 %. Det er sædvanligt at tale om en dårlig prognose, hvis patienten har hæmoptyse. Alderdom er en risikofaktor.
Vigtigste dødsårsager: akut nyre- eller respirationssvigt, lungeblødning, infektiøse komplikationer.
Afslutningsvis
Mikroskopisk polyangiitis -er en sygdom relateret til systemisk vaskulitis. Det er karakteriseret ved betændelse i små blodkar. Derudover er der en død af væv, der er placeret i deres umiddelbare nærhed. Årsagerne til udviklingen af patologi er stadig ukendte.
Det er vigtigt at vide, at sygdommen ikke kun er en fare for helbredet, men også for patientens liv. I denne forbindelse er det nødvendigt at konsultere en læge ved de første advarselstegn.
