Mauriac's syndrom er en sygdom, der udvikler sig som en komplikation som følge af forkert behandling af diabetes i en ung alder. Sygdommen blev første gang beskrevet i 1930 af den franskfødte læge Pierre Mauriac. Han beskrev et ejendommeligt klinisk billede, hvor børn med diabetes mellitus, som har gennemgået insulinbehandling med forkert dosering, viser visse ydre tegn. Han bemærkede, at alle børn udadtil har en lighed, som viser sig i lav statur, fedme, forsinkelse i seksuel udvikling.
Årsager til sygdomsudvikling
Den vigtigste årsag til alvorlige komplikationer er forkert behandling af diabetes mellitus. Ved denne sygdom fungerer bugspytkirtlen ikke ordentligt og producerer ikke nok insulin. På grund af patologienmangel på glukose i celler på grund af, at det er koncentreret i store mængder i blodet.
Udviklingen af Mauriac's syndrom ved type 1-diabetes mellitus er forbundet med utilstrækkelig behandling. Et sygt barn fik en utilstrækkelig dosis insulin i lang tid, eller der blev brugt lavkvalitets og dårligt rensede præparater, hvilket førte til kronisk insulinmangel.
Længerevarende mangel på insulin i kroppen fører til følgende processer:
- Stofskifteforstyrrelser, især en forstyrrelse af kulhydratmetabolismen.
- Forøgelse af leverens størrelse og dens fedtdegeneration på grund af øget nedbrydning af glykogen.
- Ændringer i blodsammensætning - en stigning i blodsukker, kolesterol, fedtsyrer.
Samtidig er det langt fra alle de patologiske processer, der opstår med kroppen ved Mauriac's syndrom, og følgende afvigelser observeres også hos syge børn:
- Utilstrækkelig produktion af vigtige hormoner - kortisol, somatotropin, glucagon og som følge heraf forstyrrelse af vækstprocesser.
- Nedbrydningen af proteiner og den rigelige fjernelse af calcium og fosfor fra knoglerne, hvilket i sidste ende fører til udvikling af osteoporose og atrofi af nogle muskler.
- Manglende evne til at optage vitaminer i tarmene.
Sygdommen viser sig oftest i 15-18-års alderen, men dysfunktionelle processer begynder meget tidligere. I øjeblikket bruges moderne og omhyggeligt oprensede lægemidler til behandling af tidlig diabetes.som praktisk t alt udelukker udviklingen af Mauriac's syndrom.
Symptomer på sygdommen
Mauriac's syndrom ved diabetes mellitus har en række karakteristiske manifestationer:
- Barnet har en udviklingsforsinkelse og væksthæmning. Fedme og kort statur observeres ofte. Samtidig kan et sygt barn sakke 10-30 centimeter efter jævnaldrende i vækst.
- Seksuel retardering (underudviklede seksuelle egenskaber og manglende menstruation hos piger).
- Forlænget pubertet.
- Fedme, især i ansigtet og overkroppen med tynde lemmer. Syge børn minder meget om hinanden, de har et "måneformet" ansigt, en kort hals, fedtaflejringer i arme, skuldre og mave. Samtidig forbliver den nederste del af kroppen meget tynd.
- Leverforstørrelse med venøs cirkulation i rundkørsel.
- Udvikling af osteoporose (forsinket knogleudvikling).
- Øjensygdomme, herunder sygdomme i nethinden, og efterfølgende udvikling af grå stær.
Moriacs syndrom er mest almindeligt hos børn, et billede af et sygt barn viser tydeligt, hvilke ydre manifestationer denne sygdom har.
Diagnose af sygdom
Diagnosen "Mauriac's syndrom" stilles med tydelige ydre tegn på udviklingen af sygdommen, såsom: utilstrækkelig vækst i forhold til ens alder, tilstedeværelsen af fedme, især i ansigtet, seksuel umodenhed, en tydelig forstørrelse af leveren.
For at bekræfte diagnosen udføres en blodprøve isom et resultat heraf kan følgende manifestationer skelnes:
- Glucoseniveauet er ustabilt, manifesteret ved konstante hop op og ned.
- For mange blodlipider (hyperlipæmi).
- Betydende stigning i blodets kolesterolniveau (hyperkolesterolæmi).
I nogle tilfælde undersøges leveren yderligere, til dette udføres en biopsi for at afsløre fedtbelastningen
Sygdomsforløb
For en ung krop er sygdommen ekstremt vanskelig. Da det er en alvorlig form for diabetes mellitus, er det svært at kompensere. Forårsager ofte acidose og hyperglykæmisk koma.
Mauriac's syndrom forekommer i alvorlig form på grund af den hyppige tilføjelse af forskellige infektionssygdomme, såvel som den komplekse og langvarige genopretning af biokemiske processer i den menneskelige krop.
Mauriac og Nobecourt syndrom: ligheder og forskelle
Syndromet af Mauriac og Nobekur udvikler sig ofte i barndommen, begge sygdomme er en alvorlig komplikation af diabetes mellitus, som opstår på baggrund af forkert behandling. Begge syndromer har lignende manifestationer, de omfatter væksthæmning og seksuel udvikling, forlænget pubertet, fedtdegeneration af leveren. Samtidig er den største forskel mellem Nobekurs syndrom fraværet af overskydende subkutant fedt. I dette tilfælde er behandlingen af begge syndromer rettet mod kompenseret behandling af diabetes mellitus.
Behandling af Mauriac's Syndrome
Direkte behandling afder er ikke noget der hedder et syndrom. Al terapi er rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen og de komplikationer, der er forårsaget af den. Til dette får patienten ordineret den korrekte insulinbehandling i den korrekte dosering og moderne lægemidler af høj kvalitet.
For at forebygge lipodystrofi udføres en række forebyggende procedurer, til dette formål ordineres fysioterapiprocedurer og udarbejdes et skema for insulininjektioner. Ud over behandling kan der ordineres en særlig diæt, der udelukker fra kosten alle produkter, der indeholder animalsk fedt. Samtidig fokuserer kosten på protein- og kulhydratmad.
Terapeutisk terapi er også designet til at kompensere for de komplikationer, der har udviklet sig på baggrund af den underliggende sygdom, til dette vil patienten blive ordineret:
- Modtagelse af hepatobeskyttere for at genoprette leverceller.
- B-vitaminer for at genoprette normal metabolisme.
- Et kompleks af lægemidler, der har til formål at normalisere niveauet af lipider og kolesterol i blodet.
- Steroidmedicin til at fremkalde kropsvækst.
- Tag hormonelle stoffer for at genoprette vigtige seksuelle funktioner.
Forebyggelse og prognose
For at forhindre udviklingen af en så farlig komplikation til diabetes som Mauriac's syndrom, er det nødvendigt at udføre den korrekte behandling af den underliggende sygdom og forhindre insulinmangel.
I den komplekse behandling af et allerede udviklet syndrom med moderne lægemidler er prognosen ganskegunstig, men underlagt gennemførelsen af alle anbefalinger fra lægen. Den korrekte dosering af insulin og genoprettelse af funktionaliteten af alle berørte organer kan genoprette barnets helbred, både ydre og indre.
