Lymphogranulomatosis (Hodgkins lymfom) er en ondartet ændring i lymfevævet. Det manifesterer sig i form af en stigning i lymfeknuderne, oftest påvirkes supraclavikulære, mandibular eller aksillære noder. Processen begynder i en af lymfeknuderne og spreder sig derefter i hele kroppen. Sygdommen er behandlet med succes, patienten er under konstant kontrol efter terapiforløbet, da sygdommen har en tendens til at vende tilbage.
Hvad er lymfogranulomatose
Sygdommen begynder med den samtidige fremkomst af granulomer og Berezovsky-Sternberg-celler i en hvilken som helst lymfeknude. Uddannelse betragtes af immunsystemet som et aggressivt fremmedmiddel og angribes af leukocytter. Lymfocytter, erytrocytter, eosinofiler og andre celler sendes for at neutralisere og fjerne en fremmed formation, designet til at beskytte kroppens indre miljø.
De danner en tæt barriere af celler omkring den berørte knude. Hele strukturen, kondenserende, er dannet til et granulom, hvor der opstår inflammatoriske processer.processer, der gradvist øger størrelsen af noden - dette er lymfogranulomatose
Symptomerne fortsætter med at stige, efterhånden som sygdommen skrider frem. Ændrede kloner af celler migrerer gennem lymfeknudesystemet såvel som til naboorganer og væv. Ved at slå sig ned i nye områder fremkalder patologiske celler en bølge af vækst af nye granulomer. Gradvist overgroede maligne celler erstatter sundt væv, hvilket fører til forstyrrelse af organerne.
Patienten har en forstørret milt, vægttab, generel svaghed. På nuværende stadie har medicin en nøjagtig forståelse af behandlingsmetoderne, men årsagerne til og forudsætningerne for forekomsten af patologi er stadig uklare.
Kræft eller ej?
Fra et medicinsk synspunkt er kræft en mutation i epitelvævet, hvor de berørte celler vokser i lumen af de indre organer. Lymfeknudernes væv hører ikke til epitelet, derfor er lymfogranulomatose fra et videnskabeligt synspunkt ikke en onkologi i bogstavelig forstand. Men der er også almindelige tegn, der kombinerer kræft og Hodgkins sygdom.
Symptomer og fællestræk:
- Infiltrerende (malign) cellevækst, spiring i tilstødende organer og væv (metastaser).
- Kroppens rus, udmattelse af patienten.
- Det samme princip for behandling - ødelæggelse af muterede celler ved kemoterapi og strålebehandling.
Patienter kalder på kommunikationsniveau med specialister lymfogranulomatose for en af kræftformerne, og dette forårsager ikke modstand eller indvendinger fra læger.
Årsager til forekomst
I dag kan medicin diagnosticere lymfogranulomatose med høj nøjagtighed. Symptomerne og det kliniske billede af sygdommen er kendt af lægerne, men årsagerne til sygdommens opståen er som alle kræftformer ikke kendte med sikkerhed. Ifølge langtidsstatistikker er personer i to alderskategorier mest modtagelige for Hodgkins lymfom: den første omfatter mænd og kvinder fra 15 til 30 år, og den anden er for det meste mænd over 50 år.
Flere undersøgelser af forekomsten af sygdommen har indtil videre givet kun få oplysninger. De fleste eksperter har en tendens til at tro, at infektioner, arvelighed eller funktionsfejl i immunsystemet tjener som udløser for celleforandring. Men der er ikke noget klart svar om årsagerne til sygdommen.
Distributionsmekanisme
Den grundlæggende forskel mellem lymfogranulomatose og andre typer lymfomer er som følger:
- Tilstedeværelse af binukleare kæmpe Reed-Sternberg-celler i noderne.
- Tilstedeværelse af enkelt-nukleare store Hodgkin-celler.
- Inklusionen af et stort antal blodceller (erythrocytter, leukocytter, eosinofiler, plasmaceller osv.) i lymfomet.
Der er et andet karakteristisk træk, der definerer Hodgkins sygdom. Symptomer opstår, når den første lymfeknude er påvirket (på halsen, i subclavia, i mediastinum), og metastaser spredes gennem lymfe- og blodkarrene og vokser ind i organer, der støder op til foci - lunger, mave-tarmkanalen, knoglemarv, nyrer osv.
Klassificering og stadier af sygdommen
Specialister skelner mellem to former for sygdommen:
- Lokal - lymfeknuder i én gruppe er påvirket. Der er former for Hodgkins sygdom - perifer, pulmonal, hud, mediastinal, abdominal, nervøs osv.
- Generaliseret - metastaser trænger ind i milten, nyrerne, maven, leveren, huden.
Lymphogranulomatose kan forekomme både i akut form og i kronisk forløb. Den kliniske klassificering af sygdommen bestemmes af fire udviklingsstadier:
- Første fase - læsionen påvirkede en gruppe lymfeknuder eller et ekstralymfatisk organ.
- Andet stadium - to eller flere grupper af lymfeknuder placeret på den ene side af mellemgulvet er påvirket, eller et ekstralymfatisk organ sammen med regionale lymfeknuder.
- Den tredje fase af sygdommen - lymfeknuderne på begge sider af mellemgulvet er påvirket, et ekstralymfatisk organ eller milten kan også blive påvirket, eller læsionen rammer dem i et kompleks.
- Fjerde fase - sygdommen har påvirket et eller flere indre organer (knoglemarv, milt, lunger, mave-tarmkanalen osv.), mens lymfeknuderne muligvis er involveret i sygdommen.
Tegn på sygdommen: hævede lymfeknuder
I den indledende fase kan ingen diagnosticere Hodgkins sygdom. Symptomer hos voksne og børn giver ikke et klinisk billede af sygdommen. Nogle gange sker dette tilfældigt, under en ultralydsundersøgelse af lungerne, i dette tilfælde vil forstørrede knudestrukturer være synlige på billedet. Først senerestadier, med tydelige manifestationer af patologi, konkluderes der om sygdommen.
Manifestationer af Hodgkins sygdom:
- Forøgede lymfeknuder i størrelse.
- Systemiske manifestationer af sygdommen.
- Tab af indre organer og alvorlige symptomer på svigtende processer i deres funktionalitet.
Det første og konstante symptom på sygdommen er en stigning i en eller flere lymfeknuder. Manifestationen kan forekomme hvor som helst - i armhulen, på halsen, i lysken. Patienten oplever ikke ubehag - der er ingen feber, den generelle sundhedstilstand er normal. Noderne forårsager ikke smerter ved palpation, de ruller under huden, der ligner en tæt kugle, som gradvist øges i størrelse.
Lymphogranulomatosis hos børn
Børn er også modtagelige for Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose). Symptomer hos børn adskiller sig ikke fra billedet af sygdommen hos voksne, men med nogle yderligere manifestationer:
- Overdreven svedtendens, især om natten.
- Apati, sløvhed, nedsat muskeltonus.
- Hovedpine, hurtig hjerterytme (takykardi).
- Stiv bevægelse.
- Anæmi, vægttab.
På det sidste stadie af sygdommen "børnes lymfogranulomatose", adskiller symptomerne, klinikken for dens manifestationer sig ikke fra den samme tilstand hos voksne.
Sygdomsudvikling
Efter nederlaget for en af knudepunkterne er det næste trin spredningen af sygdommenlymfeknuder fra den cervikale region til brystet, bækkenorganerne og underekstremiteterne. Forringelse af velvære begynder i det øjeblik, hvor de hævede noder begynder at klemme organerne ved siden af dem, hvilket fører til følgende manifestationer:
- Hoste - er resultatet af kompression af bronkierne og irritation af receptorerne. Ikke behandlet med hostestillende midler.
- Åndenød - opstår på grund af kompression af vævet i lungen, luftrøret eller bronkierne. Patienten kan opleve mangel på luft under intensiv træning, med en forvokset patologi og i hvile.
- Skuglelidelse. Stigende i størrelse, intrathorax lymfeknuder komprimerer spiserøret. Som følge heraf er det svært for en person at sluge, mens han tager fast føde og senere flydende mad.
- Forstyrrelser i mave-tarmkanalens arbejde - væksten af noder fører til stagnation af mad på grund af kompression af individuelle segmenter af tarmen, hvilket fører til oppustethed, diarré, forstoppelse osv. Vævsnekrose kan også forekomme på grund af kompression af blodkar.
- Nyredysfunktion - opstår på grund af beskadigelse af de lumbale lymfeknuder, der lægger pres på nyrevævet. Da nyrerne er et parret organ, når patienten virker på en af dem, vil patienten ikke føle ændringer, med en bilateral stigning i trykket opstår nyresvigt. Denne situation er yderst sjælden.
- Ødem. Blod kommer ind i hjertet fra vena cava superior og inferior. Når den bliver klemt af en forstørret knude i den øvre vene, opstår der hævelse af ansigt, hænder, hals og med pres pånedre veneødem observeret i benene, indre organer.
- Forstyrrelser i nervesystemets funktion opstår som følge af kompression af rygmarven. Med nederlaget forringes følsomheden og motorisk aktivitet i de øvre eller nedre ekstremiteter. Lidelser i nervesystemets arbejde er ekstremt sjældne, og den sidste diagnose, der overvejes i sådanne tilfælde, er lymfogranulomatose.
Symptomer på beskadigelse af indre organer
Hodgkins lymfom, som alle tumorprocesser, metastaserer ind i vævene i ethvert organ. Sygdommens manifestationer kan udtrykkes på følgende måde:
- Øget leverstørrelse. Dette symptom ses hos de fleste patienter med lymfom. Funktionsfejl i organets arbejde begynder fra det øjeblik, hvor de forvoksede lymfeknuder fortrænger sundt væv.
- Forstørrelse af milten - dette fænomen overhaler op til 30 % af patienter med Hodgkins sygdom allerede i de sidste stadier af sygdommen. Udviklingen af patologi medfører ingen smerte for patienten og er asymptomatisk.
- Krænkelse af processen med hæmatopoiesis - opstår, når patologisk væv vokser i knoglernes hulrum, mens knoglemarvsceller erstattes af spirede metastaser. Patologi kan føre til aplastisk anæmi (fald i produktion og fornyelse af blodceller). Børns lymfogranulomatose er også manifesteret. Symptomer hos voksne, blodprøver og det overordnede billede er identiske.
- Lungeskade opstår i 10 eller 15 % af tilfældene af Hodgkins sygdom. Symptomer visesmed spiring af ændret væv i lungerne. På det første stadie mærker patienten ingen forandringer, og på det sidste stadie åndedrætssvigt, åndenød, intens tør hoste osv.
- Krænkelse af knoglevæv er en alvorlig type læsion, hvor knoglevæv ud over at hæmme knoglemarvens aktivitet forstyrres. Tumorceller forstyrrer knoglestrukturer, klager over smerte modtages, som følge af den mindste indsats opstår patologiske frakturer. De mest almindelige steder for læsioner er ryghvirvlerne, bækkenknoglerne, brystbenet.
- Hudkløe opstår hos en patient på grund af en signifikant stigning i blodleukocytter, som nedbryder og frigiver aktive stoffer, der irriterer huden.
Ovenstående liste er de vigtigste og hyppigste manifestationer af sygdommen, der tages i betragtning ved diagnosticering af Hodgkins sygdom. Symptomer på Hodgkins lymfom kan forekomme i ethvert organ og forstyrre dets arbejde, struktur og funktionalitet.
Diagnose
Det er vanskeligt at bestemme sygdommen på grund af dens manifestationers uspecificitet, derfor diagnosticeres lymfogranulomatose i de fleste tilfælde først på et sent stadium af udviklingen. Symptomer, analyse af den generelle tilstand og endda kliniske undersøgelser giver først et komplet billede efter opdagelsen af komprimerede lymfeknuder. Det er yderst sjældent, at kun én node øges. På stadiet af visuel manifestation er der norm alt allerede flere læsioner.
Denne sygdom er karakteriseret ved en sen behandlingsstart, som nogle gange ikke fører til et positivt resultat. I detligger den største fare for Hodgkins sygdom (lymfogranulomatose). Symptomer, blodprøver og andre indikatorer fører patienten til døgnbehandling på hæmatologisk afdeling.
Diagnosemetoder:
- knoglemarvspunktur.
- Immunfænotypning af lymfocytter.
- Instrumentel eksamen.
- Histologi af lymfeknuder for lymfogranulomatose (symptomer).
- Blod undersøges for biokemi, dets generelle analyse udføres også.
Behandling
Moderne medicin behandler med stor succes Hodgkins sygdom. Symptomer hos voksne, analyse af alle manifestationer, nøjagtighed af diagnosen gør det muligt for en erfaren hæmatolog at opbygge en effektiv terapistrategi, som inkluderer:
- Kemoterapi (lægemiddelrecepter).
- Radioterapi.
- Kirurgiske operationer.
Med en rettidig og korrekt diagnose, passende terapeutiske foranst altninger kan stabil remission opnås i 80 % af tilfældene.
Prognose for bedring bestemmes af følgende faktorer:
- Sygdomsstadie. Begyndelsen af terapi i trin 1 og 2 af udviklingen af sygdommen garanterer 90% af begyndelsen af fuldstændig remission efter et kursus med kemoterapi og strålebehandling. Start af behandling på trin 3 og 4 giver dig mulighed for at regne med succes med behandlingen i 80 % af tilfældene.
- De indre organers nederlag ved metastaser forårsager ofte irreversibel skade, behandlingen kan ikke genoprette struktur og funktion.
- Når lymfeknudernes struktur er påvirketkorrekt behandling kan genoprette deres funktioner helt eller delvist. Med lymfoid udtømning starter reversible processer ikke. En skærpende omstændighed er, at antallet af lymfocytter i kroppen vil blive reduceret.
- Kun 2-5 % af tilfældene af lymfogranulomatose er resistente over for enhver form for terapi.
- Tilbagefald observeres hos 10-30 % af patienterne, der har gennemført hele kemoterapi- og strålebehandlingsforløbet. Det er muligt at vende tilbage af sygdommen inden for et par måneder eller år efter behandlingens afslutning.
