Disaccharidasemangel er en gruppe gastrointestinale patologiske tilstande karakteriseret ved nedsat aktivitet eller fuldstændig fravær af enzymer. Patienten står over for problemet med absorption og nedbrydning af kulhydrater: saccharose, m altase, trecolase, laktose.
Ætiologi og patogenese
Disaccharidasemangel kan være erhvervet eller medfødt.
Primær eller medfødt insufficiens dannes på baggrund af en genetisk fejl og er til stede fra det øjeblik, barnet er født. Sygdommen er forbundet med en defekt i slimhinden i tyndtarmen. Oftest opstår patologien hos for tidligt fødte børn, men forsvinder til sidst, efterhånden som tarmens enzymatiske funktion genoprettes.
Laktoseintolerance er ret almindelig hos børn og viser sig efter amning. Udbredelsen af sygdommen i hvert land afhænger helt af den traditionelle kost. Hvis mælk er et overkommeligt og yndet fødevareprodukt, så er forekomsten høj. For eksempel i Asien, Afrika og USAandelen af dem, der lider af disaccharidasemangel er 70 % af den samlede befolkning og mere, og i de skandinaviske lande overstiger den ikke 15 %. I Rusland overstiger forekomsten af sygdommen ikke 18%.
Sekundær eller erhvervet type insufficiens er dannet på baggrund af kroniske tarmpatologier. Oftest opstår problemer efter en infektionssygdom i mave-tarmkanalen. Biokemiske processer forekommer i kroppens celler, hvilket fører til dannelsen af disaccharidasemangel.
Genetiske aspekter
På mange måder er lægernes meninger om spørgsmålet om disaccharidasemangel forskellige, men de er enstemmigt sikre på én ting - sygdommen har et genetisk grundlag. Der er meget uenighed om, hvordan mangel er arvet. Nogle forskere hævder, at sygdommen overføres på en autosomal dominant måde, andre - på en autosomal recessiv måde. Men der er også spørgsmål, som alle eksperter i videnskabelig medicin er enige om.
Først og fremmest er patologi lige almindelig i barndommen hos både drenge og piger. Lægerne er også enige om, at intolerance over for isom altase og m altase i de fleste tilfælde er fuldstændig asymptomatisk. Og saccharose-isom altase-mangel forbliver for livet og opstår oftest på baggrund af laktoseintolerance. Begge problemer er trods alt resultatet af én mutation.
Symptomatics in Pediatrics
Disaccharidasemangel hos børn er karakteriseret ved ufuldstændig nedbrydningkulhydrater og øget osmotisk tryk i tarmens lumen. I denne henseende kommer vand og elektrolytter ind i lumen, og aktive fermenteringsprocesser begynder. Som et resultat af fermenteringen af kulhydrater dannes organiske syrer. På grund af den øgede mængde kuldioxid og brint i tarmen, begynder rigelig gasdannelse. Som følge heraf udvikler barnet vedvarende diarré, der varer mere end tre uger. Arvelig laktoseintolerance af Durand-typen opstår i baggrunden af rigelige afføringer, der skummer og har en stærk sur lugt. Barnet har et udbrud, en følelse af tyngde i maven. I nogle tilfælde er der et fald i kropsvægt på baggrund af dehydrering. Koncentrationen af laktose i blodet stiger. I de fleste tilfælde observeres et gunstigt resultat, og i en alder af 2-3 år forsvinder alle symptomer, tarmfunktionen genoprettes. Hvis sygdommen er alvorlig, bliver kronisk, udvikles syndromet med nedsat tarmabsorption, som er ledsaget af stofskifteforstyrrelser.
Hvis barnet har en sucrase- eller isom altase-form af sygdommen (de sjældneste typer af patologi), så opstår symptomerne som følge af indtagelse af saccharose i kroppen og vises som vandig afføring. Ved diagnosticering af afføring findes en enorm mængde mælkesyre. Barnet kan begynde at kaste op. Hvis babyen spiser en stor mængde laktose ved et måltid, har han kulderystelser og takykardi, hypovolæmi og øget svedtendens. Oftest hos børn med denne form for insufficiens er derstivelsesintolerance.
Symptomer hos voksne
Disaccharidasemangel hos voksne er mildere. Patienter forstyrres af periodisk eller kronisk diarré. Patologi er ledsaget af let smerte i maven og flatulens, rumlen. Sværhedsgraden af symptomer afhænger i høj grad af mængden af kulhydrater, der indtages i kroppen. Denne laktoseintolerance kaldes også Holrel.
Diagnostiske foranst altninger
Efter indsamling af en anamnese er en biokemisk undersøgelse af plasma og tests for følsomhed over for kulhydrater (stivelse, laktose osv.) obligatoriske. En røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen eller en biopsi af tyndtarmens slimhinde kan ordineres. En blodprøve efter laktose kommer ind i kroppen giver dig mulighed for at bestemme niveauet af glukose. En slimhindebiopsi udføres kun for at udelukke kræftceller.
I pædiatri er en fækal analyse obligatorisk for at fastslå pH-niveauet og mængden af kulhydrater. Derudover giver analysen for disaccharidasemangel dig mulighed for at bestemme mængden af neutr alt fedt, ondartede neoplasmaceller, helminths, fedtsyrer og erytrocytter, det vil sige at udføre en differentialdiagnose.
Der udføres ofte en laktosetolerancetest, som giver dig mulighed for at bestemme niveauet af glykæmi efter at have drukket laktose. Og for at fastslå aktiviteten af biotoperne i tyndtarmens slimhinde får barnet kefir.
Behandling af den primære form for patologi
Disaccharidasebehandlinginsufficiens i barndommen udføres på baggrund af en fuldstændig eller delvis udelukkelse fra kosten af mad, der fremkalder sygdommen. Diætterapi er fuldstændig rettet mod at omgå den metaboliske blokering. Hvis alactosia er diagnosticeret, så skal diæten følges hele livet.
Hvis diæten er valgt rigtigt, så kan forbedringen i barnets tilstand ses på tredjedagen. Barnets humør forbedres, appetitten forbedres, mavesmerter stopper, flatulens falder.
Svære symptomer på disaccharidasemangel lindres nogle gange ved hjælp af enzympræparater. Men til behandling af børn ordineres lægemidler i et kort kursus - fra 5 til 7 dage. Blandt stofferne kan være Creon og Pancitrate. I løbet af de næste 30-45 dage anvendes probiotika, som vil normalisere arbejdet i tarmmikrofloraen. Lægen kan ordinere "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" på soja og anden medicin.
Typer af modermælkserstatning og diætvarighed
For babyer i det første leveår fremstilles to typer blandinger:
- Mejeri. Proteinet i sådanne produkter er repræsenteret af dextrin-m altose, kasein. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soja eller mælkefri (Nutria-soja, Humana SL, Enfamil-soja og andre).
Fødevarer med et højt indhold af laktose er fuldstændig udelukket fra kosten: mælkeblandinger, sødmælk, babyhytteost og endagskefir. Hvis barnet bliver ammet, så stop med at ammebaby anbefales ikke.
Skåle til at fodre børn med intolerance tilberedes ikke med mælk, men med blandinger. Allerede ved 4-4, 5 måneders levetid introduceres frugtpuréer, bagte æbler. Det menes, at de første vigtigste komplementære fødevarer bør bestå af produkter med groft vegetabilsk fiber og korn (boghvede, ris). Fra anden halvdel af livet er det allerede muligt gradvist at introducere produkter med lavt laktoseindhold (smør, hård ost, hytteostvalle).
Diæt for disaccharidasemangel varer i gennemsnit 2 til 6 måneder, men tidspunktet afhænger af hastigheden af genopretning af laktoseaktivitet.
Hvis et barn ikke tåler saccharose og isom altase, reduceres mængden af stivelse og dextriner i kosten. Sådanne børn får vist mælkeformler med laktosekulhydratkomponenter. Supplerende fødevarer anbefales at starte med kartoffelmos lavet af grøntsager og frugter (ærter, rosenkål, blomkål, broccoli, grønne bønner, tomater, tranebær, kirsebær).
Ernæring i den sekundære form for patologi
Diæten i tilfælde af påvisning af sekundær disaccharidasemangel (laktoseform) tyder på en midlertidig udelukkelse fra diæten af mejeriprodukter og sødmælk. Tillad brug af smør og hård ost. Du kan spise grøntsager og frugter, kød, fisk, mel, æg, det vil sige alle fødevarer, der ikke indeholder laktose. Det anbefales ikke at engagere sig i bageriprodukter, da de fleste af dem indeholder mælkesukker.
Med sucrase-isom altase form af sygdommen fra kostenfødevarer, der indeholder m altose og sukker, er undtaget. De kan erstattes med fruktose, galactose eller glucose. Honning er tilladt.
Hvis en trecalase-mangel bliver diagnosticeret, bliver du nødt til at stoppe med at spise svampe. Men vigtigst af alt, i den sekundære form for insufficiens, bør der lægges særlig vægt på behandlingen af den underliggende sygdom, der forårsagede symptomerne.
Kliniske retningslinjer
Disaccharidasemangel er en ret kompleks sygdom, på trods af at patologien kun kræver ernæringskorrektion. Når lægen sammensætter en diæt, skal han tage højde for mange faktorer:
- funktionstilstand af leveren, bugspytkirtlen og andre indre organer hos patienten;
- alder;
- tarmfølsomhed over for osmotisk belastning;
- individuelle egenskaber og ernæringspræferencer;
- appetit.
Derfor er det meget vigtigt ikke at selvmedicinere og konsultere en specialist i tide, især når det drejer sig om et barn under et år. I dette tilfælde er det generelt ret svært at lave en diæt.
