Hvad er udbredelsen af en sådan lidelse som vampyrisme? Sygdommen er mere almindelig hos hvide, der bor i Sydafrika, hos efterkommere, der migrerede fra Holland. En lignende patologi er almindelig i Finland.
De typer, som sygdommen nedarves af, og sygdommens træk er beskrevet i denne artikel.
Vampyrer: virkelighed eller fiktion?
Finder vampyrer i det virkelige liv? Historien viser, at ja. Moderne forskere mener, at mange mennesker led under jagten på vampyrer, og som regel var de uskyldige mennesker. Selvom årsagen til forfølgelsen stadig eksisterede. De mennesker, der blev anklaget for vampyrisme, drak slet ikke andres blod og var ikke varulve, men de havde samtidig et skræmmende udseende.
Forskere mener, at de, der er anklaget for en så frygtelig forbrydelse, havde en sjælden genetisk blodsygdom, som blev kaldt "porfyri" fra det græske ord porphyros (lilla).
Det menes, at manifestationen af sygdommenbidrog til fødslen af et barn fra nære slægtninge. Porfiria blev udbredt i de små landsbyer i Transsylvanien (fødestedet for den berømte grev Dracula) for omkring tusind år siden.
Tilfælde af vampyrisme forekom også i berømte kongedynastier. For eksempel nævner forskeren Andrew Wilson i sin bog "The Victorians" den genetiske form for porfyri, som var almindelig blandt repræsentanter for den britiske trone. Ifølge ham var det denne sygdom, der forårsagede demens hos dronning Victorias bedstefar, kong George III.
Sygdomsmekanismer
Så vampyrer eksisterer ikke i det virkelige liv. Med denne patologi forstyrres produktionen af ædelsten-ikke-proteindelen af hæmoglobin, hvilket fører til et overskud i blodet af giftige porfyriner, der binder metaller i kroppen, især jern og magnesium. Overskydende indhold af stoffet forgifter næsten hele kroppen.
Der er flere typer af porfyrier, og alle undtagen den seneste form, som påvirker huden, er genetiske.
Arvemønstrene for hver art varierer, men den autosomale dominerende mekanisme kommer i forgrunden.
Vigtigste provokatører
Sygdomsprovocatørers rolle er oftest:
- følger en streng diæt;
- nervøs overbelastning;
- barbiturater, tetracykliner, orale præventionsmidler;
- erfaring med kontakt med giftige kemikalier;
- ændring af en kvindes hormonelle baggrund;
- infektionssygdomme;
- drikker alkohol.
Symptomer på erytropoietisk uroporfyri
Hvordan kommer vampyrisme til udtryk? Sygdommen er ret sjælden og overføres autosom alt recessivt. Det kan observeres i en generation hos flere børn, såvel som forældre, der betragtes som heterozygote bærere af patologien. Der er ingen kliniske manifestationer af sygdommen. Sygdommen kan vise sig i spædbarnet. Hvad er stadierne af vampyrisme?
På det første stadium har nyfødte lyserød urin, tilstedeværelsen af lysfølsomhed. I denne proces oxideres uroporphyrinogen frigivet fra røde blodlegemer og overføres til uroporphin, der aflejres på huden.
Nogle tid efter fødslen er barnet dækket af vabler, der forvandler sig til sår. På baggrund af at tage antibiotika bliver sår til ar. I dette tilfælde vises områder med skleroseret hud i ansigtet og andre dele af kroppen.
På det sidste stadie udvikler barnet kontraktur af leddene og tab af syn, der er mangel på vækst af hår og negle.
Hvordan viser porfyri sig? Dens symptomer er forskellige:
- patienters milt øges i størrelse;
- manifesteret hæmolytisk anæmi med hæmolyse inde i cellerne;
- niveauet af frit serumbilirubin og retikulocyttallet stiger;
- bliver udvidet erythronormoblastisk kim i knoglemarven;
- levetiderytrocytter er kraftigt reduceret;
- uroporphin- og koprporphinniveauer stiger.
Sygdommen er ofte dødelig i den tidlige barndom.
Hvordan viser erytropoietisk protoporfyri sig?
Vampyrisme er en sygdom, der arves på en autosomal dominant måde. Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af syntesen af protoporphyrin hæm, som vedrører en del af erythrokaryocytter. Det er også muligt at øge niveauet af syntese af aminolevulinsyre.
Patienter viser overfølsomhed over for sollys, huden hæver, klør, blærer opstår på forbrændingsstederne, som efterfølgende danner sår.
Sædvanligvis ingen ardannelse. Niveauet af uroporphyrin og coproporphyrin i erytrocytter og i urin forbliver norm alt, og protoporphyrin IX i erytrocytter stiger. Plasmaprotoporphyrin kan også være højt.
Anæmi på grund af hæmolyse er sjælden på grund af tilstedeværelsen af to typer røde blodlegemer i knoglemarven. Nogle gange er der udseendet af blødning, som er forbundet med aflejring af hyalin på vaskulære vægge og deres efterfølgende brud. Miltforstørrelse er meget sjælden.
Erytropoietisk coproporfyri
Dette er en ekstremt sjælden patologi, der er nedarvet på en autosomal dominant måde. Det ligner klinisk erytropoietisk protoporfyri.
Indholdet af coproporphyrin i erytrocytter er 30-80 gange højere end norm alt, der sker en udskillelse af store mængder af coproporphyrin III med urin og afføring. Mild lysfølsomhed vises. Den akutte form af sygdommen kan være forårsaget af at tage barbiturater.
Akut intermitterende porfyri
Dette er en af de hepatiske former for sygdommen. Alvorlige neurologiske tegn på vampyrisme kan være dødelige. Nogle gange bliver deres manifestation mindre udt alt, og der opstår vedvarende remission. Sygdommen nedarves på en autosomal dominant måde. Dets udvikling er baseret på en krænkelse af aktiviteten af uroporphyrinogensyntetase-enzymet og en stigning i niveauet af delta-aminoleaulinsyresyntetase, som forgifter nerveceller.
Niveauet af porphyriner i røde blodlegemer er norm alt. I urinen er der et øget indhold af uroporphyrin I og II, samt coproporphyrin III. I den akutte periode findes en forløber for porphyriner, porphobilinogen, i urinen.
Der er også et øget niveau af hepatisk syntetase og delta-aminolevulinsyre, øget urinporfobilinogen.
Forskellige komplikationer kan forekomme:
- mavesmerter, der er lokaliseret i forskellige områder, som ofte kræver kirurgisk indgreb;
- alvorlige former for polyneuritis;
- paræstesi;
- psykiske lidelser;
- coma;
- højt blodtryk;
- pink urin.
Vampyrisme er en sygdom, der kan være dødelig. Patientens død skyldes norm alt åndedrætslammelse. Mange patienter dør i koma ellerårsag til kakeksi.
Forværring af sygdommen fremkaldes ofte af graviditet, ved at tage barbiturater, sulfonamider, analgin. Pårørende til patienter kan vise tegn på sygdommen i fravær af tydelige symptomer (udslettet form for intermitterende sygdom).
Arvelig form
Vampire Man arver denne sygdom på en autosomal dominerende måde. Ofte udvikler sygdommen sig latent og viser sig først, når aktiviteten af enzymet coproporphyrinogenoxidase er svækket, og niveauet af syntese af delta-aminolevulinsyre i leveren stiger.
Ifølge klinikken ligner denne form for sygdommen en sådan patologi som akut intermitterende porfyri. I urinen med et akut forløb når niveauet af delta-aminolevulinsyre og porfobilinogen ikke så kritiske niveauer som i den intermitterende form. Forhøjede niveauer af coproporphyrin i urin og afføring.
Barget form
Har også et autosom alt dominant arvemønster. Udviklingen af sygdommen fremkaldes af nedsat aktivitet af protoporphyrinogenoxidase-enzymet og et øget niveau af delta-aminolevulinsyresyntese.
Tegnene på sygdommen ligner intermitterende porfyri. Nogle gange udvikles nyresvigt. Når du tager barbiturater og analgin, kan der være akutte smerter i maven og en funktionsfejl i nervesystemet.
Urocoproporphyria
Dette er den seneste hudvariant. Det forekommer hos personer, der misbruger alkohol, har haft hepatitis eller har haft kontakt medbenzin og giftstoffer. De fleste patienter har leversvigt. I urinen er der et højt niveau af uroporphyrin, indholdet af coproporphyrin er ikke meget forhøjet. Enzymaktiviteten af uroporfinogencarboxylase påvises også.
Samtidig afslørede langt de fleste pårørende til patienter en stigning i niveauet af uroporphyrin i urinen og coproporphyrin i afføringen. Nogle familier har to eller tre bærere af denne patologi.
Vampire Man lider af forskellige hudsygdomme:
- UV-følsomhed,
- mekanisk skade,
- fortykkelse eller udtynding af huden,
- blærer på bagsiden af hånden og ansigtet, efterfulgt af ardannelse.
Strukturelle ændringer i huden viser sig i den primære læsion af dermis. Epidermisforandringer er sekundære.
Det førende kliniske tegn er en forøgelse af leverens størrelse. Dens funktionalitet lider ofte.
Terapiprincipper
Hvordan kommer man sig fra vampyrisme? Til dato er de vigtigste metoder til terapi, der fører til den absolutte lindring af sygdommen, ikke udviklet. Derfor er hovedmålet med behandlingen at eliminere symptomerne på sygdommen. Beskyttelse af kroppen mod udsættelse for ultraviolette stråler kan reducere sygdomssymptomer.
En af de vigtigste måder at reducere negative tegn på er at beskytte kroppen mod soleksponering. Undgå at tage stoffer såsom beroligende midler, analgetika, sulfonamider.
Med skarp smertebrug af narkotiske smertestillende midler er indiceret. For eksempel er brugen af chlorpromazin vist.
Ved forhøjet blodtryk vælges passende terapi. Norm alt brugt "Inderal".
For at reducere indholdet af porphyriner vises brugen af et sådant lægemiddel som "Delagil". Dette lægemiddel fremmer bindingen af porphyriner "Delagil" og "Riboxin".
Indiceret at tage et kursus med vitaminer, folinsyre og nikotinsyre, riboflavin, retinol, nikotinsyre.
Til behandling af hudlæsioner anbefales brug af salver, inklusive rezocin eller kortikosteroider, Shostakovskys balsam.
Det skal bemærkes, at behandlingen vil være ineffektiv, hvis patienten indtager alkoholholdige drikkevarer.
Forebyggende foranst altninger
Med henblik på forebyggelse anbefales patienter at udelukke brugen af lægemidler, der øger kroppens lysfølsomhed. Brugen af eksterne midler såsom bergamotolie, eosin og rodmin er også kontraindiceret.
Forecast
Hvordan kommer man sig fra vampyrisme? Med rettidige diagnostiske procedurer og korrekt udvalgt terapi giver behandlingen af porfyri gode resultater. Med det forkerte valg af alle passende foranst altninger kan patologiforløbet forværres.
Patienter klager over akutte smerter i underlivet, som ikke har en specifik lokalisering. Patienterne oplever også kvalme, opkastning ogarbejde i fordøjelseskanalen.
Med en forkert diagnose og behandling fører den akutte form for porfyri til døden i halvdelen af tilfældene.
Konklusion
Er der rigtige vampyrer? Selvfølgelig ikke. Dette er en myte, der blev født på grund af en patologi, der skæmmer en persons udseende.
Vampyrisme er en sygdom baseret på en krænkelse af den metaboliske natur, som har et genetisk grundlag. Patologi bidrager til svigt af de indre organer og krænker også hudens integritet.
