Nogle gange er der i klinisk praksis sådan et fænomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi henviser dem til metaboliske forstyrrelser i celler. Enkelt sagt forstyrres processen med ernæring og akkumulering af nyttige stoffer i kroppen, hvilket fører til morfologiske (visuelle) ændringer. Du kan identificere en sådan patologi på sektionen eller efter en række meget specifikke tests. Parenkymale og stromal-vaskulære dystrofier ligger til grund for mange dødelige sygdomme.
Definition
Parenkymale dystrofier er patologiske processer, der fører til ændringer i organcellernes struktur. Blandt mekanismerne for udviklingen af sygdommen er der forstyrrelser i celleselvregulering med energimangel, fermentopati, dyscirkulationsforstyrrelser (blod, lymfe, interstitium, intercellulær væske), endokrine og cerebrale dystrofier.
Der er flere mekanismer for dystrofi:
- infiltration, det vil sige overdreven transport af stofskifteprodukter fra blodet ind i cellen eller det intercellulære rum, på grund af en funktionsfejl i kroppens enzymsystemer;
- nedbrydning, eller phanerosis, repræsentererer en nedbrydning af intracellulære strukturer, som fører til metaboliske forstyrrelser og ophobning af underoxiderede stofskifteprodukter;
- perverteret syntese af stoffer, som cellen norm alt ikke reproducerer;
- transformation af næringsstoffer, der kommer ind i cellen for at bygge én type slutprodukter (proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater).
Klassificering
Patologer skelner mellem følgende typer parenkymale dystrofier:
1. Afhængigt af morfologiske ændringer:
- rent parenkym alt;
- stromal-vaskulær;
- blandet.
2. Efter type akkumulerede stoffer:
- protein eller dysproteinoser;
- fedt eller lipidoser;
- kulhydrat;
- mineral.
3. Efter procesprævalens:
- system;
- lok alt.
4. Efter fremkomsttidspunkt:
- købt;
- medfødt.
Patologisk anatomi bestemmer visse parenkymale dystrofier, ikke kun af det skadelige middel, men også af de berørte cellers detaljer. Overgangen af en dystrofi til en anden er teoretisk mulig, men kun en kombineret patologi er praktisk mulig. Parenkymale dystrofier er essensen af den proces, der foregår i cellen, men kun en del af det kliniske syndrom, som dækker over den morfologiske og funktionelle insufficiens af et bestemt organ.
Dysproteinoser
Den menneskelige krop består for det meste af proteiner og vand. Proteinmolekyler erkomponent af cellevægge, membraner af mitokondrier og andre organeller, desuden er de i en fri tilstand i cytoplasmaet. Som regel er disse enzymer.
Dysproteinose kaldes ellers en patologi såsom parenkymal proteindystrofi. Og dens essens ligger i det faktum, at cellulære proteiner ændrer deres egenskaber, såvel som undergår strukturelle ændringer, såsom denaturering eller kolliquation. Protein parenkymale dystrofier omfatter hyalin-dråbe, hydropiske, liderlige og granulære dystrofier. De tre første vil blive skrevet mere detaljeret, men den sidste, granuleret, er kendetegnet ved, at proteinkorn ophobes i cellerne, på grund af hvilke cellerne strækker sig, og organet øges, bliver løst, kedeligt. Derfor kaldes granulær dystrofi også sløv hævelse. Men forskere er i tvivl om, at dette er parenkymal dystrofi. Patanatomien af denne proces er sådan, at kompenserende forstørrede cellulære strukturer kan forveksles med korn, som en reaktion på funktionel stress.
Hyaline dryp degeneration
Ved denne type dystrofier opstår der store hyaliniske dråber i cellerne, som til sidst smelter sammen og fylder hele cellens indre rum, forskyder organeller eller ødelægger dem. Dette fører til tab af funktion og endda celledød. Oftest opstår sygdommen i nyrevævet, sjældnere i leveren og hjertet.
Under en cytologisk undersøgelse efter en nyrebiopsi, ud over akkumulering af hyalin i nefrocytter, ødelæggelse af allecellulære elementer. Dette fænomen opstår, hvis patienten udvikler vakuolær-lysosomal insufficiens, hvilket fører til et fald i reabsorptionen af proteiner fra den primære urin. Oftest forekommer denne patologi med nefrotisk syndrom. De mest almindelige diagnoser af sådanne patienter er glomerulonefritis og amyloidose i nyrerne. Udseendet af organet med hyalin dråbedystrofi ændres ikke.
Situationen er noget anderledes i cookie-celler. Under mikroskopi findes Mallory-kroppe i dem, bestående af fibriller og alkoholisk hyaline. Deres udseende er forbundet med Wilson-Konovalovs sygdom, alkoholisk hepatitis samt galde- og indisk cirrhose. Resultatet af denne proces er ugunstigt - nekrose af leverceller, tab af dens funktion.
Hydropisk dystrofi
Denne type dystrofi adskiller sig fra resten ved, at nye organeller fyldt med væske dukker op i de berørte celler. Oftest kan dette fænomen ses i hud og tubuli i nyrerne, i leverens celler, muskler og binyrer.
Mikroskopisk er cellerne forstørret, deres cytoplasma er fyldt med vakuoler med gennemsigtigt væskeindhold. Kernen fortrænges eller lyseres, de resterende strukturer elimineres. I sidste ende er cellen en "ballon" fyldt med vand. Derfor kaldes hydropisk dystrofi undertiden ballonflyvning.
Makroskopisk ændres organer praktisk t alt ikke. Mekanismen for udvikling af denne sygdom er en krænkelse af kolloid osmotisk tryk i cellen og i det intercellulære rum. På grund af dette øges cellernes permeabilitet, deres membraner går i opløsning, og cellerne dør. Årsagerne til sådanne kemiske ændringer kan være glomerulonephritis, diabetes mellitus, nyreamyloidose. Viral og giftig hepatitis bidrager til celleforandringer i leveren. På huden kan hydropisk dystrofi være forårsaget af variola-virussen.
Denne patologiske proces ender med fokal eller total nekrose, så organernes morfologi og funktion forringes hurtigt.
Hornøs dystrofi
Patologisk keratinisering af organer er en overdreven ophobning af hornsubstans i hudens overfladelag, for eksempel hyperkeratose eller iktyose, samt udseendet af hornsubstans, hvor det som regel ikke bør være - på slimhinderne (leukoplaki, planocellulært karcinom). Denne proces kan være både lokal og total.
Årsagerne til denne type sygdom kan være lidelser i den ektodermale knopp under embryogenese, kroniske inflammatoriske vævsforandringer, virusinfektioner og vitaminmangel.
Hvis behandlingen påbegyndes umiddelbart efter, at de første symptomer viser sig, kan vævene stadig komme sig, men i fremskredne tilfælde er genopretning ikke længere mulig. Langvarige områder med liderlig degeneration kan degenerere til hudkræft, og medfødt iktyose er uforenelig med fosterlivet.
Arvelige dystrofier
Arvelig parenkymdystrofi opstår på grund af medfødt fermentopati. Disse sygdomme kaldes ellers lagersygdomme, fordi stofskifteprodukter på grund af stofskifteforstyrrelser ophobes i celler ogkropsvæsker, forgifte det. De bedst kendte medlemmer af denne gruppe er phenylketonuri, tyrosinose og cystinose.
Målorganer for PKU er centralnervesystemet, muskler, hud og væsker (blod, urin). Metaboliske produkter i tyrosinose ophobes i cellerne i leveren, nyrerne og knoglerne. Cystinose påvirker også leveren og nyrerne, men påvirker også milten, øjeæblerne, knoglemarven, lymfesystemet og huden.
lipidoser
Lipider er indeholdt i hver celle, de kan være både separat og i kombination med proteiner og være strukturelle enheder af cellemembranen, såvel som andre ultrastrukturer. Derudover findes glycerol og fedtsyrer i cytoplasmaet. For at detektere dem i væv bruges specielle metoder til fiksering og farvning, for eksempel sudan sort eller rød, osmisk syre, nilblåt sulfat. Efter specifik forberedelse undersøges præparaterne omhyggeligt under et elektronmikroskop.
Parenkymal fedtdegeneration viser sig i form af overdreven ophobning af fedt, hvor de burde være, og udseendet af lipider, hvor de ikke burde være. Som regel ophobes neutrale fedtstoffer. Målorganerne er de samme som ved proteindystrofi - hjertet, nyrerne og leveren.
Fedt parenchymal degeneration af myokardiet begynder med fremkomsten af meget små dråber fedt i myocytter, de såkaldte. støvet fedme. Hvis processen ikke stopper på dette trin, smelter dråberne over tid og bliver større,indtil de optager hele cytoplasmaet. Samtidig desintegrerer organeller, striber af muskelfibre forsvinder. Sygdommen er lok alt manifesteret nær den venøse karleje.
Makroskopisk manifesterer parenkymal fedtdegeneration sig på forskellige måder, det hele afhænger af processens fase. Helt i begyndelsen kan diagnosen kun stilles under et mikroskop, men med tiden forstørres hjertet på grund af udvidelsen af kamrene, dets vægge bliver tynde og slap, snavsede gule striber er synlige, når myokardiet skæres. Patofysiologer fandt på et navn til dette organ: "tigerhjerte."
Fedtagtig degeneration af parenkymale organer udvikler sig i henhold til tre hovedmekanismer.
- Øget tilførsel af frie fedtsyrer til myokardieceller.
- Sænket fedtstofskifte.
- Nedbrydning af lipoproteinstrukturer inde i cellen.
Oftest udløses disse mekanismer under hypoxi, infektion (difteri, tuberkulose, sepsis) og forgiftning af kroppen med klor, fosfor eller arsen.
Som regel er fedtdegeneration reversibel, og krænkelser af cellulære strukturer genoprettes over tid. Men hvis processen er stærkt lanceret, ender alt med vævets og organets død. Klinikere skelner mellem følgende sygdomme forbundet med ophobning af fedt i celler:
- Gauchers sygdom;
- Tay-Sachs sygdom;
- Niemann-Pick sygdom og andre.
Kulhydratdystrofier
Alle kulhydrater, der er i kroppen, kan opdeles i polysaccharider (hvoraf de mest almindeligeer glykogen), glycosaminoglycaner (mucopolysaccharider: hyaluronsyre og chondroitinsvovlsyre, heparin) og glykoproteiner (muciner, dvs. slim, og mucoider).
For at påvise kulhydrater i kroppens celler udføres en specifik test - CHIC-reaktionen. Dens essens er, at stoffet er behandlet med iodsyre og derefter fuchsin. Og alle aldehyder bliver røde. Hvis det er nødvendigt at isolere glykogen, tilsættes amylase til reagenserne. Glycosaminoglycaner og glycoproteiner farves med methylenblåt. Parenkymale kulhydratdystrofier er sædvanligvis forbundet med nedsat glykogen- og glykoproteinmetabolisme.
Afbrydelse af glykogenmetabolisme
Glykogen er kroppens reserver til en "sort sulten dag". Det gemmer hovedparten af dem i leveren og musklerne og bruger denne energi meget sparsomt. Reguleringen af kulhydratmetabolismen sker gennem det neuroendokrine system. Hovedrollen er som sædvanlig tildelt hypothalamus-hypofysesystemet. Det producerer tropiske hormoner, der kontrollerer alle andre endokrine kirtler.
Krænkelse af glykogenmetabolisme er en stigning eller et fald i mængden af det i væv, såvel som det udseende, hvor det ikke burde være. Mest tydeligt er sådanne ændringer manifesteret i diabetes mellitus eller arvelige glykogenoser. Patogenesen af diabetes mellitus er ret godt forstået: bugspytkirtlens celler holder op med at producere insulin i den nødvendige mængde, og cellernes energireserver bliver hurtigt opbrugt, da glukose ikke ophobes i vævene, men udskilles frakrop med urin. Kroppen "afslører" sine reserver, og først og fremmest udvikles parenkymal dystrofi i leveren. Der opstår lette huller i hepatocytternes kerner, og de bliver lette. Derfor kaldes de også "tomme kerner".
Arvelige glykogenoser er forårsaget af mangel på eller fravær af enzymer involveret i akkumulering af glykogen. I øjeblikket kendes 6 sådanne sygdomme:
- Gierkes sygdom;
- Pompes sygdom;
- McArdle-sygdom;
- Hendes sygdom;
- Forbes-Coreys sygdom;
- Andersens sygdom.
Deres differentialdiagnose er mulig efter en leverbiopsi og brug af histoenzymanalyse.
Afbrydelse af glykoproteinmetabolisme
Disse er parenkymdystrofier forårsaget af ophobning af muciner eller mucoider i væv. Ellers kaldes disse dystrofier også slim eller slimlignende på grund af indeslutningernes karakteristiske konsistens. Nogle gange akkumuleres de på ægte muciner, men kun stoffer, der ligner dem, som kan komprimeres. I dette tilfælde taler vi om kolloid dystrofi.
Vævsmikroskopi giver dig mulighed for at bestemme ikke kun tilstedeværelsen af slim, men også dets egenskaber. På grund af det faktum, at resterne af celler, samt en tyktflydende hemmelighed, forhindrer den normale udstrømning af væske fra kirtlerne, dannes cyster, og deres indhold har en tendens til at blive betændt.
Årsagerne til denne type dystrofi kan være meget forskellige, men oftest er det katarral betændelse i slimhinderne. Hertil kommer, hvis en arvelig sygdom, det patogenetiske billedehvilket passer godt ind i definitionen af slimhindedegeneration. Dette er cystisk fibrose. Bugspytkirtel, tarmrør, urinveje, galdeveje, sved og spytkirtler er påvirket.
Opløsningen af denne type sygdom afhænger af mængden af slim og varigheden af dets frigivelse. Jo mindre tid der er gået siden begyndelsen af den patologiske proces, jo mere sandsynligt er det, at slimhinden vil komme sig fuldstændigt. Men i nogle tilfælde er der afskalning af epitelet, sklerose og dysfunktion af det berørte organ.
