Direkte over nyrerne er et parret organ i form af en trekant. Dens masse er cirka 5 g. Binyrernes hovedopgave er syntesen af hormoner, der er vitale for den menneskelige krop. Denne proces forekommer i cortex, men under påvirkning af forskellige negative faktorer forstyrres den. I sådanne tilfælde diagnosticerer lægen "binyrebarkinsufficiens". Sygdomsforløbet kan være både akut og kronisk.
Generel information og mekanisme til udvikling af patologi
Byrerne består af kortikale lag og medullalag. I dette tilfælde betragtes sidstnævnte som central og er ansvarlig for produktionen af hormoner, hvis opgave er at normalisere blodtrykket. Men diagnosen "nyresvigt" stilles kun med en mangel på visse stoffer syntetiseret i det kortikale lag, nemlig aldosteron og kortisol.
Den første er nødvendig for at opretholde en normal balance mellem bicarbonater, natrium, chlorid og kalium.
Cortisol er ansvarlig for følgende processer:
- vedligeholde kulhydratmetabolismen;
- acceleration af calciumudskillelse iblod, hvilket reducerer graden af dets absorption i knoglevæv;
- deltagelse i nedbrydning af proteiner fra aminosyrer;
- forøger aflejringen af fedt under huden i ansigtet og overkroppen, brænder det på lemmerne;
- eliminer inflammation.
Produktionen af hormoner styres ikke kun af binyrerne, men også af hypofysen og hypothalamus. Disse er organerne i det endokrine system, som er placeret i kraniet. Processen foregår som følger: hypothalamus producerer corticoliberin, så kommer dette stof ind i hypofysen og fremmer syntesen af ACTH (adrenokortikotropisk hormon), som igen har en direkte effekt på binyrernes arbejde. Fejl udvikler sig, når en krænkelse opstår på et hvilket som helst tidspunkt. Et andet navn for patologien er hypocorticism.
sygdomsklassificering
Da processen med hormonproduktion er tredobbelt reguleret, kan deres niveau falde på grund af forstyrrelse af et af organerne.
I endokrinologi er binyrebarkinsufficiens opdelt i følgende typer:
- Primær. Det er karakteriseret ved skade direkte på det parrede organ.
- sekundær. Opstår på baggrund af udviklingen af sygdomme i hypofysen, som som et resultat producerer en utilstrækkelig mængde ACTH eller slet ikke syntetiserer det.
- Tertiær. Det er karakteriseret ved produktionen af en lille mængde corticoliberin i hypothalamus.
Primær binyrebarkinsufficiens betragtes som den mest alvorlige form for sygdommen.
I nogle tilfældepatologi udvikler sig på baggrund af normal syntese af aldosteron og kortisol. Dette skyldes den lave følsomhed af receptorer over for disse stoffer.
I henhold til arten af sygdomsforløbet kan det være:
- Skarp. Binyrebarkinsufficiens i dette tilfælde kaldes også en Addison-krise. Med denne form for patologi skal patienten have nødhjælp, ellers kan sygdommen være dødelig.
- Kronisk. Binyrebarkinsufficiens i sådanne tilfælde kan have flere stadier. Med en kronisk sygdom kan patienter leve i mange år, hvis de besøger deres læge regelmæssigt for at justere den terapeutiske kur.
Reasons
Byrerne er et organ med gode kompenserende egenskaber. Men under påvirkning af provokerende faktorer kan der opstå en alvorlig fejl i deres arbejde.
Primær binyrebarkinsufficiens er forårsaget af følgende sygdomme og tilstande:
- Patologier af autoimmun karakter. Mere end 90 % af tilfældene af hypokortisolisme er forbundet med et angreb af antistoffer fra cellerne i ens egen krop.
- Underudvikling af binyrebarken. Anomalien er medfødt.
- Allgroves syndrom. Dette er en tilstand karakteriseret ved modstand mod ACTH.
- Tuberkulose.
- Amyloidose. Udviklingen af denne patologi er ledsaget af aflejring i binyrerne af en overdreven mængde protein dannet på baggrund af et langt forløb af en kronisk sygdom.
- Adrenoleukodystrofi. Dette er en patologiaf arvelig karakter, hvor en for stor mængde fedtsyrer ophobes i kroppen, hvilket fremkalder forekomsten af forstyrrelser i binyrernes og nogle dele af hjernen.
- Tumormetastaser i maligne sygdomme.
- Blødning i binyrerne. Som regel opstår det på grund af alvorlige infektionssygdomme: meningitis, skarlagensfeber, sepsis, difteri.
- Trombose af kar, hvorigennem binyrerne får næring.
- Maligne neoplasmer i selve organet.
- Human immundefektvirus, som forårsager nekrose af vævet i binyrerne.
- Kearns syndrom. Det er karakteriseret ved skader på muskler og øjenvæv.
- Smith Syndrome - Opica. Det er en kombination af flere patologier på én gang: en krænkelse af mental udvikling, et lille volumen af kraniet, anomalier i strukturen af kønsorganerne.
Hos nyfødte kan binyrebarkinsufficiens være resultatet af hypoxi, der opstår under fødslen.
Årsager til den sekundære form af sygdommen:
- Patologier af infektiøs karakter.
- Blødning, der udviklede sig som følge af en form for skade.
- Maligne neoplasmer i hypofysen.
- Autoimmune sygdomme.
- Destruktion af hypofysen. I de fleste tilfælde opstår det på baggrund af stråling, kirurgi eller langtidsbehandling med glukokortikoidmedicin.
- Medfødte patologier i hypofysen, hvor organets masse er mindre end norm alt.
Tertiær form af sygdommen ogsåkan enten være arvelig eller erhvervet. Det kan forekomme på grund af maligne neoplasmer i hypothalamus, dens stråling, blødning i organet, patologier af infektiøs karakter.
Symptomer
Sværhedsgraden af symptomer afhænger af graden af skade på vævet i binyrerne. Hvis de dør meget hurtigt, udvikler der sig langsomt en Addison-krise - kronisk hypokorticisme.
Akut binyrebarkinsufficiens har følgende symptomer:
- bleghed i huden, der opstår pludseligt, mens fingerspidserne bliver blålige;
- største svaghed;
- palpitationer;
- opkast;
- smerter i maven, uden en specifik lokalisering;
- hyppige episoder med diarré;
- sjælden trang til at tisse.
Nogle patienter oplever muskelkramper. Desuden, hvis årsagen til sygdommen er en meningokokinfektion, tilføjes et sortbrunt udslæt til ovenstående symptomer på binyrebarkinsufficiens. Når det trykkes på huden med gennemsigtigt glas, forsvinder det ikke.
Byreinsufficiens hos børn kan udvikle sig på baggrund af den sædvanlige SARS, vaccination, tarmsygdomme, stressende situationer. Derudover er babyer født fra en sædepræsentation eller med hypoxi i fare. Symptomer på binyrebarkinsufficiens hos små børn er de samme som hos voksne.
Akut sygdom i de fleste tilfældeudvikler sig uden forudgående advarselstegn. Med en kraftig forringelse af velvære er det nødvendigt at ringe til en ambulance. I mangel af rettidig indgriben fra læger, falder patienten i koma, som ofte ender med døden.
Hos både mænd og kvinder opstår symptomerne på kronisk binyrebarkinsufficiens efter at have været i en stressende situation. Som provokerende faktorer kan være: psyko-emotionel ustabilitet, forskellige skader, infektionssygdomme.
Kronisk binyrebarkinsufficiens har følgende symptomer:
- Øget pigmentering af hud og slimhinder. Denne tilstand opstår med primær hypokorticisme. Og med sekundær binyrebarkinsufficiens, og med tertiær, forekommer farvning af slimhinder og hud aldrig. Først og fremmest begynder de områder, der er mindst tilbøjelige til at blive dækket af tøj (nakke, ansigt, håndflader), samt områder, der altid har en mørkere nuance (pungen hos mænd, armhuler, mellemkød, brystvorte areola) at blive mørkere. Derudover farves slimhinderne i kinder, tunge, tandkød, skede og endetarm. Graden af hyperpigmentering ved binyrebarkinsufficiens afhænger direkte af patologiens varighed. Det kan både være let, minde om en solbrun farve, og udt alt, der viser sig i mørke områder og skaber effekten af meget snavset hud. Med den autoimmune karakter af primær hypokorticisme vises vitiligo pletter på de farvede områder.(fuldstændigt depigmenterede områder).
- Vægttab. Dette skyldes en betydelig mangel på næringsstoffer i kroppen. Samtidig kan en person tabe både en lille mængde kilogram og mere end 15, hvilket fører til underernæring.
- Adfærdsforstyrrelser. Med udviklingen af primær hypocorticisme klager patienter over: konstant irritabilitet, apati, udt alt muskelsvaghed, depression. På baggrund af disse tilstande forekommer både delvist og fuldstændigt tab af arbejdsevne.
- Fordøjelsesforstyrrelser. Karakteristiske tegn på primær kronisk binyrebarkinsufficiens er: manglende appetit; kvalme; smerter i maven, der ikke har en klar lokalisering; anoreksi; opkastning; skiftevis diarré og forstoppelse.
- Sænk blodtryk. Et træk ved sygdommen er et fald i hastigheden med 5-10 mm Hg. Samtidig vurderer patienterne deres tilstand som tilfredsstillende.
- Trang til s alt mad, rystende muskler og svaghed på tom mave. Disse tilstande forsvinder efter et måltid. Med sekundær binyrebarkinsufficiens føler patienterne ikke trang til s alt mad. Svaghed og rysten opstår flere timer efter spisning.
Desuden er et symptom på binyrebarkinsufficiens hos kvinder et fald i libido og et ophør med kropshårvækst.
Forældre bør tage deres barn til lægen, hvis de har: døsighed, opkastning uden nogen grund, trang til s alt mad. Hvis på baggrund af disse stater,mørkfarvning af ar, folder, slim i mundhulen, dette indikerer tilstedeværelsen af kronisk binyrebarkinsufficiens.
Diagnose
Lægen kan have mistanke om tilstedeværelsen af patologi allerede under interviewet og undersøgelsen af patienten.
For at bekræfte diagnosen og bestemme sygdommens form ordinerer specialisten følgende laboratorieprøver:
- Blodprøve. Lægen er interesseret i niveauet af kortisol (i tilfælde af insufficiens er det altid reduceret), ACTH (i den primære form stiger dets indikator, i andre tilfælde falder det), aldosteron.
- Urinanalyse. Udviklingen af sygdommen er ledsaget af et fald i cortisolmetabolitter i de primære og sekundære former for patologi.
Som angivet kan en stimulationstest bestilles. Dens essens er som følger: blod tages fra patienten, og niveauet af kortisol i det bestemmes. Han bliver derefter injiceret med syntetisk ACTH. En anden undersøgelse udføres efter 30 og 60 minutter. Norm alt stiger niveauet af kortisol mindst 4 gange. Hvis niveauet er lavere, indikerer dette tilstedeværelsen af binyrebarkinsufficiens. Testen udføres kl. 08:00, da det er på dette tidspunkt, at den største aktivitet af de nødvendige hormoner observeres.
Derudover ordinerer lægen en undersøgelse ved hjælp af instrumentelle metoder:
- Ultralyd af binyrerne. Hvis billeddannelse er vanskelig, henvises patienten til en CT-scanning.
- MRI af hjernen. Under undersøgelsen vurderes tilstanden af hypofysen og hypothalamus.
Baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentdiagnostik kan lægen stille en nøjagtig diagnose og bestemme, hvilken form for sygdom patienten lider af (primær, sekundær eller tertiær). Derefter er det nødvendigt at finde ud af graden af overtrædelse af metaboliske processer. For at gøre dette skal patienten donere blod til en generel analyse. Derudover er et elektrokardiogram obligatorisk. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at vurdere hjertets tilstand, og hvor meget ændringer i blodets elektrolytsammensætning påvirkede dets arbejde.
Diagnose af sygdommen hos børn udføres på samme måde som hos voksne.
Behandling
Ved et anfald af akut binyrebarkinsufficiens skal du straks tilkalde en ambulance. Ved ankomsten til hospitalet lægges patienten straks på intensivafdelingen.
Behandling for binyrebarkinsufficiens i disse tilfælde omfatter:
- Administration af store mængder glucose og s altvand intravenøst. Dette er nødvendigt for at normalisere vand- og elektrolytbalancen. Samtidig overvåges natrium- og kaliumniveauet i blodet konstant.
- Intravenøs administration af syntetiske hormoner. I de fleste tilfælde bruges "Prednisolon" ("Hydrocortison" hos små børn) til dette formål. Efter at kroppen er kommet sig over choktilstanden, administreres lægemidlet intramuskulært.
- Normalisering af blodtryk. Med et signifikant fald i hastigheden injiceres patienten med Mezaton, Dobutamin, Adrenalin eller Dopamin.
- Elimineringpatologi, der fremkaldte angrebet. Til dette kan både konservative og kirurgiske behandlingsmetoder bruges.
Efter at have stoppet angrebet, overføres patienten til den almindelige afdeling.
I henhold til kliniske retningslinjer skal patienten i tilfælde af kronisk binyrebarkinsufficiens injiceres med syntetiske glukokortikoider. En mild grad af sygdommen korrigeres af lægemidlet "Cortisone". Hvis patologien er udt alt, ordinerer lægen desuden "Prednisolon" og "Fludrocortison". Sidstnævnte er en analog af mineralkortikoidet aldosteron.
Denne kombination skyldes, at det er umuligt at udføre behandling med glukokortikoider alene. Ellers får voksne det væsentligt dårligere, og børn oplever dårlig vægtøgning, dehydrering, mental retardering.
Overvågning af patientens helbred udføres månedligt efter normalisering af alle nødvendige indikatorer - 4 gange om året. Om nødvendigt justeres behandlingsregimet.
Fadefunktioner
Diæt for binyrebarkinsufficiens spiller en vigtig rolle.
Korrektion af diæten udføres i overensstemmelse med følgende principper:
- Kalorieindholdet i måltider bør øges med 25%.
- Du skal have nok animalsk protein i din krop. For at gøre dette skal der altid være fisk og kød på menuen.
- Det anbefales at foretrække letfordøjelig kulhydratmad. For at genopbygge fedtniveauet skal du regelmæssigt inkludere smør i menuen.
- Mængden af bords alt kan efterlades den samme. Det er nødvendigt at reducere forbruget af svesker, abrikoser, figner, rosiner til et minimum og udelukke bananer og bagte kartofler fra kosten. Dette skyldes behovet for at begrænse indtaget af kaliums alte i kroppen.
- Det er forbudt at spise stegt mad. Sådanne retter indeholder giftige forbindelser, der skaber en ekstra belastning på de indre organer.
- Friskpresset juice, bær og frugter bør være på menuen dagligt.
Patienter udvikler ofte mavesår og duodenalsår på baggrund af binyrebarkinsufficiens. I nærvær af denne patologi justerer lægen diæten.
Konsekvenser
På baggrund af aldosteronmangel opstår dehydrering. Denne tilstand udvikler sig gradvist, efterhånden som natrium fortsætter med at gå tabt i store mængder. Samtidig er der en overskydende ophobning af kalium. Det naturlige resultat er en svigt i funktionen af fordøjelsessystemets organer. Derudover forstyrres hjertets arbejde. Når kalium stiger til et niveau på 7 mmol/l, kan det stoppe.
Mangel på kortisol er farligt, fordi glykogenproduktionen er forstyrret. Dette stof er den vigtigste opbevaringsform for glukose i leveren. Med sin mangel i hypofysen lanceres processen med øget produktion af ACTH, hvilket som et resultat provokerer syntesen af ikke kun kortisol, men ogsåmelanotropin. Sidstnævnte er årsagen til hyperpigmentering af hud og slimhinder.
Forebyggelse
Tilstanden af den Addisonske krise er næsten umulig at forhindre. Når det vises, er den vigtigste betingelse for en vellykket prognose rettidig lægehjælp.
Forebyggelse af kronisk binyrebarkinsufficiens består i implementering af vedligeholdelsesterapi, som igen er baseret på brug af syntetiske hormoner. Doseringen og skemaet beregnes kun af den behandlende læge på individuel basis. Hvis du har det værre, foretager specialisten justeringer af aftalerne.
Afslutningsvis
Byrerne er et parret organ, der producerer vitale stoffer. Under påvirkning af forskellige negative faktorer forstyrres processen med hormonproduktion. På baggrund af kortisol- og aldosteronmangel udvikles binyrebarkinsufficiens.
Sygdommen kan have flere former: primær, sekundær og tertiær. Den første betragtes som den farligste, da det er hende, der er forbundet med nederlaget for binyrerne selv. I andre tilfælde forstyrres arbejdet i hypofysen og hypothalamus.
Patologi kan også have både akutte og kroniske forløb. I det første tilfælde skal du straks ringe til en ambulance. Dette skyldes det faktum, at en sådan tilstand uden rettidig indgriben fører til døden. Den kroniske form behandles med syntetiske hormoner.
