Ifølge WHO-statistikker diagnosticeres akustisk neurom i gennemsnit hos én person for hver 100.000 undersøgte. Denne patologi optager omkring 12% af alle hjernetumorer. Denne sygdom forekommer både hos unge patienter og hos ældre mennesker, men for nylig er denne sygdom i stigende grad blevet diagnosticeret hos mennesker fra 30 til 40 år. Derudover er det blevet bemærket, at neuromer næsten aldrig forekommer hos børn, men kvinder diagnosticeres tre gange oftere end mænd.
Hvad er det her
Neurinomer er tumorer i den auditive nerve, som er godartede neoplasmer dannet af cellerne i Schwann-skeden. Derfor er deres andet navn schwannomas. På trods af det specifikke navn påvirker denne patologi ikke hørenerven, som består af et par rødder med forskellige fysiologiske formål: cochlearnerven er ansvarlig for at overføre høresignaler til hjernen, og den vestibulære nerve er ansvarlig for balancesansen. Det er i vævene i den vestibulære rod, at schwannoma dannes.
Ifølge lægelige rapporter har akustiske neuromer udseende af tættenodulær formation med en ujævn overflade. Nogle gange er der i vævene i en sådan formation små cystiske hulrum med væske indeni.
På trods af det faktum, at neurinomer udvikler sig langsomt og ikke spredes til naboorganer, kan forekomsten af disse patologier forværre livskvaliteten og patientens tilstand betydeligt. De fører til høretab og nedsat funktion af det vestibulære apparat. Meget ofte påvirker denne sygdom ansigtsnerven (trigeminusnerven).
Selvom akustiske neuromer ikke er kræftfremkaldende, kan de udgøre en risiko for menneskers sundhed. Stigende til en stor størrelse begynder en eller flere neoplasmer på én gang at lægge pres på hjernestammen. Som et resultat begynder patienten at føle konstant hovedpine (i yderst sjældne tilfælde er forstyrrelser i bevidsthedens klarhed mulige).
Årsager til udseende
De nøjagtige årsager til udviklingen af denne patologi er endnu ikke fastlagt, såvel som de faktorer, der påvirker udviklingen af akustisk neurom. Men ifølge mange forskere er en af årsagerne til tumoren en genetisk disposition.
Risikofaktorer
Den eneste videnskabeligt underbyggede risikofaktor, kalder eksperter en genetisk bestemt patologi - type II neurofibromatose. For denne sygdom er dannelsen af godartede tumorprocesser i forskellige væv i nervesystemet typisk (for eksempel udseendet af neurofibromer, gliomer, meningeomer eller neurinomer).
Morfologineuromer
Makroskopisk ser et akustisk neurom ud som en afrundet eller uregelmæssigt formet nodulær formation med en ujævn overflade. Udenfor er den dækket af bindevæv, og indeni findes ofte cystiske formationer fyldt med en brunlig væske. Farven på snittet bestemmes af kvaliteten af blodtilførslen: under normale forhold - bleg lyserød, med overbelastning - blålig, med blødninger i vævet af den dannede knude - brun.
Når den undersøges mikroskopisk, består den af celler, hvis kerner ligner stænger i form. Med væksten af et neurom observeres fibrose og hæmosiderin aflejringer inde i det.
symptomer på akustisk neurom
Udviklingen af denne sygdom kan forekomme i henhold til forskellige scenarier. I nogle tilfælde udvikler tumoren sig op til halvanden centimeter i diameter, men forhindrer samtidig ikke en person i at leve et velkendt liv. Med et sådant sygdomsforløb er fjernelse af det akustiske neurom ikke påkrævet: her er det nok at kontrollere dets tilstand ved at besøge en specialist en gang om året.
I andre tilfælde vokser tumoren betydeligt og begynder at påvirke den auditive nerverod eller endda hjernestammen. I dette tilfælde sker følgende ændringer i patientens krop:
- gradvis eller pludseligt høretab på det ene øre;
- ringen for øret (tinnitus);
- føler sig indelukket i øret;
- balanceproblemer begynder (ustabilitet og svimmelhed);
- der er en følelsefølelsesløshed og prikken i ansigtet (fra siden af det berørte område);
- i alvorlige tilfælde kan der forekomme lammelse af ansigts- eller abducensnerven;
- visuelle forstyrrelser kan begynde, samt problemer med at tygge mad og synke den;
- kedelig eller ømme hovedpine (ses sædvanligvis i fremskredne stadier af neuromer).
Med disse symptomer på akustisk neuromer er behandling ofte et livreddende skridt, men mange mennesker forbinder dem fejlagtigt med aldersrelaterede ændringer og ignorerer disse manifestationer.
Over tid fører schwannomer, der øges i størrelse, til et fuldstændigt tab af funktionerne i den auditive nerve fra siden af læsionen og forstyrrelser i det vestibulære apparat.
Derudover er irreversible manifestationer af et snit i ansigtsnerven (trigeminusnerven) mulige. Smerterne, der ledsager denne proces, bliver til sidst permanente. I nogle tilfælde tager patienten dem for en tandpine. Men efterhånden som neoplasmaet vokser i vævene i den vestibulære rod, opstår perifere læsioner af trigeminus- og abducensnervene, manifesteret som:
- parese af de muskler, der er involveret i ansigtsudtryk;
- ansigtsasymmetrier;
- strabismus;
- tab af smag og andre symptomer.
Pathogenese of neoplasm
Specialister skelner mellem tre stadier af tumorprocessen, der forekommer i vævene i den vestibulære rod:
- Indledende fase. Neoplasmens diameter overstiger ikke 2,0 cm. Samtidig noterer patienten høre- og vestibulære lidelser.enhed. Der kan være lettere skader på ansigtsnerven.
- Anden etape. Uddannelse bliver større og når størrelsen af en valnød. Kliniske manifestationer af neurinom bliver mere udt alte: høre- og koordinationsforstyrrelser bliver mere alvorlige, alvorlig hovedpine tilføjes. Nogle gange er disse symptomer ledsaget af kvalme og opkastning.
- Den sidste fase. Tumoren når størrelsen af et hønseæg. På grund af pres på hjernen eller dens krop, er der en kompression af dens cerebrale strukturer, hydrocephalus og synsnedsættelse. Sådanne ændringer fører til irreversible konsekvenser i hjernen, så operationen for at fjerne det akustiske neuroma på dette stadium er umulig. Af denne grund er fremskredne former for sygdommen dødelige.
Diagnose af sygdom
En otoneurolog kan diagnosticere denne sygdom. I nogle situationer kan det være nødvendigt med yderligere konsultationer af en vestibulolog, øjenlæge og tandlæge. Patienten er planlagt til en neurologisk undersøgelse, audiometri, otoskopi, elektrokochleografi, elektronystagmografi, auditiv EAP-undersøgelse, vestibulometri og stabilografi.
Mere præcis diagnose af en neoplasma kan tilvejebringes ved hjælp af røntgen- og neuroimaging-teknikker. Akustisk neurom er svært at diagnosticere selv ved hjælp af computertomografi (CT), så patienten gennemgår en røntgen af kraniet med et målrettet billede af hovedets temporale region. Hvis billedet tydeligt viser udvidelsenintern auditiv kanal, dette indikerer dannelsen af en tumor. Schwannomer opdages, når sygdommen diagnosticeres ved hjælp af MR (magnetisk resonansbilleddannelse).
Behandling af akustiske neuromer
I dag er der to metoder til radikal behandling af schwannom - kirurgi og radiokirurgiske metoder. Derudover er det nogle gange tilrådeligt at bruge strålebehandling. Valget af en eller anden indflydelsesmetode bestemmes i hvert enkelt tilfælde individuelt og afhænger af:
- neoplasmastørrelse;
- patientens alderskategori;
- patientens almene tilstand;
- høreniveau;
- patientpræferencer.
Hvis symptomerne på akustisk neuromer ikke vækker stor bekymring for patienten (tumoren er lille og komprimerer ikke nærliggende nerver), vælges forventningsfuld behandling. Operationen kan også blive opgivet på grund af svækkelse af patientens krop eller høj alder. I dette tilfælde anbefaler lægen en årlig opfølgning og en MR-undersøgelse.
Kirurgiske indgreb
Fjernelse af akustisk neurom er en meget kompliceret operation. Det udføres kun for unge mennesker, når neoplasmaet øges i størrelse og samtidig bekymrer patienten.
Sådanne kirurgiske indgreb udføres under generel anæstesi, mens det involverer en kraniotomi. Sådanne operationer kan udføres på forskellige måder: gennem mastoidprocessen (translabyrintisk vej), bag øret (retrosigmoid vej) ellergennem en trepanation over øret (gennem den midterste fossa).
Restitutionsperioden efter operation af akustisk neurom er en lang proces, der kræver regelmæssig lægeovervågning og tager fra 6 til 12 måneder.
Radiokirurgi
Stereotaktiske radiokirurgiske teknikker er mulige til at fjerne relativt små schwannomer, der ikke overstiger 2,5-3 cm i diameter. Sådanne procedurer giver dog ikke altid den forventede terapeutiske effekt. Radiokirurgiske operationer udføres for at bevare aktiviteten af synsorganerne, hørelsen og ansigtsnerven. Typisk ordineres stereotaktisk strålekirurgi til ældre med et langvarigt forløb efter subtotale kirurgiske indgreb i tilfælde, hvor risikoen for resektioner er meget større på grund af somatiske patologier.
Radioterapi: Gamma Knife
Denne teknik er en blodløs (ikke-invasiv) teknik til behandling af akustisk neuromer. Dens mål er at stoppe tumoren med minimal risiko for beskadigelse af tilstødende neurale strukturer. Effektiviteten af denne metode er baseret på ødelæggelse af tumor-DNA og blokering af blodkar, der føder neoplasmaet.
Denne operation er indiceret til patienter med små schwannomer, hvis størrelse ikke overstiger 3 cm i diameter, samt til patienter med tilbageværende og tilbagevendende fænomener efter resektioner.
Fordelene ved denne teknik er, at en sådan punktbestråling giver dig mulighed for at gemme funktionerne af ansigtsnerven (i 95 % af tilfældene) og høreorganerne (i 79%). Efter proceduren er der aldrig komplikationer forbundet med åbne indgreb (for eksempel meningitis eller liquorrhea).
Denne procedure udføres i én session, og den næste dag kan patienten vende tilbage til det normale liv.
Radiokirurgi: Cyberknife
Brugen af denne teknik har ingen begrænsninger på størrelsen af neoplasmer, selvom princippet om at bruge en cyberkniv ligner den tidligere bestrålingsmetode. Efter at have brugt denne teknik oplever patienterne ikke længere tumorvækst i 95 % af tilfældene.
Forventende taktik
Mens størrelsen af neoplasmaet er lille, eller hvis tumoren er lokaliseret i områder, der ikke påvirker kompressionen af nærliggende nerver, anbefales forventningsfuld behandling. Der træffes heller ingen terapeutiske foranst altninger i tilfælde, hvor kirurgisk indgreb ikke er mulig på grund af patientens høje alder eller den generelle svaghed i kroppen.
I dette tilfælde bør patienten regelmæssigt besøge en medicinsk institution for at kontrollere størrelsen af neoplasmaet og modtage symptomatisk behandling i tilfælde af manifestationer af det kliniske billede af sygdommen.
Forecast
Resultatet af akustisk neurom bestemmes i høj grad af rettidigheden af at kontakte en specialist for at diagnosticere sygdommen. En gunstig prognose for forløbet og behandlingen af denne patologi kan siges med tilstrækkelig terapi af schwannomer i første eller anden fase. Med stereotaktiske radiokirurgiske indgreb i de indledende udviklingsstadierneuromer i 90% af tilfældene er der et ophør af udviklingen af neoplasma og en fuldstændig genopretning af patienten. Kirurgiske indgreb har en høj procentdel af tab af hørelse og funktion af ansigtsnerven.
På det sidste stadium af akustisk neurom er prognosen ugunstig: På grund af kompression af hjernens vitale cerebrale strukturer er et fat alt udfald muligt.
