Hæmosiderose i lungerne er en meget alvorlig sygdom. Det opstår, når røde blodlegemer trænger massivt ind i det menneskelige lungevæv. Samtidig fortsætter udviklingen af hæmosiderinpigmentet indeholdende jern i lang tid.
Hvad er hæmosiderose?
Denne sygdom kan kun diagnosticeres på grundlag af et røntgenbillede, men der er mange symptomer, som gør det muligt at antage dens tilstedeværelse. Karakteristiske tegn på, at patienten har hæmosidercose i lungerne er en kraftig hoste, op til ophostning af blod, åndenød, blødning i lungerne. Feber og takykardi kan forekomme.
Baseret på røntgenbilledet af lungerne kan lægen stille en endelig diagnose. Andre undersøgelser udføres også for at bekræfte, at patienten lider af netop denne sygdom. Dette er undersøgelsen af sputum, en biokemisk blodprøve, i vanskelige tilfælde - en lungebiopsi.
Sygdommen behandles med kortikosteroider og medicin, der behandler specifikke symptomer.
Manifestation af sygdom
Idiopatisk pulmonal hæmosiderose kaldes også Celen-Gellerstedts syndrom. detet patologisk problem, der manifesterer sig på grund af aflejringen af et særligt pigment hæmosiderin i en persons lunger. Hovedtræk ved dette pigment er, at det består af jernoxid. Det er ansvarligt for at lagre jern i kroppen. Under forskellige sygdomme ophobes det i vævene, hvilket fører til helbredsproblemer for patienten. Det kan også ophobes i menneskelige organer.
I sin kerne er hæmosiderin en form, der lagrer reservejern i kroppen. På grund af dette har stofferne en udt alt rusten nuance. Når en person udvikler idiopatisk pulmonal hæmosiderose, kan der ophobes op til fem gram jern i dette organs væv.
I sig selv vil ophobningen af jern ikke nødvendigvis påvirke funktionen af organets hovedelementer, i dette tilfælde lungen. Men hvis pulmonal hæmosiderose ledsages af sklerose, er funktionelle lidelser i kroppen uundgåelige.
I risikogruppen af patienter, der er modtagelige for denne sygdom, er små børn og unge. Oftest kvinde.
Årsager til sygdom
Hæmosiderose i lungerne kan manifestere sig hos en person af forskellige årsager. Den mest almindelige er en medfødt defekt i væggene i karrene i lungekredsløbet. På grund af dette forekommer udtømning af kapillærer i kroppen og et midlertidigt ophør af blodgennemstrømningen. Som følge heraf sveder røde blodlegemer, og hyppige lungemikroblødninger forekommer i lungevævet.
Som et resultat af dette strygejernfrigives til hæmosiderin. Det optages til gengæld af alveolære makrofager og aflejres i epitel- og endotelceller i stort overskud. En anden medfødt defekt spiller også en fatal rolle. Utilstrækkelig forbindelse mellem to organer, i dette tilfælde bronkialarterierne og lungens vener.
Sygdommens immunoallergiske karakter
Årsager og morfogenesen til hæmosiderose i lungen kan også være immunoallergisk. I dette tilfælde forårsager immunkomplekser hovedskaden på væggene i lungekapillærerne. Der er en krænkelse af deres normale funktion, jern trænger i overskud ind i lungerne gennem beskadigede kar, som et resultat, er organets arbejde alvorligt forstyrret.
Overdreven aflejring af hæmosiderin i lungevævet bidrager også til den hurtige proces med ødelæggelse af røde blodlegemer, ledsaget af frigivelsen af hæmoglobin, som forekommer i milten. Samt høje niveauer af jernoptagelse i tarmene, langtidsbrug af lægemidler med høje jernniveauer.
I det indledende stadium kan hæmosiderose i lungerne hos børn forekomme som en idiopatisk sygdom, der ikke er forbundet med andre problemer. Eller det kan være ledsaget af Gainers syndrom (i tilfælde af at kroppen er for følsom over for proteinerne i naturlig komælk).
Hvis hæmosiderose opstår gentagne gange, kan pulmonal mikroblødning føre til forhøjet blodtryk, som kan blive et kronisk problem.
Denne sygdom kan også være ledsaget afGoodpastures syndrom. Dette er en læsion af alveolerne i lungerne og nyrerne, ledsaget af deres ardannelse. Denne sygdom rammer norm alt mænd mellem 20 og 30 år. Der er en mening om dens arvelige natur.
Kongestiv hæmosiderose
Idiopatisk pulmonal hæmosiderose hos børn er ofte fremkaldt af infektionssygdomme. Det kan enten være en mild SARS eller en mere alvorlig sygdom – mæslinger, kighoste eller malaria. Det kan også være konsekvenserne af forgiftning af kroppen.
Kongestiv hæmosiderose udvikler sig ved kroniske hjerteproblemer. Det kan være alle slags kardiologiske patologier - hjertefejl, kardiosklerose og andre sygdomme.
Gentagen og kongestiv hæmosiderose er ofte forårsaget af langvarig udsættelse for lave temperaturer, alvorlig fysisk eller psykisk stress og brug af visse lægemidler.
Hvis hæmosiderose opstår inde i alveolerne i lungerne, så er sporene af mikroblødninger tydeligt synlige på billederne, og stederne med overdreven aflejring af hæmosiderin ligner knuder, der er placeret fra midten af lungen til dens periferi.
Symptomer
Hæmosiderose kan forekomme i flere former. Akut, subakut og tilbagevendende. Hvis denne sygdom manifesterer sig hos børn, forekommer den oftest selv i førskolealderen, startende i en alder af tre. Der er dog patienter, som blev diagnosticeret med denne diagnose i de første uger af livet.
Sygdommen viser sig med lungeblødninger ogblødning, åndenød.
Under forekomsten af komplikationer udvikler en person en alvorlig hoste med rustent opspyt, i alvorlige tilfælde kan der være hæmoptyse. Små børn kan kaste blod op.
Under undersøgelsen er lægerne opmærksomme på hvæsen, takykardi, feber, ofte klager patienten over smerter i brystet og maven samt i leddene. Der kan også være en patologisk forstørrelse af leveren og et kraftigt fald i vægten.
Hvis hæmoptyse fortsætter i længere tid, udvikler patienten anæmi, svaghed og svimmelhed. Huden bliver bleg, og der opstår en karakteristisk gulhed omkring øjnene. Samtidig bliver en person hurtigt træt og hører konstant tinnitus. Den alvorlige periode af sygdommen kan vare fra flere timer til 10-15 dage. Derfor er lægehjælp uundværlig her.
Under forværringen af tilstanden kan hoste og åndenød falde, men det burde ikke være særlig opmuntrende, du skal straks søge læge. Under remission er der muligvis ingen klager overhovedet, og en person kan leve et fuldgyldigt arbejdsliv.
Med hver forværring af denne sygdom reduceres tiden for remissioner, men alvorligheden af kriser stiger proportion alt i lang tid. En af konsekvenserne af anæmi er den generelle udmattelse af kroppen. I sjældne tilfælde er selv patientens død mulig - et så trist udfald kan ske på grund af akut lungeblødning og alvorlig respirationssvigt.
Diagnose af hæmosiderose
For nøjagtigt at diagnosticere hæmosiderose i lungerne har du brug for en ekspertudtalelse fra flere specialister. Først og fremmest er dette en pulmonolog, en hæmatolog. Det vil også kræve en undersøgelse af de kliniske manifestationer af sygdommen. Du kan ikke undvære undersøgelsen af røntgenstråler, sputumanalyse, blod (både generel analyse og biokemisk) samt en lungebiopsi.
Det er ekstremt vanskeligt at diagnosticere denne sygdom. Det tager ofte måneder og endda år, før specialister nøjagtigt kan bestemme diagnosen. Nogle gange siger de det kun posthumt. Sagen er, at de første tegn ikke er specifikke, de ligner mange andre sygdomme, og mange tillægger dem simpelthen ikke betydning. Norm alt er det bare en luftvejssygdom med hoste og anæmi.
akutte stadier
Hvis læger diagnosticerer idiopatisk pulmonal hæmosiderose, er behandling nødvendig. Kroppen selv kan ikke klare dette problem. I akutte former er sygdommen ledsaget af fugtige raser og hjertebanken. Samtidig reduceres niveauet af erytrocytter i blodet, bilirubin øges, niveauet af serumjern i blodet er minim alt.
Under kriser opstår leukocytose, ESR-niveauet stiger, hvilket oftest indikerer forløbet af inflammatoriske processer. I de senere stadier af udviklingen af sygdommen vises polycytæmi. Dette er en godartet tumorproces, ledsaget af hyperplasi af knoglemarvsceller.
røntgenundersøgelser
Når du studerer røntgenbilleder i de tidlige stadier af sygdommen er karakteriseret ved et fald i gennemsigtigheden af lungefelterne. Samtidig observeres intensive blackouts og foci af bindevæv med karakteristiske ar på tredje og fjerde trin.
Ofte dukker nye fokusskygger op, mens de gamle forsvinder. På spirografi er respirationssvigt mærkbar, på elektrokardiogrammet - myokardiostrofi. En lungebiopsi hjælper med at stille en endelig diagnose.
hæmosiderosebehandling
Vellykket behandling af denne sygdom er kun mulig med en lang kur med kortikosteroider. For eksempel hjælper "Prednisolon" med at helbrede hæmosiderose i lungerne. Lægemidlet minimerer vaskulær permeabilitet og hæmmer udviklingen af autoimmune reaktioner.
Hvis konservative behandlingsmetoder anerkendes som ineffektive, anvendes kirurgiske metoder. Milten kan fjernes helt eller delvist, hvilket kan reducere risikoen for remission markant. Sandsynligheden for kriser vil også falde, og patientens forventede levetid efter en sådan operation vil stige med 7-10 år.
Narkotika i den akutte periode med sygdomsudvikling
Det er bemærkelsesværdigt, at der i den akutte periode og til forebyggelse ordineres lignende lægemidler. Med diagnosen "hæmosiderose i lungerne" udføres behandlingen effektivt ved hjælp af en kombination af cytostatika og plasmaferese. Dette reducerer produktionen af nye autoantistoffer og hjælper kroppen med at håndtere gamle.
En effektiv metode er også eliminering af jern i urinen, til dette bruges desferale infusioner. Under behandlingensymptomer, bronkodilatatorer, antikoagulantia bruges.
Langsigtet remission kan opnås af læger, når deres patienter følger en streng diæt, hvorfra alle produkter baseret på komælk er udelukket. Hvis sygdommen er strømmet ind i det kroniske stadium, er det muligt at ordinere nitrater. Dette er især forbundet med kroniske hjerteproblemer.
Typer af hæmosiderose
Læger skelner mellem flere varianter af denne sygdom. Især er hæmosiderose af lungerne karakteriseret (makropreparation "Brun induration af lungerne"). I dette tilfælde øges lungerne i størrelse, har en ekstrem tæt tekstur. Samt en mørkerød farve, tæt på brune, ses hvidlige lag og brunlige indeslutninger i sektionen.
Hæmosiderose i lungen kan også forekomme (mikropreparation nr. 111). I dette tilfælde er brune pigmenter synlige i og uden for cellerne, som bliver blå eller grønlige under laboratoriets Perls-reaktion. De forekommer mellem bronkierne og i hulrummene i alveolerne.
På samme tid er karrene i den menneskelige lunge ekstremt udvidede og fuldblods. Sygdommen er ledsaget af voldsomme blødninger i skillevæggen mellem alveolerne. Samtidig findes der lag af bindevæv i dem.
