Der er mange patologier, der er forbundet med beskadigelse af lungevævet og fører til respirationssvigt. En sådan sygdom er histiocytose X. I modsætning til sygdomme som tuberkulose, lungebetændelse eller lungekræft er denne patologi ret sjælden. Ikke desto mindre bør histiocytose opdages rettidigt for at vælge den korrekte behandling. Denne sygdom er mere almindelig blandt børn.
Udtrykket "Histiocytose X" kombinerer flere patologiske tilstande. Nogle sygdomme i denne gruppe er ikke kun karakteriseret ved skade på lungevævet, men også på andre organer. På trods af at disse patologier ikke er relateret til onkologiske processer, omfatter deres behandling cytostatika og strålebehandling.
Histiocytose X - hvad er det?
Norm alt har hver person immunceller. De er repræsenteret af histiocytter, som findes i kroppens væv. Under påvirkning af ukendte faktorer begynder disse celler at dele sig intensivt og dannesidentiske kloner. Dette fører til dannelsen af granulomer. De er årsagen til udviklingen af alle symptomer på patologi. Alle sygdomme inkluderet i gruppen af histiocytose har en lignende udviklingsmekanisme. Men hver lidelse har sine egne karakteristika for patogenese.
Ifølge statistikker udvikles histiocytose hos 5 ud af 1 million mennesker. Forekomsten af sygdommen hos kvinder og mænd er den samme. Hovedårsagen til dannelsen af granulomer er misbrug af tobaksvarer. Det er kendt, at der i 85 % af tilfældene udvikles begrænset histiocytose, hvor overvejende lungevæv er påvirket. Symptomer på denne form for patologi ligner manifestationer af andre sygdomme i åndedrætssystemet. Blandt dem: brystsmerter, åndenød, opspytproduktion og hoste.
Det er næsten umuligt at opdage patologi på basis af kliniske data, da symptomerne på sygdommen er uspecifikke. For at stille en korrekt diagnose kræves morfologisk bekræftelse - en biopsi af lungevæv. Behandling af histiocytose X er baseret på hormon- og kemoterapi. Hvis den patologiske proces er begrænset til lungeskade, kan prognosen være gunstig. Dette afhænger dog af graden af vævsskade og passende behandling.
Årsager til patologi
Hvad forårsager histiocytose X? Årsagerne til denne sygdom er blevet undersøgt i lang tid. Den nøjagtige faktor, der forårsager denne gruppe af sygdomme, er dog endnu ikke fastlagt. Mulige årsager omfatter:
- Arvelighed.
- Rygning.
- Viruser.
Til fordel for den genetiske teori om forekomsten af den patologiske proces er det faktum, at histiocytose kun diagnosticeres i visse befolkningsgrupper, nemlig hos kaukasiere. Derudover stiger sandsynligheden for at blive syg med forværret arv. Det menes også, at sygdommens begyndelse kan påvirkes af en kronisk virusinfektion, som er involveret i celletransformation. Nærmere bestemt herpes.
Rygning er den vigtigste udløser. Næsten alle patienter diagnosticeret med histiocytose misbruger tobaksprodukter. På trods af at sygdommen oftere opdages hos børn, betragtes rygning stadig som den underliggende årsag. Småbørn, der inhalerer cigaretrøg, bliver oftere syge end patienter, hvis forældre ikke misbruger tobaksvarer.
Mekanismen for udvikling af sygdommen
For at studere patogenesen af sygdommen skal du vide, hvad et granulom er. Denne patologiske formation er en klynge af celler. Med andre ord er et granulom en knude i det normale væv i et organ, der forstyrrer funktionen. Sådanne formationer kan repræsenteres af forskellige typer cellulære elementer. Det morfologiske substrat for sygdommen er histiocytisk granulom. Hvad er denne uddannelse, og hvor kommer den fra?
Granulomer vises som et resultat af autoimmun aggression. Det betyder, at der opstår en form for svigt i kroppen, og det beskyttende system begynder at bekæmpe den skadelige faktor. Men "sammenbrud" påvirker immunsystemet, ogceller begynder at dele sig hurtigt. Dette forværrer situationen. I stedet for at eliminere årsagen til sygdommen akkumuleres histiocytter i granulomer og beskadiger væv.
Klassificering af den patologiske tilstand
Den mest almindelige form for spredning af elementer i immunsystemet er Langerhans cellehistiocytose. Dette udtryk refererer til en gruppe af sygdomme, der har en fælles patogenese. Det omfatter tre lidelser, der påvirker forskellige organer. Klassifikationen er ikke kun baseret på fordelingen af granulomer, men også på det kliniske forløb af den patologiske proces, samt prognosen.
Den mest formidable sygdom fra gruppen af histiocytose er Abt-Letterer-Siwe sygdom. Det er hovedsageligt diagnosticeret hos små børn. Patologi er karakteriseret ved systemisk skade på væv, der er rigt på immunceller.
Hand-Schuller-Christian sygdom er næsten den samme som den tidligere sygdom. Forskellen er, at manifestationen af kliniske manifestationer observeres senere. Patienternes alder varierer fra 7 til 35 år. Sygdommen forløber positivt.
Den tredje patologi fra gruppen af histiocytose er eosinofil granulom. Sammenlignet med andre sygdomme påvirker denne sygdom hovedsageligt lungerne. Skader på andet væv udvikles hos 1/5 af patienterne. Tegn på sygdommen viser sig norm alt i ungdomsårene.
Funktioner ved patologi hos babyer
Sygdommen tilskrives i højere grad problemerne i pædiatrien, da histiocytose X hos børn udvikler sig oftere. Gennemsnitpatienternes alder er 3 år. Hand-Schuller-Christian syndrom er karakteriseret ved en senere indtræden og langsom progression. Hos børn med generaliserede former for histiocytose X kommer hudforandringer til syne. Babyer fra de første levemåneder lider af eksem og seborrheisk dermatitis. De er også kendetegnet ved skader på slimhinderne - tandkødshypertrofi, kronisk stomatitis.
Dermatologiske manifestationer af sygdommen er svære at behandle og går ofte igen. Hudforandringer begynder med stammen og hovedbunden. Udslættet kan varieres, oftere - det er polymorf og strimmelagtigt. Papulære elementer er ofte dækket af en skorpe, som derefter bliver til en ulcerativ overflade.
I modsætning til voksne opstår lungeskader hos børn senere. Ved malign histiocytose (Abt-Letterer-Siwe sygdom) forårsager det hurtigt udviklende respirationssvigt og kardiovaskulære komplikationer. Et træk ved sygdommen er også nederlaget for knoglevæv og krænkelsen af dets dannelse.
Symptomer og kliniske former for patologi
Abt-Letterer-Siwe sygdom refererer til børnesygdomme og forekommer næsten aldrig i den voksne befolkning. Denne form er den mest ondartede, da den ofte fører til døden inden for 1 år eller mindre. Histiocytose X hos voksne indebærer to typer patologi. Disse er eosinofil granulom og Hand-Schuller-Christian syndrom. Hos voksne opstår disse sygdomme i en ung alder.
Eosinofilt granulom er kendetegnet ved, at Langerhans-celler (celler relateret til histocytter) er koncentreret i et af målorganerne. Oftest er det lunger, knogler, milt eller lever. Et synonym for eosinofilt granulom er Taratynovs sygdom. Skader på lungevævet viser sig ved en konstant tør hoste og åndenød. Periodisk noteret forgiftning, som udtrykkes let. Ifølge det kliniske billede ligner sygdommen kronisk lungetuberkulose. Når knogler er påvirket, klager patienter over smerter i lemmerne, når de bevæger sig, nogle gange bemærkes hævelse.
Hand-Schuller-Christian patologi er karakteriseret ved systemisk skade på målorganer. Det ligner Abt-Letterer-Siwes sygdom, men symptomerne udvikler sig langsommere og ikke samtidigt. De første tegn på sygdommen er uspecifikke. Disse omfatter generel svaghed, nedsat appetit og moderate symptomer på forgiftning. Derefter, på tynde områder af huden (lyskefolder, armhuler), vises områder med afskalning. Progressionen af dermatologiske symptomer fører til spredning af udslæt og tilføjelse af infektion.
Patienter lider af kronisk tandkødsbetændelse og stomatitis. På grund af krænkelsen af knoglestrukturen og slimhinderne opstår ødelæggelse af tænderne. Det terminale stadium af sygdommen er karakteriseret ved komplekse symptomer, som omfatter exophthalmos (svulmende øjne), patologiske frakturer og diabetes insipidus. Skader på lungerne fører til konstant åndenød på grund af dannelsen af bullae og atelektase. Komplikationer af sygdommen er spontan pneumothorax (akkumuleringluft i brystet) og neurologiske lidelser.
Diagnostiske kriterier for sygdom
Når der opstår symptomer på en sygdom i luftvejene, udføres røntgenbilleder og computertomografi af brystet. De samme undersøgelser er udført for knoglebilleddannelse. Samtidig findes små områder med komprimering (granulomer), bullae og atelektase i lungerne. I knoglerne visualiseres cystiske formationer og vævsdestruktion. Histologisk eller cytologisk undersøgelse er påkrævet for at bekræfte diagnosen. Til dette formål udføres bronkoskopi med biopsi.
Udfører differentialdiagnose
Sygdomme, hvormed histiocytose fra Langerhans-celler differentieres, omfatter: lungetuberkulose, cancer, pneumosklerose, KOL. Hvis andet væv er involveret i den patologiske proces, udføres undersøgelser som hudafskrabning for infektioner og svampe, knoglebiopsi, abdominal ultralyd. Dette hjælper med at skelne histiocytose fra sygdomme i fordøjelseskanalen, onkologiske og dermatologiske lidelser. Instrumentelle forskningsmetoder uden morfologisk verifikation tillader dog ikke at stille en diagnose.
Metoder til behandling af sygdommen
Kortikosteroider bruges til at behandle alle former for denne sygdom. Listen over lægemidler, der skal tages, kan kun godkendes af en læge. Ved lungeskader er en lungelæge engageret i behandlingen. Det omfatter hormonbehandling og brug af cytostatika. Knogleødelæggelse kræver kirurgisk behandling. Nogle patienter er indiceret til strålingbehandling, samt lunge- eller knoglemarvstransplantation.
Grupper af lægemidler til behandling af sygdom
Den vigtigste behandling for histiocytose er lægemiddelbehandling. Der skelnes mellem følgende grupper af lægemidler:
- Cytostatiske midler. Disse omfatter kemoterapimedicin, der bruges til at hæmme væksten af unormale histiocytter. Eksempler er Azathioprin, Methotrexate og Vinblastin.
- Systemiske og topiske kortikosteroider. Listen over lægemidler omfatter stofferne "Prednisolon" og "Hydrocortison".
- Folsyreantagonister. Repræsentanten for denne farmakologiske gruppe er lægemidlet "Leucovorin".
- Immunomodulatorer. Lægemidlet "Alpha-interferon".
Hormonterapi bør udføres kontinuerligt selv med minimal sygdomsaktivitet. Hvis patienten har tegn på eksacerbation, ordineres cytostatika og immunmodulerende midler.
Forebyggende foranst altninger og prognose
Den vigtigste måde at forhindre histiocytose på er fuldstændig afvisning af tobaksvarer. Selv passiv rygning kan fremkalde en forværring og forværre prognosen for livet. Hvis du ændrer din livsstil og følger lægens anvisninger, kan du opnå en stabil remission med en begrænset form for histiocytose. I nogle tilfælde går det eosinofile granulom fuldstændig tilbage. Systemisk histiocytose er sværere at behandle. Den femårige overlevelsesrate for Hand-Schuller-Christian patologi er 75%. Hvis den ikke behandles, udvikler sygdommen sig og tager en akutform. Fortsat rygning kan føre til malign transformation af histiocytter.
