I overensstemmelse med ICD-10 er paraproteinemisk hæmoblastose klassificeret som en klasse 2 neoplasma (C00-D48), del C81-C96. Dette omfatter ondartede tumorer i hæmatopoietisk, lymfoidt og beslægtet væv.
De tilhører gruppen af tumorsygdomme i kredsløbssystemet, hvis hovedsymptom er udskillelsen af paraproteiner eller/og deres fragmenter. Hos forskellige patienter kan paraproteiner nå betydelige koncentrationer i blodserum og tilhører forskellige klasser. Kilden til tumorvækst er B-lymfocytter.
Paraproteinemiske hæmoblastoser er almindelige over hele verden. Med patientens alder stiger deres frekvens kun.
Klassificering af paraproteinemiske hæmoblastoser
Former for hæmoblastoser isoleres afhængigt af hvilke immunglobuliner de udskiller, og af tumorsubstratets morfologiske karakteristika:
- lg-udskillende lymfomer;
- multipelt myelom;
- tunge kædesygdomme;
- akut plasmablastisk leukæmi;
- makroglobulinæmiWaldenström;
- solitært plasmacytom.
Almindelige kliniske tegn
Hvad er tegnene på paraproteinemiske hæmoblastoser?
Det kliniske billede er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en tumor, der producerer et paraprotein, og sekundær humoral immundefekt, som udvikler sig hos alle patienter, når der er en stigning i tumormassen. Ifølge arten af sygdomsforløbet er stadiet kronisk (udvidet) og akut (termin alt).
Paraproteinæmi forårsager almindelige manifestationer for pg:
- Perifer neuropati.
- Øget blodviskositet.
- Mikrocirkulationsforstyrrelser.
- hæmoragisk syndrom.
- Nyreskade.
- Cryoglobulinemia type 1-2, amyloidose.
Dette er den mest almindelige klassificering af paraproteinemiske hæmoblastoser. Lad os overveje hver type mere detaljeret.
Multipelt myelom
Multipelt myelom anses for at være den mest almindelige PG med uklare årsager til dets udvikling. Det morfologiske billede er repræsenteret af plasmaceller af en vis grad af modenhed, ofte med træk af atypisme. Det udvidede stadie er karakteriseret ved lokaliseringen af tumoren i knoglemarven, nogle gange i lymfeknuderne, milten, leveren.
Karten af fordelingen af læsioner i knoglemarven giver os mulighed for at skelne mellem flere former for myelomatose: diffust-fok alt, diffust og multiple-fok alt.
Knogle omkring tumorfoci er ødelagt, fordi multiplenmyelom stimulerer osteoklastaktivitet. Den osteolytiske proces i forskellige former har træk. For eksempel er den diffuse fokale form karakteriseret ved osteoporose, som forårsager fremkomsten af foci af osteolyse; diffus - observation af osteoporose; multiple-focal - mulige individuelle foci er osteolytiske. Det udvidede stadium af tumoren påvirker norm alt ikke ødelæggelsen af det kortikale lag af knoglen. Hun tynder den ud og løfter den og danner hævelse på kraniet, brystbenet og ribbenene. Det terminale stadie af tumoren er karakteriseret ved dannelse af gennemgående defekter og spiring i det bløde væv omkring.
Myelomtyper
Klassen af udskilte immunglobuliner påvirker isoleringen af flere typer myelomatose: A-, D-, G-, E-myelom, Bence-Jones type l eller c, ikke-udskillende.
Myelom er opdelt i 3 stadier baseret på analyse af blodkreatinin, hæmoglobin, paraproteiner i urin og blodserum, røntgenbilleder af knogler.
- Stage 1 - tumoren vejer mindre end 600 g/m2.
- 2 trin - 600 til 1200 g/m2.
- 3 trin - over 1200 g/m2.
Fraværet eller tilstedeværelsen af nyresvigt påvirker tildelingen af symbolet stadie A eller B. Hvad er symptomerne på denne form for paraproteinemisk hæmoblastose?
Tumor har et varieret klinisk billede. Udseendet af de første tegn opstår norm alt i tredje fase (svaghed, træthed, smerte). Følgeosteodestruktiv proces er udviklingen af smerte. Den mest almindelige smerte i nederlaget for korsbenet og rygsøjlen. Ganske ofte gør ribbenene, sektionerne af skulder- og lårbensknoglerne, påvirket af tumoren, ondt. Ekstradural lokalisering af foci er karakteriseret ved, at kompression af rygmarven følger et udt alt smertesyndrom.
Diagnose etableres på basis af data opnået efter sternal punktering og påvisning af monoklonale immunglobuliner i urin og/eller blodserum. Røntgenundersøgelse af skelettet er af yderligere betydning. Hvis patienten har en multifokal form, kan en punktering af brystbenet muligvis ikke afsløre en tumor.
Efter diagnosen paraproteinemiske hæmoblastoser (et foto af tumoren kan findes i artiklen) er etableret, udføres en fluoroskopisk undersøgelse af skelettet inden behandlingsstart, lever- og nyrernes funktion er kontrolleret. Brugen af ekskretorisk urografi og andre aggressive metoder til undersøgelse af nyrerne er ikke tilladt, da de kan fremprovokere udviklingen af deres irreversible akutte svigt.
Myelombehandlinger
Behandlingen begynder typisk på et hæmatologisk hospital, og derefter kan den udføres ambulant.
I tilfælde, hvor individuelle foci af osteolyse skaber en trussel om en patologisk fraktur, hovedsagelig af de støttende dele af skelettet, hvis der er separate store tumorknuder af enhver lokalisering, de første symptomer på spinal kompression, den postoperative periode efterdekompressiv laminektomi, så anbefales strålebehandling.
Solitært plasmacytom
Hvad andre paraproteinemiske hæmoblastoser er?
Solitært plasmacytom er en lokal tumor. Det kliniske billede afhænger af størrelsen og placeringen. Oftest er solitære plasmacytomer et tidligt stadie af myelomatose. Knoglesolitært plasmacytom er tilbøjeligt til generalisering, detekteret som myelomatose 1-25 år efter, at radikal terapi er blevet udført.
Ekstraossøst solitært plasmacytom kan lokaliseres i ethvert organ, men hovedsageligt i de øvre luftveje og nasopharynx. 40-50 % af patienterne lider af knoglemetastaser.
Diagnosen er baseret på data fra morfologiske undersøgelser af biopsi- eller punkteringsmateriale. Myelomatose skal udelukkes, før behandlingen påbegyndes. Til behandling anvendes radikal kirurgi og/eller strålebehandling, ved hjælp af hvilken 50 % af patienterne er fuldstændig helbredte. Patienter med solitært plasmacytom er under observation for livet på grund af det faktum, at generalisering af processen er mulig.
Dette er ikke alle typer paraproteinemiske hæmoblastoser.
Waldenström makroglobulinæmi
Waldenströms makroglobulinæmi er en kronisk, i de fleste tilfælde, subleukæmisk eller aleukæmisk lymfatisk leukæmi. Lokalisering af lgM-udskillende tumor forekommer i knoglemarven. Karakteriserer dens lymfocytiske sammensætning af celler med blandingplasma. Ud over monoklon alt lgM udskilles Bence-Jones-protein af tumorceller hos ca. 60 % af patienterne. Waldenströms makroglobulinæmi er meget mindre almindelig end myelomatose.
De mest almindelige kliniske manifestationer omfatter blødning og hyperviskositetssyndrom. Du kan også observere perifer neuropati, sekundær immundefekt, amyloidose, nyreskade. Sjældent udvikles nyresvigt. Det fremskredne stadie er karakteriseret ved forstørrelse af lever, milt og/eller lymfeknuder, vægttab hos 50 % af patienterne. Anæmi udvikler sig sent, leukocytter kan være normale, leukocytformlen er uændret, lymfocytose med moderat leukocytose er ret almindelig, og en vis neutropeni er mulig. En kraftigt øget ESR er almindelig.
Diagnose er lavet på basis af immunokemisk bestemmelse af monoklon alt lgM i blodet, trepanobiopsidata eller sternal punktur, urin- og serumproteinelektroforese. Terapi udføres på et hæmatologisk hospital. Hvad er paraproteinemisk hæmoblastose ellers?
Tungkædesygdomme
Tungkædesygdomme er meget forskellige i kliniske og morfologiske karakteristika. Deres funktioner omfatter tilstedeværelsen af et unorm alt protein i urinen og/eller blodserumet. A-, g-, m-tungkædesygdomme skelnes.
A-sygdom er den mest almindelige og rammer primært børn og unge under 30 år. Sygdommen er almindelig i Mellemøsten og Nærøsten, i landene i Middelhavsområdet. Har toformer for lækage: pulmonal og abdominal (pulmonal er yderst sjælden). Det kliniske billede bestemmes af syndromet med nedsat absorption, amenoré, kronisk diarré, skaldethed, steatorrhea, hypokaliæmi, udmattelse, hypocalcæmi, ødem. Mulige mavesmerter og feber.
Beskrivelse af g tung kæde-sygdom (Franklins sygdom) forekommer kun hos et par dusin patienter. Morfologiske data og det kliniske billede er forskelligartede, uspecifikke. Den mest almindeligt noterede proteinuri, relativ neutropeni, trombocytopeni, progressiv anæmi, unormal feber, Waldeyers ring med hævelse af tungen, blød gane og erytem, forstørrede lever, lymfeknuder og milt. Sygdommens forløb er norm alt hurtigt fremadskridende og alvorligt. Inden for et par måneder træder døden ind.
Tung kædesygdom m er den sjældneste form. Som regel er ældre mennesker ramt af sygdommen. Sygdommen viser sig i form af subleukæmisk eller aleukæmisk lymfatisk leukæmi, norm alt er lymfeknuderne ikke forstørrede, men milten og/eller leveren er forstørret. Nogle patienter har amyloidose og osteodestruktion. Og i næsten alle patienters knoglemarv opdages lymfocytisk infiltration. Mange lymfocytter vakuoleres, der kan også være en blanding af plasma og lymfoblaster, plasmaceller.
Det er ekstremt svært at stille en diagnose baseret på det kliniske billede. Dets etablering sker gennem immunokemiske metoder, der detekterer tungt immunglobulin a-, g-eller m-kæder. Behandling af paraproteinemiske hæmoblastoser af denne type foregår på et hæmatologisk hospital.
lg-udskillende lymfom
lg-udskillende lymfom - en tumor, der overvejende har ekstra-medullær lokalisering, ofte er de stærkt differentierede (lymfoplasmocytiske, lymfocytiske), sjældne blast, det vil sige sarkomer. Forskellen fra andre lymfomer er udskillelsen af monoklonale immunglobuliner, ofte af M-klassen, lidt mindre af G-klassen og yderst sjældent af A, inklusive Bence-Jones-protein. Det diagnosticeres og behandles efter de samme principper som lymfomer, der ikke udskiller immunglobuliner. Hvis der er symptomer, der skyldes paraproteinæmi, så er metoderne til forebyggelse og behandling de samme som for Waldenströms makroglobulinæmi og myelomatose.
Lad os dernæst se på årsagerne til paraproteinemiske hæmoblastoser.
Reasons
De vigtigste årsager til udviklingen af patologi:
- Ioniserende stråling.
- Kemiske mutagener.
- Viruser.
- Arvelig faktor.
Diagnose for paraproteinemiske hæmoblastoser
Patologi er diagnosticeret med:
- Laboratorieblodprøve. Hæmoglobin, blastceller i blodet vil blive reduceret, niveauet af leukocytter, ESR og blodplader vil blive øget.
- Laboratorieundersøgelser af urin.
- Biokemi af blodmasse for elektrolytter, urinsyreelementer, kreatinin og kolesterol.
- Laboratorieundersøgelse af afføring.
- Røntgenbillede medmed fokus på lymfeknuderne, som vil blive forstørret.
- Ultralyd af indre organer.
- EKG.
- Virologisk diagnostik.
- Biopsi af knoglemarv eller lumbalpunktur.
- Punktion af lymfeknuder.
- Undersøgelser af cellulær knoglemarvssammensætning.
- Cytologisk diagnostik.
- koagulogrammer.
Behandling
Behandling omfatter kemoterapi, strålingseksponering og ekstrakorporal blodrensning. Kemoterapi er den vigtigste behandlingsform for hæmoblastoser. Det specifikke lægemiddel vælges afhængigt af tumorprocessen. Den seneste generation af cytostatika som "Sarcolysin" eller "Cyclophosphan" anvendes. Også egnede er Vincristin, Prednisolon, Asparaginase og Rubomycin. En knoglemarvstransplantation, som udføres i tilfælde af remission, kan permanent slippe af med sygdommen.
Forebyggelse
Det er nødvendigt under remission af paraproteinemiske hæmoblastoser for at forhindre eksacerbationer, først og fremmest at udelukke de midler, der forårsager dem. Forebyggelse af Rh-immunisering - forsigtighed ved blodtransfusioner, når Rh-positivt blod fejlagtigt injiceres. Eksacerbationer forebygges også ved hjælp af en lang, men svag cytostatisk effekt.
Vi har gennemgået de vigtigste paraproteinemiske hæmoblastoser.
