Polymyositis er ret sjælden, men alvorlig. Denne patologi tilhører gruppen af systemiske sygdomme. Sygdommen er karakteriseret ved skader på glatte muskler og skeletmuskler, ofte kombineret med skader på huden (i dette tilfælde kaldes sygdommen dermatomyositis). Denne artikel er helliget symptomerne på polymyositis, diagnose og behandling af denne patologi.
Årsager til sygdom
Sygdommens ætiologi er kun lidt undersøgt. Indtil nu er hovedårsagen til polymyositis desværre stadig ukendt.
Der er en opfattelse af, at den vigtigste udløsende faktor er en tidligere virusinfektion. Sandsynligheden for at udvikle polymyositis (hvis symptomerne er beskrevet i denne artikel) er meget højere, hvis patienten har lidelser forårsaget af parasitter. Det menes, at en af de "årsagsmæssige" faktorer er en indirekte reaktion af kroppens immunforsvar på virale antigener.
Desuden kan følgende fremkalde manifestationer af sygdommen:
- Forskellige skader.
- Narkotikaallergier.
- underkøling/overophedning.
- Langvarig udsættelse for intenst sollysstråling.
- Graviditet.
Hos omkring en tredjedel af patienterne er sygdommen ledsaget af dannelsen af en række neoplasmer og kan være en konsekvens af kræftcellernes toksiske virkning på musklerne. En anden mulighed for sygdommens begyndelse er resultatet af immunopatologiske reaktioner på grund af fællesheden af myocytter og tumorantigener, som kroppen opfatter på samme måde og forsøger at ødelægge.
Risikogrupper
Teoretisk set kan alle blive syge af polymyositis, uanset køn og alder. Men ifølge statistikker er kvinder oftere ramt end mænd. Det er blevet fastslået, at størstedelen af tilfældene er børn i alderen 5-15 år og voksne i alderen 40-60 år.
Klassificering
I henhold til processens placering og de tilstedeværende symptomer er polymyositis opdelt i følgende typer:
- Primær (ideopatisk) form for polymyositis. Det udvikler sig langsomt, det er mere typisk for kvinder. I dette tilfælde er de proksimale muskler i nakken og lemmerne beskadiget. Patienter klager over besvær med at gå op ad trapper, kæmning, muskelspændinger og ømhed. Nogle gange er artralgi også til stede. I alvorlige tilfælde udvikles muskelatrofi og dysfagi.
- Myositis med inklusion. Denne sort diagnosticeres sjældent. Ledsaget af beskadigelse af de distale dele af lemmerne.
- Ungdomsform (børn). Den vigtigste manifestation er forkalkning (aflejring af calciums alte) i og under huden. Med progressionen af processen opstår atrofi og kontrakturer, kar påvirkes (op til vaskulitis og trombose), og mave-tarmkanalen, et udt alt smertesyndrom, sårdannelser, perforationer og blødninger forekommer..
- I kombination med autoimmune systemiske patologier. I dette tilfælde virker polymyositis som en komplikation til SLE, RA, Sjögrens sygdom eller sklerodermi.
- Primær dermatomyositis (ideopatisk). Symptomatologien af denne form er repræsenteret ved forekomsten af forskellige udslæt (dermatitis, erytem) i ansigtet, i området af leddene i fingre, ryg og lemmer. Stomatitis, conjunctivitis og pharyngitis er ofte til stede.
- Polymyositis i maligne neoplasmer. Oftest fundet to år efter maligniteten af processen. Denne form er typisk for ældre patienter med kræft i testiklerne, prostata eller bryst, lunger, tarme, såvel som for dem, der lider af lymfomer.
Klinisk billede
Denne patologi (både for voksne og børn) er karakteriseret ved en subakut begyndelse af processen. Samtidig betragtes manifestationer af skader på musklerne i skuldre og bækken som de første symptomer på polymyositis.
Yderligere slutter symptomer på læsioner af indre organer (lunger, mave-tarmkanal og hjerte). Cirka 15 % af patienterne har artikulært syndrom.
Patienter er ofte interesserede i, hvilket symptom der er mest karakteristisk for polymyositis. Som regel kommer manifestationer af det muskulære syndrom frem i denne sygdom. Lad os tale om det mere detaljeret.
Muskelsyndrom
Karakteriseretmuskelsmerter, der opstår under bevægelse, palpation og i nogle tilfælde i hvile. Sammen med smerte øges muskelsvagheden, hvilket forhindrer patienten i at udføre elementære bevægelser aktivt og fuldt ud. Patienten er ude af stand til at sidde ned, holde genstande i hænderne, rejse sig, rive hovedet af puden og så videre.
Musklerne, der er ramt af sygdommen, bliver tykkere og hæver. Senere gennemgår de atrofi, myofibrose og, i nogle former, forkalkning. Sådanne ændringer kan føre til fuldstændig immobilisering af patienten.
Muskulært syndrom indebærer tilstedeværelsen af læsioner og glatte muskler i spiserøret, strubehovedet, svælget. I dette tilfælde forekommer synkeforstyrrelser (dysfagi) og taleforandringer (dysartri). Hvis processen spreder sig til de mimiske muskler, bliver patientens ansigt ligner en maske, til musklerne i øjnene - forekomsten af ptosis, strabismus og diplopi.
Artikulært syndrom
Indikerer skade på leddene i hånden og håndleddet.
Ankel-, skulder-, knæ- og albueled er meget sjældnere skadet. Samtidig observeres tydelige karakteristiske tegn på den inflammatoriske proces i leddet: hyperæmi og hævelse af huden (nogle gange findes forkalkninger i den), begrænsning i bevægelser. Deformationen af leddet med polymyositis forekommer dog ikke.
Ændringer i indre organer
Når polymyositis oftest opstår læsioner i fordøjelseskanalen, manifesteret ved følgende symptomer: anoreksi,tarmobstruktion, diarré/forstoppelse, mavesmerter, blødende erosioner, perforationer eller sår.
Resultatet af svigt i åndedrætsmuskulaturen og at smide mad ind i luftvejene under kvælning er hypoventilation og som følge heraf udvikling af lungebetændelse.
Skader på det kardiovaskulære systems organer viser sig i form af arytmi, hypotension, Raynauds syndrom, hjertesvigt og myocarditis.
Sygdomsforløb
Forløbet af polymyositis kan være akut, subakut (oftere) og kronisk.
Ved et akut forløb viser sygdommen sig med forgiftning og feber, muskellæsioner udvikler sig hurtigt, dysartri og dysfagi opstår. I løbet af kort tid bliver patienten immobiliseret. Hvis terapi ikke udføres, forværres tilstanden hurtigt. Der er også et fat alt udfald.
Polymyositis med subakut forløb er karakteriseret ved bølgende ændringer i patientens tilstand: perioder med forværring veksler med forbedringer. På trods af den tilsyneladende periodiske forbedring, øges muskelsvagheden, og skader på indre organer samler sig.
Det kroniske forløb af sygdommen anses for at være det mest gunstige og er kendetegnet ved, at kun nogle muskelgrupper besejres, hvorfor patienterne forbliver i stand til at arbejde i lang tid.
Diagnostiske foranst altninger
Hvis der er mistanke om polymyositis (med symptomerne beskrevet ovenfor), bør patienten konsultere en reumatolog, neurolog, gastroenterolog, lungelæge og kardiolog.
Kliniske undersøgelsesresultaterblod indikerer tilstedeværelsen af inflammation (leukocytose og accelereret ESR). Blodbiokemi afslører tegn på beskadiget muskelvæv (øgede niveauer af aldolase, CPK, ALT, AST). Med polymyositis bruges disse data til at bestemme graden af inflammationsaktivitet i muskelvæv. Cirka 20 % af patienterne har antinukleære antistoffer. Endnu sjældnere påvises reumatoid faktor i blodet hos patienter.
For at udelukke tilstedeværelsen af andre neuromuskulære patologier er elektromyografi ordineret. Bekræftelse af patologiske ændringer i muskelvæv vil være:
- Lav amplitude-aktionspotentiale.
- Spontane fibrilleringer.
- Øget ophidselse.
Den mest informative teknik, der bekræfter tilstedeværelsen af polymyositis, er muskelfibrenes histologi. For at tage materialet bruges en biopsi af quadriceps eller biceps i skulderen. Samtidig påvises ændringer, der er karakteristiske for polymyositis: infiltration af muskelvæv og vaskulære vægge af lymfocytter, tilstedeværelsen af vakuoler (hulrum) mellem fibre, degenerative eller nekrotiske forandringer.
Til diagnosticering af tilstanden af somatiske organer ordineres røntgenbillede af lungerne, ultralyd af hjertet og mave-tarmkanalen, gastroskopi og EKG.
patologiterapi
Behandling af polymyositis handler om at eliminere den inflammatoriske proces og opretholde en stabil remission.
Grundlæggende terapi - glukokortikosteroidlægemidler. I begyndelsen af behandlingen er doseringen af "Prednisolon" 40-60 mg / dag,yderligere reduceret til 10-20 mg/dag.
I tilfælde, hvor behandlingen ikke giver den ønskede effekt (det vil sige, at der ikke er nogen bedring i tilstanden og blodtallene), ordineres immunsuppressiva (f.eks. Methotrexat). Disse lægemidler kan indgives enten or alt eller intramuskulært. Kontraindikationer til brugen af "Methotrexate" er: nyre-/leversvigt, patologiske ændringer i blodkoagulationen
Immunsuppressiva "Cyclophosphamid", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" er mindre populære til polymyositis, men de ordineres også i nogle tilfælde.
Før de betændelsesreaktioner aftager, er patientens fysiske aktivitet stærkt begrænset.
Hvis polymyositis kombineres med vaskulitis, får patienten ordineret lymfocyto- og plasmaferese.
prognoser
Den mest ugunstige prognose er den akutte form for polymyositis, hvis årsager og symptomer vi diskuterede ovenfor. Aspirationspneumoni eller hjertelungesvigt som følge af dette er oftest dødsårsagen.
Patientens barndom forværrer prognosen for polymyositis (symptomer og behandling for denne kategori af patienter er den samme som for voksne). Forskellen ligger i doseringen af lægemidler, som skal bestemmes af den behandlende læge. Den stabile og hurtige progression af patologien fører næsten altid til immobilisering af barnet.
Kronisk forløb er det mest gunstige for både liv og yderligere arbejdsevne.
