Amyloidose - hvad er det? Dette er en sygdom forårsaget af en krænkelse af proteinmetabolismen, hvor dannelsen og aflejringen i forskellige væv og organer af et specifikt protein-polysaccharidstof - amyloid.
Sygdomsudvikling
Amyloidose udvikler sig (hvad det er - har vi allerede fundet ud af) i strid med proteinsyntesen i det retikuloendoteliale system. Unormale proteiner ophobes i blodplasmaet. Disse proteiner er i det væsentlige selvantigener og forårsager dannelsen af autoantistoffer i analogi med allergier.
Derefter reagerer disse antistoffer med antigener, og groft dispergerede proteiner udfældes. Sådan dannes amyloid. Dette stof sætter sig på de vaskulære vægge og forskellige organer. Gradvist ophobning fører amyloid til organets død.
Typer af amyloidose. Årsager
Der er flere typer af amyloidose. Årsagerne til udviklingen af sygdommen afhænger direkte af typen af amyloidose. Hvad er det? Klassificering udføres afhængigt af hovedproteinet, der udgør amyloidfibrillerne. Nedenfor ses typerne afsygdomme.
- Primær amyloidose (AL-amyloidose). Med dens udvikling opstår unormale lette kæder af immunglobuliner i blodplasmaet, som er i stand til at sætte sig i forskellige væv i kroppen. På samme måde ændres plasmaceller ved myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, monoklonal hypergammaglobulinæmi.
- Sekundær amyloidose (AA-amyloidose). I dette tilfælde er der en overskydende sekretion af alfa-globulinprotein fra leveren. Det er et akut faseprotein, der syntetiseres under en kronisk inflammatorisk proces. Dette er muligt ved forskellige sygdomme, såsom reumatoid arthritis, malaria, bronkiektasi, osteomyelitis, spedalskhed, tuberkulose.
- Familieamyloidose (AF-amyloidose). Dette er en arvelig form af sygdommen med en autosomal recessiv arvemekanisme. Det kaldes også middelhavs intermitterende feber eller familiær paroxysmal polyserositis. Denne sygdom kommer til udtryk ved feberanfald, forekomst af mavesmerter, hududslæt, gigt og lungebetændelse.
- Dialyseamyloidose (AH-amyloidose). Det hænger sammen med, at proteinet beta-2-mikroglobulin MHC hos raske mennesker udnyttes af nyrerne, og under hæmodialyse filtreres det ikke, og derfor ophobes det i kroppen.
- AE-amyloidose. Udvikles i nogle former for kræft, såsom kræft i skjoldbruskkirtlen.
- senil amyloidose.
Symptomer
Når diagnosticeret med amyloidose, afhænger symptomerne af placeringen af aflejringerne. Når man er besejreti mave-tarmkanalen, kan der observeres en forstørret tunge, synkebesvær, forstoppelse eller diarré. Amyloid tumorlignende aflejringer i tarmene eller maven er nogle gange mulige.
Tarmamyloidose er ledsaget af en følelse af tyngde og ubehag, der kan være moderate smerter i maven. Hvis bugspytkirtlen er påvirket, er de samme symptomer til stede som ved pancreatitis. Når leveren er beskadiget, observeres dens stigning, kvalme, bøvsen, opkastningsanfald, gulsot vises.
Respiratorisk amyloidose manifesterer sig som følger:
- hæs stemme;
- symptomer på bronkitis;
- pulmonal amyloidosetumor.
Amyloidose i nervesystemet kan vise sig med følgende symptomer:
- prikkende eller brændende fornemmelse i lemmer, følelsesløshed (perifer polyneuropati);
- hovedpine, svimmelhed;
- sfinkterlidelser (urininkontinens, afføring).
Amyloidose - hvad det er, har vi overvejet dens årsager og symptomer. Lad os nu finde ud af, hvordan denne sygdom diagnosticeres, og hvilke behandlingsmetoder der findes.
Diagnose
I en sygdom som amyloidose er diagnosen kompleks. Tildelt laboratorie- og hardwareforskning.
I laboratorieundersøgelser i den generelle blodprøve observeres en stigning i ESR, leukocytter og et fald i blodplader. I den generelle analyse af urin er der protein, i sedimentet er der cylindre, leukocytter og erytrocytter. I co-programmetder er en stor mængde stivelse, fedt og muskelfibre. I blodets biokemi med leverskade findes et øget indhold af kolesterol, bilirubin, alkalisk fosfatase.
Ved primær amyloidose findes et højt indhold af amyloid i urin og blodplasma. I den sekundære under laboratorietests findes tegn på en kronisk inflammatorisk proces.
Udfør også andre diagnostiske foranst altninger:
- radiologisk undersøgelse;
- ekkokardiografi (i tilfælde af mistanke om hjertesygdom);
- funktionstest med farvestoffer;
- organbiopsi.
Behandling
Denne sygdom behandles som en ambulant. Amyloidose, hvor der er alvorlige tilstande, såsom kronisk nyresvigt eller alvorlig hjertesvigt, behandles på et hospital.
Ved primær amyloidose ordineres der i det indledende stadium lægemidler såsom Chloroquine, Melphalan, Prednisolon, Colchicin.
Ved sekundær amyloidose behandles den underliggende sygdom, f.eks. osteomyelitis, tuberkulose, pleuraempyem osv. Ofte forsvinder alle symptomer på amyloidose efter helbredelsen.
Hvis sygdommen udvikler sig som følge af nyrehæmodialyse, så overføres en sådan patient til peritonealdialyse.
Astringenter såsom bismutsubnitrat eller adsorbenter bruges, hvis der udvikles diarré.
Symptomatisk behandling anvendes også:
- lægemidler, der sænker blodtrykket;
- vitaminer, diuretika;
- plasmatransfusion osv.
Derudover kan kirurgisk behandling anvendes. Amyloidose af milten kan trække sig tilbage efter fjernelse af organet. I de fleste tilfælde fører dette til en forbedring af patienternes tilstand og et fald i dannelsen af amyloid.
Mad
Amyloidose kræver en konstant diæt. Med udviklingen af kronisk nyresvigt bør indtaget af s alt og proteinprodukter såsom kød, fisk og æg begrænses. Hvis der udvikles kronisk hjertesvigt, bør s alt, røget og syltet mad udelukkes fra kosten.
Hjerteamyloidose
Denne sygdom kaldes også amyloid kardiopati. Med dens udvikling kan amyloidaflejring forekomme i myokardiet, perikardiet, endokardiet eller på væggene i aorta og koronarkar. Årsagen til en sådan skade på hjertet kan være primær amyloidose, sekundær eller familiær. Ofte er amyloidose i hjertet ikke en isoleret sygdom, og den udvikler sig parallelt med amyloidose i lunger, nyrer, tarme eller milt.
Symptomer på hjerteamyloidose
Ofte ligner symptomerne på denne sygdom hypertrofisk kardiopati eller koronar hjertesygdom. I den indledende fase er symptomerne ikke klart udtrykt. Irritabilitet og træthed, et vist vægttab, hævelse af væv og svimmelhed kan forekomme.
En skarp forværring opstår norm alt efter stressende situationer eller en luftvejsinfektion. Derefter vises smerter i hjertet norm alt i henhold til typen af angina pectoris, arytmier, udt alt ødem, åndenød, forstørrelse af leveren. Blodtrykket er norm alt lavt.
Sygdommen skrider hurtigt frem, og dens kendetegn er modstand (modstand) mod igangværende terapi. I alvorlige tilfælde kan patienter have ascites (væskeophobning i maven) eller perikardiel effusion. På grund af amyloidinfiltrater udvikles svaghed i sinusknuden og bradykardi. Dette kan føre til pludselig død.
Forecast
Med amyloidose i hjertet er prognosen ugunstig. Hjertesvigt i denne sygdom udvikler sig støt, og døden er uundgåelig. Der er ingen specialiserede centre i Rusland, der håndterer dette problem.
