Hemosiderin er et pigment, der ophobes i blodet på grund af nedbrydningen af røde blodlegemer, som er blodceller, der transporterer ilt til væv og indre organer. Deres levetid er 120 dage, hvorefter de går i opløsning. Derfor sker ødelæggelsen af røde blodlegemer i normal tilstand. Men hvis for mange blodlegemer nedbrydes, er der en overskydende ophobning af hæmosiderinpigment i blodet. Læs mere om årsagerne, symptomerne, træk ved diagnosen og behandlingen af denne patologi senere i artiklen.
Årsager til patologi
Hæmosiderin er et stof, der, når det akkumuleres for meget i kroppen, forårsager udviklingen af en sygdom kaldet hæmosiderose. Der er to grupper af årsager til denne patologi: eksogen og endogen. I det første tilfælde noteres indflydelsen af eksterne faktorer på kroppen. I det andet tilfælde udvikler sygdommen sig på grund af en krænkelse af kroppens indre miljø.
Til endogenfaktorer, der fører til øget hæmosiderinaflejring omfatter:
- akutte inflammatoriske sygdomme af smitsom oprindelse - malaria, brucellose;
- giftig forgiftning;
- virkning af visse lægemidler;
- overdreven indtagelse af jern i kroppen med lægemidler, der indeholder det ("Sorbifer", "M altofer");
- blodtransfusion med en inkompatibel gruppe eller Rh-faktor.
Blandt eksogene faktorer lægges der størst vægt på arvelighed. Der er nogle genetiske sygdomme, hvor der er en overdreven aflejring af hæmosiderin i hjernen, leveren og andre indre organer. Det er først og fremmest sådanne patologier:
- thalassæmi - nedsat syntese af en af hæmoglobinkæderne;
- seglcelleanæmi - en medfødt lidelse i formen af røde blodlegemer;
- enzymopatier - en gruppe af sygdomme, hvor der ikke er nok af noget enzym til at danne hæmoglobin;
- membranopati - medfødte lidelser i strukturen af røde blodlegemer.
Særskilt skelne autoimmune sygdomme som årsagen til udviklingen af hæmosiderose.
Sygdomsformer
Hemosiderin er et stof, der kan ophobes både over alt i kroppen, i næsten alle indre organer, og isoleret, det vil sige et bestemt sted. I det første tilfælde taler de om en generaliseret eller generel form for sygdommen. I det andet tilfælde udvikles lokal eller lokal hæmosiderose.
Fællesskabets fremkomsthæmosiderose opstår på baggrund af enhver systemisk patologi. Derefter ophobes hæmosiderin i hjernen, leveren og andre organer. I den lokale form opsamles pigmentet i lokaliserede områder af menneskekroppen. For eksempel i hulrummet i et rørformet organ eller i et hæmatom.
Afhængig af årsagen til udviklingen skelnes der mellem to grupper af sygdommen:
- primary - årsagerne til denne formular er endnu ikke blevet afklaret;
- sekundær - udvikler sig på baggrund af andre sygdomme.
De vigtigste årsager til sekundær hæmosiderose kan være følgende patologiske tilstande:
- leukæmi - en ondartet læsion af knoglemarven;
- cirrhose i leveren;
- infektionssygdomme;
- hudsygdomme: pyodermi, eksem, dermatitis;
- hypertension med alvorligt forløb;
- hyppige blodtransfusioner;
- hæmolytisk anæmi.
Faktisk er der mange flere årsager til udviklingen af sekundær hæmosiderose, så kun de vigtigste er præsenteret i det foregående afsnit og ovenfor.
Risikofaktorer for sygdomsudvikling
Separat alloker faktorer, der ikke direkte fører til øget aflejring af hæmosiderin, men øger risikoen for denne patologiske tilstand. Disse omfatter:
- permanent hypotermi i kroppen;
- kronisk stress;
- overdreven træning;
- ukontrolleret indtag af diuretika, paracetamol, nogle antibiotika.
Hvilke organer er påvirket af hæmosiderose?
Hemosideriner et pigment, der kan ophobes i næsten ethvert indre organ. Men oftest er der et nederlag:
- lever;
- nyre;
- milt;
- skin;
- knoglemarv;
- spyt- eller svedkirtler;
- brain.
Hæmosiderose af huden: manifestationer
Den mest slående manifestation er akkumulering af hæmosiderin i huden. Hos næsten alle patienter er hovedsymptomet dannelsen af mørkebrune pletter på benene. Norm alt har områder med pigmentering en stor diameter, men nogle gange er der små, næsten punkterede udslæt. Nogle patienter udvikler et hæmoragisk udslæt, som er forårsaget af beskadigelse af hudens kapillærer.
Udslettets nuance kan variere fra murstensrød til mørkebrun eller gul. Ud over pletter vises andre elementer af udslættet: knuder, papler, plaques. Patienten er bekymret over kløen i de berørte områder af huden.
Hæmosiderose i leveren: symptomer
Aflejringen af hæmosiderin i levervævet viser sig først og fremmest ved en forøgelse af organets størrelse. Dette fører til strækning af kapslen omkring leveren. Patienten mærker det som en kedelig smerte til højre under ribbenet. Med en betydelig stigning er der en asymmetri af maven og dens udbuling til højre. Palpation af maven i disse områder er også smertefuld.
Med en langvarig proces forringes leverens funktion gradvist. Dette manifesteres af en stigning i maven på grund af ophobning af væske i den,åreknuder i mave og spiserør, hæmoride årer, gulfarvning af hud og sclera, hæmoragiske udslæt.
Hæmosiderose i nyrerne: symptomer
Ophobningen af pigment i nyrerne fører ikke kun til ændringer i urinen, men også til visse kliniske manifestationer. Hæmosiderin påvirker nyretubuli og glomeruli, hvilket fører til nedsat blodfiltrering og frigivelse af protein og kulhydrater fra det. Som et resultat udvikles hypoproteinæmi - et fald i koncentrationen af protein i blodet.
Patienten klager over ødem. Først vises de i ansigtet, og i avancerede tilfælde dækker de hele kroppen. Patienten er bekymret over generel svaghed og træthed.
Længerevarende skade på nyrefunktionen fører til dysfunktion af andre organer og systemer.
Hjerneskade
Aflejring af hæmosiderin i hjernen har meget varierende kliniske manifestationer. Det hele afhænger af, i hvilken bestemt afdeling læsionen er lokaliseret.
Ophobningen af hæmosiderin forårsager død af nerveceller, ødelæggelse af myelinskeden af nerver. Ofte har patienter med hæmosiderose i hjernen en tidligere blødning i parenkymet, fjernelse af tumorer, hæmoragiske slagtilfælde.
Typiske kliniske manifestationer af hæmosiderinophobning i hjernen er:
- balanceforstyrrelse - ataksi;
- høretab efter type sensorineur alt høretab;
- psykiske lidelser;
- dysartri - nedsat tale;
- bevægelsesforstyrrelser.
Diagnose
Diagnose af hæmosiderose bør være kompleks. Ofte er det koordinerede arbejde fra læger af forskellige specialer nødvendigt: en hudlæge, en neurolog, en lungelæge, en specialist i infektionssygdomme og andre. Det hele afhænger af, hvilket organ der overvejende er påvirket.
Diagnostisk søgning begynder med en detaljeret afhøring af patienten om hans klager, deres udvikling i dynamik, tilstedeværelsen af tidligere sygdomme. Først derefter ordineres yderligere undersøgelsesmetoder.
Uanset sygdommens form er følgende diagnostiske metoder ordineret:
- Fuldstændig blodtælling - et reduceret antal røde blodlegemer og hæmoglobin bestemmes.
- Bestemmelse af tilstedeværelsen af hæmosiderin i urinen.
- Bestem niveauet af jern i blodserumet.
- Analyse af jerns bindingsevne i kroppen.
- Biopsi af det berørte væv med histologisk undersøgelse for at påvise hæmosiderinaflejringer.
Kun en histologisk undersøgelse af biopsien kan stille en diagnose af hæmosiderose med absolut sikkerhed. Når man undersøger et stykke væv i mikroskop, findes makrofager med hæmosiderin, da det er disse celler, der er de første til at "spise" det ekstra pigment.
Også, afhængigt af læsionen af hvilket organ lægen har mistanke om, ordinerer han følgende undersøgelsesmetoder:
- magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
- CT-scanning;
- ultralyd;
- radiography;
- bronkoskopi.
En tilen effektiv laboratoriediagnosemetode er desferal-testen. Til implementeringen administreres patienten 500 mg Desferal. Minimum 6 timer og højst 24 timer efter injektionen af lægemidlet opsamles patientens urin, og mængden af jern i den undersøges.
Behandling af sygdom
Da der på nuværende tidspunkt er mest opmærksomhed på det autoimmune forløb af hæmosiderose, betragtes lægemidler fra gruppen af kortikosteroider som prioriterede lægemidler. De sænker immunsystemet og reducerer derved produktionen af antistoffer mod deres egne røde blodlegemer. Disse lægemidler omfatter "Dexamethason", "Prednisolon". Men glukokortikoider hjælper kun i 40-50% af tilfældene. I mangel af deres effektivitet får patienten ordineret cytostatika ("Methotrexate", "Azathioprin")
Også ordineret medicin, der forbedrer vævstrofisme, cellemetabolisme og øger ilttilførslen til dem. Disse lægemidler omfatter:
- Venotonics. De øger elasticiteten af de vaskulære vægge, forbedrer blodgennemstrømningen i hjernevævet - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminer fra gruppe B. Forbedre ledningsevnen af nerveimpulsen, tilstanden af ledningsvævet.
- C-vitamin. Øger styrken af karvæggen.
- Angiobeskyttere. De har en lignende virkning som C-vitamin - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Forbedre blodgennemstrømningen i hjernen og fremskynde cellemetabolisme - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptika. De ordineres kun symptomatisk, hvis patienten har psykiske lidelser - "Aminazine".
I tilfælde af hæmosiderose af nyrerne og en betydelig svækkelse af deres funktion, ordineres plasmaferese eller hæmodialyse.
Således er overdreven ophobning af hæmosiderin en alvorlig patologisk tilstand. Det kræver den tidligst mulige diagnose og rettidig behandling, da hæmosiderose i fremskredne tilfælde fører til alvorlig dysfunktion af de indre organer. Disse skader er ofte irreversible.
