Hvorfor kan en person have blå sclera? Sådan en usædvanlig farve på det hvide i øjnene bør altid være alarmerende. Når alt kommer til alt, indikerer dette ofte alvorlige helbredsproblemer. Sådan farvning af sclera hos børn bør være særligt bekymrende. Dette kan være et symptom på alvorlige medfødte sygdomme. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at konsultere en læge så hurtigt som muligt, især hvis denne manifestation er ledsaget af andre afvigelser i velvære.
Årsager til skleral misfarvning
Hvorfor har nogle mennesker blå øjne? Oftest skyldes en sådan usædvanlig skygge, at øjnenes proteinskal bliver tyndere, og blodkar skinner igennem det. Det er her den blålige farve af proteiner kommer fra.
Der er andre patologiske tilstande, der er symptomatisk for blå sclera. Årsagen til gennemskinneligheden af blodkar gennem proteinet kan være mangel på kollagen og bindevævsfibre i øjets væv.
Blålig farveproteiner kan også observeres med et overskud af mucopolysaccharider i kroppen. En sådan metabolisk lidelse kan forårsage umodenhed af bindevævet og gennemlysning af blodkar.
En ændring i farven på det hvide i øjet indikerer dog ikke altid patologi. Blålig sclera kan observeres hos ældre mennesker. Årsagen til dette er aldersrelaterede ændringer.
Nogle gange er der blå sclera hos et barn i de første måneder af livet. Barnet er født med et sådant træk ved øjnene. Dette indikerer ikke altid en sygdom; i nogle tilfælde er et sådant symptom forbundet med mangel på pigment i proteiner. Hvis barnet er sundt, er farven på sclera normaliseret ved omkring den sjette måned af livet. Hvis proteinets blålige farve fortsætter, indikerer dette højst sandsynligt genetiske sygdomme. Samtidig har barnet også andre patologiske symptomer, som afhænger af typen af sygdom.
Mulige sygdomme
I hvilke patologier har patienten blå sclera? Disse sygdomme kan opdeles i tre grupper.
Den første gruppe omfatter sygdomme, der opstår med læsioner i bindevævet. Norm alt er de medfødte og er arvelige. Disse sygdomme omfatter:
- Lobstein-Van der Hewe syndrom;
- Marfans syndrom;
- elastisk pseudoxantom;
- Koulen de Vries syndrom;
- Ehlers-Danlos syndrom.
Dette er ret sjældne patologier. Hos dem observeres blå sclera ofte hos et spædbarn fra fødslen.
Den anden gruppe omfatter sygdomme i blod og knogler:
- jernmangelanæmi;
- Diamond-Blackfan anæmi;
- syrefosfatase-mangel;
- Pages sygdom.
Med disse patologier er scleraens blå farve forårsaget af degenerative ændringer i øjets hornhinde og forringelse af bindevævet.
Den tredje gruppe omfatter øjensygdomme:
- myopi;
- glaukom;
- scleromalacia.
Disse patologier er ikke systemiske og påvirker ikke bindevævet.
Lobstein-Van der Hewe Syndrome
Denne sygdom bør overvejes separat. Det er den mest almindelige årsag til medfødt misfarvning af det hvide i øjnene. Læger kalder denne patologi blå sclera syndrom. Dette er den mest bemærkelsesværdige, men langt fra den eneste manifestation af denne sygdom.
Denne sygdom er medfødt. Ifølge medicinske statistikker lider et barn ud af 50.000 nyfødte af dette syndrom. Barnet fødes med en blålig farve af det hvide i øjnene, som ikke forsvinder med tiden. Et foto af patientens blå sclera kan ses nedenfor.
Derudover har patienter følgende abnormiteter:
- tilbøjelig til hyppige brud;
- skeletknogledeformiteter;
- dårlig hørelse;
- hjertefejl;
- defekter i himlens struktur (ganesp alte).
Lobstein-Van der Hewe syndrom er opdelt i 3 typer (afhængigt af forløbet):
- I det første tilfælde opstår der alvorlige knoglebrudi den prænatale periode, såvel som under fødslen. I dette tilfælde bemærkes ofte fosterdød. Babyer født i live dør oftest i den tidlige barndom.
- I det andet tilfælde opstår brud i spædbarnsalderen. Enhver skødesløs bevægelse af babyen kan føre til dislokation. Prognosen for livet er mere gunstig end i det første tilfælde, men hyppige brud forårsager alvorlige knogledeformiteter.
- I det tredje tilfælde opstår brud i en alder af 2-3 år. Ved puberteten er knogleskørhed reduceret betydeligt. Dette er det mest gunstige patologiforløb.
Det er umuligt at helbrede en sådan patologi fuldstændig, da den er forbundet med skader på gener. Du kan kun udføre symptomatisk behandling for at lindre patientens tilstand.
Bindevævssygdomme
Patologier i bindevævet, hvor blå sclera observeres, er også medfødte. Det er nødvendigt at være opmærksom på ledsagende symptomer:
- Marfans syndrom. Sådanne patienter er karakteriseret ved høj statur, stort armspænd og tyndhed. Patienter har nedsat syn, en deformeret rygsøjle og hjerteabnormiteter. Den blå farve af sclera er ikke altid mærkbar fra fødslen, nogle gange ændrer det hvide i øjnene farve, efterhånden som den fibrøse vævslæsion skrider frem.
- Coolen de Vries syndrom. Dette er en sjælden kromosomal anomali. Syge børn har forstyrrelser i ansigtets struktur: en uregelmæssig form af næsen, udstående ører, en smal palpebral fissur. Psykomotorisk udvikling h alter bagefter normen. Halvtpatienter, der lider af epileptiske anfald.
- Elastisk pseudoxantom. Denne arvelige sygdom påvirker huden og øjnene. Papler dannes ofte på epidermis. Patientens hud ser slap ud og falder let. På grund af dette ser patienterne ældre ud end deres alder. Ud over blå sclera kan andre øjenanomalier ses hos patienter. Der findes striber på nethinden, blødninger i det hvide i øjnene ses ofte.
- Ehlers-Danlos syndrom. Denne medfødte sygdom påvirker leddene, huden og blodkarrene. Patienter har overdreven bevægelighed og fleksibilitet i leddene, hvilket ofte fører til dislokationer. Samtidig er barnets motoriske udvikling forsinket på grund af svag muskeltonus. Patientens hud beskadiges let, og sår heler meget langsomt.
Patologier af blod og knogler
Forskellige typer af anæmi fører til en blålig farvetone til sclera. Manglen på hæmoglobin påvirker tilstanden af bindevævet negativt. Denne tilstand er ledsaget af svaghed, svimmelhed, øget træthed. Patientens hudfarve bliver bleg med en grønlig nuance.
Diamond-Blackfan anæmi er arvelig. Ud over de ovennævnte symptomer er det ledsaget af medfødte anomalier: lille kraniestørrelse, hængende øjenlåg, skelning og hæmmet vækst af barnet.
Svær anæmi opstår med medfødt syrefosfatase-mangel. Denne sygdom hos nyfødte er ledsaget af alvorlige opkastninger, et fald i blodtrykket og kramper. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig, børn dør før de fylder 1 år.
Årsagen til den blålige farve af sclera kan være Pagets sygdom. Dette er en inflammatorisk sygdom i knoglerne, som er ledsaget af smerter og deformiteter i skelettet. Dette øger niveauet af alkalisk fosfatase i blodet, hvilket fører til anæmi.
Øjensygdomme
Den blå farve af sclera ledsager nogle gange øjensygdomme. Hvis patienten har en høj grad af nærsynethed, så bliver øjets proteinskal meget tynd. Det samme fænomen ses ved medfødt glaukom.
I sjældne tilfælde kan misfarvning af det hvide i øjnene være forbundet med skleromalaci. Denne sygdom rammer hovedsageligt ældre. Inflammatoriske knuder vises på sclera, som derefter nekrotisk. Årsagen til sygdommen er stofskifteforstyrrelser og beriberi.
Diagnose
Når farven på scleraen ændrer sig, henvender patienter sig oftest til en øjenlæge. Øjensygdomme forårsager dog sjældent en blålig farvetone af proteiner. Oftest er dette et tegn på bindevævspatologier eller anæmi. Derfor kræver patienten norm alt konsultation med andre specialister.
Under den indledende undersøgelse udfører øjenlægen følgende undersøgelser:
- tjekker synsstyrken på en speciel maskine;
- fundus-undersøgelse;
- måling af intraokulært tryk.
Yderligere diagnose afhænger af årsagendette symptom. Ved mistanke om bindevævspatologi eller anæmi henvises patienten til en genetiker, neurolog eller hæmatolog. Derefter ordinerer speciallægen undersøgelser afhængigt af den foreslåede diagnose.
Behandling
Den blå farve på sclera er ikke en separat sygdom. Dette er blot et af tegnene på forskellige lidelser. Derfor vil behandlingen helt afhænge af den underliggende patologi.
Medfødte bindevævssygdomme kan ikke helbredes fuldstændigt. Derfor er symptomatisk terapi indiceret i sådanne tilfælde.
Ved jernmangelanæmi ordineres jerntilskud. Med et medfødt fald i hæmoglobin er kortikosteroidhormoner og transfusion af røde blodlegemer indiceret.
Hvis den blålige farve af sclera er forbundet med nærsynethed, anbefales det at bruge briller eller linser, lasersynskorrektion eller linseskiftekirurgi. Kirurgi er også nødvendig for medfødt glaukom og skleromalaci.
