Som regel er hypogonadotrop hypogonadisme forbundet med underudvikling af kønsorganerne og sekundære seksuelle karakteristika. Fedt- og proteinstofskiftet i patologi er også nedsat, hvilket forårsager fedme, kakeksi, forstyrrelser i skeletsystemet og fejlfunktioner i hjertet.
Hvilke læger skal jeg kontakte?
Det skal bemærkes, at mandlig og kvindelig hypogonadotrop hypogonadisme er forskellige.
Diagnose og behandling af sygdommen udføres i fællesskab af endokrinologer, gynækologer og gynækologer-endokrinologer, hvis patienten er en kvinde, og androloger, hvis patienten er en mand.
Behandlingsgrundlaget er hormonbehandling. Om nødvendigt er operation, plastikkirurgi indiceret.
Hvordan klassificeres sygdom?
Hypogonadisme kan være primær eller sekundær. Den primære form er fremkaldt af en krænkelse af funktionaliteten af testikelvævet på grund af en defekt i testiklerne. Krænkelser på kromosomniveau kan fremkalde aplasi eller hypoplasi af testikelvævet, manifesteret i fravær af androgen sekretion eller mangel på deres produktion til fuld dannelseseksuelle organer og sekundære seksuelle karakteristika.
Hypogonadotrop hypogonadisme hos drenge kommer til udtryk i mental infantilisme.
Den sekundære form er forårsaget af en krænkelse af strukturen af hypofysen, et fald i dens gonadotrope funktion eller beskadigelse af centrene i hypothalamus, som påvirker hypofysen og regulerer dens aktivitet. Sygdommen kommer til udtryk i psykiske lidelser.
Både primære og sekundære former kan være medfødte eller erhvervede. Patologi kan bidrage til infertilitet hos mænd i 40-60 % af tilfældene.
Årsager til sygdom hos mænd
Lavt antal androgener kan være forårsaget af et fald i mængden af producerede hormoner eller af den patologiske tilstand af selve testiklerne, dysfunktion af hypothalamus og hypofysen.
Til ætiologien bag sygdommens primære manifestation kan tilskrives:
- medfødt underudvikling af kønskirtlerne, som opstår med genetiske defekter,
- testikelaplasi.
Predisponerende faktorer omfatter:
- overtrædelse af testikelafstamning;
- eksponering for giftige stoffer;
- administration af kemoterapi;
- eksponering for organisk-baserede opløsningsmidler, nitrofuraner, pesticider, alkohol, tetracyklin, højdosis-hormonbaserede lægemidler osv.;
- sygdomme af smitsom karakter (fåresyge, mæslinger, orchitis, vesiculitis);
- tilstedeværelse af strålingssyge;
- erhvervet testikelsygdom;
- twistsædsnor;
- testikeltorsion;
- atrofisk proces efter operationen;
- hernia excision;
- scrotal operation.
Ved primær hypogonadisme er der et fald i niveauet af androgener i blodet. Der udvikles en kompensatorisk reaktion af binyrerne, produktionen af gonadotropiner øges.
Forstyrrelser i hypothalamus og hypofysen fører til den sekundære form (inflammatoriske processer, neoplasmer, forstyrrelse af blodkar, patologi af fosterets intrauterin udvikling).
Bidrage til udviklingen af sekundær hypogonadisme kan:
- væksthormon hypofyseadenom;
- adrenokortikotropt hormon (Cushings sygdom);
- prolaktinom;
- dysfunktion af hypofysen eller hypothalamus efter operationen;
- ældningsprocessen, som fremkalder et fald i testosteron i blodet.
I den sekundære form er der et fald i gonadotropiner, hvilket fører til et fald i produktionen af androgener i testiklerne.
En form for sygdom, der rammer mænd, er et fald i sædproduktionen med et norm alt testosteronniveau. Det er meget sjældent at se et fald i testosteronniveauet med normale sædceller.
Symptomer på sygdommen hos mænd
Hypogonadotrop hypogonadisme hos mænd har sine egne kliniske manifestationer. De skyldes patientens alder samt niveauet af androgenmangel.
Hvis en drengs testikler er påvirketfør puberteten, så dannes en typisk eunukoidisme. Skelettet bliver uforholdsmæssigt stort. Dette skyldes forsinkelsen i ossifikationen i vækstzonen. Skulderregionen og brystet h alter også bagud i udviklingen, lemmerne bliver lange, skeletmuskulaturen er dårligt udviklet.
Fedme af kvindelig type, gynækomasti, hypogenitalisme kan bemærkes, hvilket viser sig i en lille penisstørrelse, fravær af folder i pungen, testikelhypoplasi, underudvikling af prostatakirtlen, fravær af kønsbehåring, underudvikling af strubehovedet, høj klangfarve i stemmen.
Med en sekundær manifestation af sygdommen bemærkes ofte en stor patientvægt, øget funktion af binyrebarken og forstyrrelse af skjoldbruskkirtlen.
Hvis testikelfunktionen er nedsat efter puberteten, så er symptomerne på en sådan patologi som hypogonadotrop hypogonadisme mindre udt alte.
Følgende fænomener er noteret:
- testikelreduktion;
- lille hår i ansigtet og på kroppen;
- tab af hudens elasticitet og udtynding;
- nedsat seksuel funktion;
- vegetative lidelser.
Reduktion af størrelsen af testiklerne er altid forbundet med nedsat sædproduktion. Dette forårsager infertilitet, regression af sekundære seksuelle karakteristika forekommer, muskelsvaghed, asteni er noteret.
Diagnose af hypogonadisme hos mænd
Diagnose udføres ved antropometri, undersøgelse og palpation af kønsorganerne, vurdering af kliniske symptomer på graden af pubertet.
Røntgenundersøgelse vil hjælpe med at vurdere knoglealderen. Densitometri bruges til at bestemme mætning af knogler med mineraler. Et røntgenbillede af den tyrkiske sadel bestemmer dens størrelse og tilstedeværelsen af neoplasmer.
Estimering af knoglealderen giver dig mulighed for at bestemme ved tidspunktet for forbening af leddet i hånden og håndleddet, hvornår puberteten begyndte. Dette bør tage højde for muligheden for tidligere (for patienter født i syd) og senere (for patienter født i nord) forbening, samt det faktum, at andre faktorer også kan forårsage nedsat osteogenese.
Forskning i sædlaboratoriet tyder på tilstande som azo- eller oligospermi.
Indholdet af sådanne hormoner er angivet:
- sex-gonadotropiner;
- samlet og gratis testosteron;
- luteiniserende hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllersk hormon;
- prolactin;
- estradiol.
I den primære form af sygdommen øges niveauet af gonadotropiner i blodet, og i den sekundære form sænkes det. Nogle gange er deres niveau i omfordelingen af normen.
Bestemmelse af østradiol i blodserum er nødvendig for klinisk udt alt feminisering og sekundær manifestation af sygdommen, i nærværelse af tumorer i testiklerne, der producerer østrogen, eller tumorer i binyrerne.
Urinketosteroider kan være normale eller lave. Hvis der er mistanke om Klinefelters syndrom, er en kromosomanalyse indiceret.
Testikelbiopsi er ikkei stand til at give oplysninger til korrekt diagnose.
Behandling
Behandling af hypogonadotrop hypogonadisme er rettet mod at eliminere hovedårsagen, der forårsagede patologien. Målet med terapien ligger i forebyggende foranst altninger, der bidrager til normalisering af seksuel udvikling, den efterfølgende genoprettelse af testiklernes testikelvæv og eliminering af infertilitet. Behandlingen udføres under opsyn af en urolog og en endokrinolog.
Hvordan elimineres hypogonadotrop hypogonadisme hos mænd? Behandling afhænger af en række faktorer:
- klinisk form for patologi;
- alvorligheden af forstyrrelse af hypothalamus, hypofysen og reproduktionssystemet;
- tilstedeværelse af parallelle eksisterende patologier;
- tidspunkt for sygdomsdebut;
- patientens alder.
Behandling af voksne patienter er at korrigere niveauet af androgener og eliminere seksuel dysfunktion. Infertilitet forårsaget af medfødt hypogonadisme kan ikke behandles.
I tilfælde af en primær medfødt anomali eller en erhvervet sygdom, med bevarelse af endokrinocytter i testiklerne, anvendes stimulerende lægemidler. Drenge behandles med ikke-hormonelle lægemidler, mens voksne patienter behandles med hormonelle lægemidler (androgener og gonadotropiner i små doser).
I fravær af reserve testikelfunktion er erstatningsterapi med androgener og testosteron indiceret. Hormonindtagelse udføres gennem hele livet.
I den sekundære form af sygdommen hos børn ogvoksne skal bruge hormonbehandling med gonadotropiner. Om nødvendigt kombineres de med kønshormoner.
Forstærkende behandling og fysisk træning vises også.
Operationen for sygdommen består i at transplantere æggestokken med kryptorkisme, med underudvikling af penis, plastikkirurgi anvendes. Til kosmetiske formål tyr de til implantation af en testikel på syntetisk basis (i fravær af en ikke-nedsænket testikel i bughulen).
Kirurgi bruges ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker sammen med kontrol af immunsystemet, hormonniveauer og det implanterede organ.
I løbet af systematisk terapi falder androgenmangel, udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika genoptages, styrken genoprettes delvist, manifestationer af osteoporose og knoglealderforsinkelse falder.
Hvordan sygdommen skrider frem hos kvinder
Hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinder er karakteriseret ved underudvikling og øget funktion af æggestokkene. Den primære form skyldes medfødt underudvikling af æggestokkene eller beskadigelse i den neonatale periode.
Der er et fald i produktionen af kønshormoner, hvilket fremkalder en stigning i niveauet af gonadotropiner, der stimulerer æggestokkene.
Analysen viser et højt niveau af hormoner, der stimulerer follikler og lutein, samt et lavt niveau af østrogen. Et reduceret østrogenniveau forårsager atrofi eller underudvikling af de kvindelige kønsorganer, mælkekirtler, mangel påmenstruation.
Hvis æggestokkenes funktion var svækket før puberteten, så er der mangel på sekundære seksuelle karakteristika.
Hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinder i dens primære form er noteret under følgende forhold:
- medfødt lidelse på genetisk niveau;
- medfødt ovariehypoplasi;
- infektiøse processer (syfilis, tuberkulose, fåresyge, stråling, kirurgisk fjernelse af æggestokkene);
- nederlag af autoimmun karakter;
- testikelfeminiseringssyndrom;
- polycystiske ovarier.
Sekundær hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinder forekommer med patologi i hypofysen og hypothalamus. Det er kendetegnet ved et lavt indhold eller et fuldstændigt ophør af produktionen af gonadotropiner, der regulerer ovariefunktionen. Denne proces udløses af betændelse i hjerneområdet. Sådanne sygdomme har en skadelig virkning og er ledsaget af et fald i virkningen af gonadotropiner på æggestokkene.
Hvordan er sådanne sygdomme som hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinder og graviditet relateret? Ugunstig intrauterin udvikling af fosteret kan også påvirke forekomsten af patologi.
Symptomer på sygdommen hos kvinder
Stærke symptomer på en sygdom i den fødedygtige periode er en krænkelse af menstruation eller deres fravær.
Lave niveauer af kvindelige hormoner fører til underudvikling af kønsorganerne, mælkekirtler, svækketaflejring af fedtvæv og dårlig hårvækst.
Hvis sygdommen er medfødt, vises sekundære seksuelle karakteristika ikke. Kvinder har et sm alt bækken og flade balder.
Hvis sygdommen opstod før puberteten, så forbliver de seksuelle karakteristika, der dukkede op, bevaret, men menstruationen stopper, kønsvæv atrofi.
Diagnostik
Ved hypogonadisme er der et fald i østrogenniveauer og en stigning i niveauet af gonadotropiner. Ved hjælp af ultralyd opdages en nedsat livmoder, knogleskørhed og forsinket skeletdannelse diagnosticeres.
Behandling af patologi hos kvinder
Hvordan behandles hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinder? Behandlingen involverer erstatningsterapi. Kvinder får ordineret medicin samt kønshormoner (ethinylestradiol).
I tilfælde af menstruation ordineres orale præventionsmidler indeholdende østrogener og gestagener samt lægemidler "Trisiston", "Trikvilar".
Betyder "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" ordineres til patienter efter 40 år.
Behandling med hormonelle midler er kontraindiceret under følgende forhold:
- onkologiske tumorer i området omkring mælkekirtlerne og kønsorganerne;
- sygdomme i hjerte og blodkar;
- patologi i nyrerne og leveren;
- tromboflebitis.
Forebyggelse
En sygdom såsom hypogonadotrophypogonadisme, har en gunstig prognose. Forebyggelse består af folkesundhedsundervisning og overvågning af gravide kvinder samt sundhedsfremmende aktiviteter.
