Den vigtigste rolle i behandlingen af en sjælden sygdom spilles af diagnostik, som gør det muligt at differentiere sygdommen fra en række andre helbredslidelser. Behandlingen af Stills sygdom er lang, men prognosen for patienter, der henvender sig til en specialist i tide, er i de fleste tilfælde god.
Sagshistorik
Sygdommen blev først kendt i 1897 takket være lægen George Still. Men på dette tidspunkt blev Stills sygdom kun betragtet som én form for reumatoid arthritis. Det var først i 1971, at Eric Bywaters offentliggjorde undersøgelser, der skelnede sygdommen fra en række problemer med lignende symptomer.
Medicinske statistikker viser, at både mænd og kvinder kan blive syge med en sjælden sygdom lige meget. De fleste patienter, der opsøger læge med symptomer på Stills sygdom og får en bekræftende diagnose, er dog børn under 16 år. I betragtning af en så ung alder for de fleste patienter er diagnosen kompliceret, da det er svært for forældre, der først bemærker symptomerne hos et barn, at tro på tilstedeværelsen af en sådan "alder"problemer.
Årsager til sygdomsudvikling
Indtil nu er ætiologien til udviklingen af sygdommen uklar. Talrige undersøgelser med det formål at identificere den faktor, der fremkaldte Stills sygdom hos voksne og børn, har ikke givet resultater. Ifølge den generelt accepterede hypotese er sygdommen et resultat af eksponering for smitsomme eller virale agenser, men der er ingen beviser, der understøtter dette udsagn.
Læger forsøgte at forbinde sygdommen med graviditet, brug af medicin, herunder kvindelige hormoner, stress og andre faktorer. Ifølge nogle rapporter refererer Stills sygdom til autoimmune lidelser. Det er kun pålideligt bevist, at sygdommen i den aktive fase er karakteriseret ved ændringer i koncentrationen af cytokiner. Måske vil medicin i fremtiden være i stand til at identificere årsagen til sygdommen og derved forenkle dens diagnose og fremskynde helbredelsen af patienter.
Symptomer på Stills sygdom hos voksne
Stills sygdom, hvis symptomer ligner en række andre sygdomme, diagnosticeres af flere indikatorer:
- Feberen forbundet med Stills sygdom adskiller sig fra feberen forbundet med en række infektionssygdomme i dens ustabilitet. Traditionelt holdes temperaturen i løbet af dagen inden for normalområdet, men to gange om dagen stiger den til 39 grader og derover. Samtidig er der hos en femtedel af patienterne ingen fald i temperaturindikatorer og forbedring af patientens velbefindende, hvilket komplicerer diagnosen væsentligt.
- På toppen af stigningentemperatur, patienten udvikler hududslæt, repræsenteret af lyserøde papler eller maculae. Oftest er udslættet placeret på stammen og i de proksimale dele af lemmerne, sjældnere - billedet af udslæt præsenteres i ansigtet. Hos en tredjedel af patienterne stiger udslættet over huddækslet, hvilket hovedsageligt forekommer på steder med friktion og kompression. Dette symptom kaldes Koebner-fænomenet. Udslættet er ikke altid ledsaget af kløe, og dets ret lyserøde farve og periodiske forsvinden gør symptomet usynligt for patienten. For at stille en nøjagtig diagnose er læger tvunget til at udsætte patienten for varme, hvilket aktiverer manifestationen af udslæt. Dette kan være et varmt brusebad eller påføring af varme håndklæder. Atypiske manifestationer af sygdommen er: alopeci, erythema nodosum, petechiale blødninger. Men i praksis er sådanne symptomer ekstremt sjældne.
- Det indledende stadium af Stills sygdom er karakteriseret ved forekomsten af myalgi og artralgi. I dette tilfælde er kun ét led i starten påvirket. Over tid dækker sygdommen andre led og får karakter af polyarthritis. Først og fremmest er knæ, ankel, håndled, hofte, temporomandibulære, metatarsophalangeale led påvirket. Men træk ved sygdommen, den mest typiske for de fleste tilfælde, er udviklingen af arthritis i de distale interphalangeale led i hænderne. Det er det, der adskiller Stills sygdom fra gigtfeber, systemisk lupus erythematosus eller leddegigt.
- I 65 % af patienterne, på baggrund af sygdommen,lymfadenopati. Halvdelen af patienterne har forstørrede cervikale lymfeknuder. I nogle tilfælde får lymfadenitis en nekrotisk karakter.
- Ved sygdommens begyndelse bemærker patienterne en udt alt brændende fornemmelse i halsen, som er permanent.
- Stills sygdom er også karakteriseret ved hjerte-lunge-manifestationer, såsom aseptisk lungebetændelse, hjertetamponade, klapvegetationer, åndedrætsbesvær.
- Patienter har også oftalmiske lidelser. Det er kompliceret grå stær, båndlignende degeneration af øjets hornhinde, iridocyclitis.
Stills sygdom hos børn
Symptomer på sygdommen hos børn adskiller sig ikke fra dem hos voksne. Imidlertid kan manifestationerne af Stills sygdom i barndommen være slørede, hvilket fører til forsinket diagnose og utidig behandling. Nogle gange fører polyarthritis i barndommen til handicap. For at undgå dette bør forældre være ekstremt opmærksomme på barnets fysiske tilstand. Og ved de første symptomer på sygdommen skal du kontakte en kvalificeret specialist. Advanced Stills sygdom hos børn kan fremkalde uforholdsmæssig vækst af lemmerne, hvilket vil kræve kirurgisk indgreb.
Diagnose af sygdom
Da der praktisk t alt ikke er nogen specifikke symptomer på sygdommen, er diagnosen vanskelig. I hvert tyvende tilfælde behandles Stills sygdom som feber af uforklarlig karakter. I nogle tilfælde stilles en diagnose af sepsis. Og først efter serienmislykkede forløb med antibiotikabehandling og en række yderligere tests, kommer lægerne til den konklusion, at der er tale om voksen Stills sygdom. Behandling og rehabilitering er langsigtede procedurer, der kræver konstant lægetilsyn. Det samme gælder for børn.
Når der stilles en diagnose, tages både symptomer i form af feber, hævelse af leddene, hævede lymfeknuder og betændelse i halsen samt andre indikatorer opnået ved hjælp af ekkokardiogram, computertomografi og ultralyd. konto. Der kræves også en blodprøve, der viser niveauet af blodplader og leukocytter. Med Stills sygdom er patienten karakteriseret ved et fald i niveauet af røde blodlegemer. Hos voksne patienter er C-reaktivt protein og ferritin forhøjet. Test for antinukleære antistoffer og reumatoid faktor er dog norm alt negative.
Behandling under remission
Kompleks og trinvis behandling udføres både i den aktive fase af sygdommen og i remission. I det første tilfælde udføres procedurerne på et hospital, i det andet tilfælde modtager patienter den nødvendige terapi, mens de er i ambulant behandling eller på sanatorier og resorts. Terapi omfatter medicin, fysioterapi, træningsterapi og massage.
Behandling under en forværring af sygdommen
Under forværringen af sygdommen tager patienter NSAID'er, immunsuppressiva, glukokortikoider. Behandlingen er altid lang. Derfor skal både patienten selv og hans pårørende fylde op med en stor portion tålmodighed. Stills sygdom ivoksne og børn - sygdommen er alvorlig, og det er kun muligt at klare den med rettidig diagnose og velordineret behandling.
Forecast
Efter behandling er tre former for udvikling af sygdommen mulige. Den bedste af dem er spontan bedring, observeret hos en tredjedel af patienterne med en sjælden diagnose. En anden tredjedel af patienterne har en periodisk recidiverende form af sygdommen. Den sværeste løsning er kronisk Stills sygdom hos voksne. Behandling, genopretning og rehabilitering kan i dette tilfælde omfatte ikke kun traditionel terapi, men også artroplastik, som gør det muligt at genoprette leddene ødelagt af sygdommen.
