Under påvirkning af forskellige ugunstige faktorer bremses processen med dannelse af nye blodplader, eller destruktionshastigheden af eksisterende øges. Som følge heraf falder koncentrationen af blodplader i blodet betydeligt, hvilket er en patologisk tilstand, der truer både sundhed og liv for patienten. I dette tilfælde er diagnosen trombocytopeni.
Hvad er denne sygdom?
Der er mange årsager til patologi, de kan være faktorer af biologisk, fysisk eller kemisk karakter.
Mekanismen for udviklingen af sygdommen er implementeringen af følgende processer:
- Sænk dannelsen af blodplader. Plader dannes i knoglemarven fra megakaryocytter. Afbrydelse af processen kan forekomme på baggrund af udviklingen af en patologi af ondartet karakter, strålingssygdom, alvorlig folinsyremangel, arvelige faktorer samt indtagelse af visse medikamenter.
- Øg hastigheden for ødelæggelse eller forbrugblodplader. Denne mekanisme er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Det kan udvikle sig med et norm alt eller endda øget antal progenitorceller - megakaryocytter. Det er sædvanligt at tale om en sygdom, når hastigheden for blodpladedestruktion er højere end den røde knoglemarvs kompensatoriske evner.
- Forøgelse af mængden af disse blodlegemer i milten. Norm alt indeholder kroppen en tredjedel af alle blodplader. I den store retning ændres indikatoren som regel med en stigning i miltens størrelse. Samtidig med aflejringen af et overskydende antal blodplader udelukkes de fra hæmostaseprocessen. De resterende dannede elementer fortsætter med at deltage i cirkulationen.
Der er således mange årsager til trombocytopeni. Under påvirkning af hver af dem lanceres en eller anden mekanisme til udvikling af sygdommen.
Reasons
Trombocytopeni hos mænd og kvinder kan både være medfødt og erhvervet. I det første tilfælde begynder tegnene på sygdommen at vise sig kort efter barnets fødsel.
De vigtigste årsager til trombocytopeni er følgende arvelige patologier:
- Wiskott-Aldrichs syndrom. Dette er en immundefekt tilstand, under udviklingen af hvilken blodplader og lymfocytter påvirkes.
- May-Hegglin-anomali. Dette er en sjælden lidelse, der forårsager trombocytopeni af varierende sværhedsgrad.
- Bernard-Souliers syndrom. Denne lidelse er karakteriseretikke kun ved et fald i niveauet af blodplader i blodet, men også af pladernes gigantiske størrelse, samt tendensen til pludseligt opstået blødning.
- Chediak Anomaly - Higashi. Dette er en sygdom forbundet med cellulær dysfunktion af en generaliseret form.
- Fanconis syndrom. Karakteriseret ved flere defekter i reabsorptionen af væsker i nyretubuli.
Derudover anses trombocytopeni som medfødt, årsagen til dette er en isoleret læsion af en megakaryocytkim, der er placeret i knoglemarven.
Den hyppigst diagnosticerede sygdom erhvervet i løbet af livet. Der er følgende typer af trombocytopeni:
- Avl.
- Distributioner.
- Forbrug.
- På grund af øget hastighed af blodpladedestruktion.
- Produktivt.
Hos både mænd og kvinder er årsagen til fortyndet trombocytopeni erstatning af alvorligt blodtab med forskellige løsninger. Som regel reduceres koncentrationen af plader med en fjerdedel af den oprindelige værdi.
Årsagen til fordelingstrombocytopeni er en øget grad af blodpladeaflejring i en forstørret milt. Norm alt er kun en tredjedel af deres samlede masse aflejret. De fleste af pladerne forbliver i den forstørrede milt. I kroppen er forskellige reguleringssystemer ansvarlige for at kontrollere det samlede antal blodplader, men de udøver det ikke over koncentrationen af disse dannede elementer i blodet. Som et resultat steg processenblodpladedannelse.
Hos voksne er årsagen til trombocytopeni således splenomegali (en forstørret milt). Det kan forekomme på grund af:
- hæmangiomer;
- overdrevent forbrug af alkoholholdige drikkevarer;
- sarkoidose;
- tuberkulose i milten;
- lymfomer;
- myeloproliferative patologier;
- Felty syndrom;
- Gaucher sygdom.
Samtidig er alkoholisme årsagen til både trombocytopeni og leukopeni. Manglen på flere dannede elementer på én gang fører ikke kun til en krænkelse af blodkoagulationen, men også til en betydelig svækkelse af immunsystemet, da leukocytternes opgave er at ødelægge patogener.
Hos voksne er årsagen til indtagelse af trombocytopeni udløsningen af øget blodpladeaktivering i karlejet. Som et resultat stiger hastigheden af blodkoagulation betydeligt. Et naturligt resultat af øget forbrug af blodplader er en stigning i deres produktion. I dette tilfælde er det nødvendigt at finde ud af årsagen til denne tilstand så hurtigt som muligt. Hvis det ikke elimineres i løbet af kort tid, er knoglemarvens kompenserende evner udtømt. I de fleste tilfælde opstår patologien på baggrund af DIC.
Den mest almindelige årsag til trombocytopeni hos voksne og børn er en stigning i destruktionshastigheden af de røde blodplader. Sygdommen kan enten være immun eller ikke-immun.
I det første tilfælde kan patologien være:
- Alloimmun. I denne form er processen med øget ødelæggelse af blodplader en konsekvens af blodinkompatibilitet, tilstedeværelsen af antistoffer under transfusion af fremmede ensartede elementer eller penetrering af disse stoffer til fosteret fra en kvinde immuniseret med et antigen, der er fraværende fra hende, men til stede i barnet. I dette tilfælde kan trombocytopeni være enten neonatal eller post-transfusion.
- Transimmun. Oftest diagnosticeret hos børn. Årsagen til trombocytopeni er penetration af autoantistoffer fra den vordende mor gennem moderkagen til fosteret.
- Heteroimmun. I dette tilfælde begynder dannelsen af antistoffer som reaktion på indtrængning af et fremmed antigen i kroppen eller på en ændring i pladernes struktur. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig på baggrund af den vitale aktivitet af vira eller indtagelse af visse lægemidler (beroligende midler, antibiotika, antibakterielle lægemidler osv.). Hos børn er årsagen til heteroimmun trombocytopeni virusinfektioner. Sygdommen forsvinder efter deres vellykkede behandling.
- Autoimmun. Det opstår på grund af dannelsen af antistoffer mod cellerne i ens egen krop. Den vigtigste manifestation af patologien er idiopatisk trombocytopenisk purpura.
En ikke-immun sygdom opstår på grund af mekanisk beskadigelse af pladerne. Dette sker norm alt under operationen.
Produktiv trombocytopeni udvikler sig, når knoglemarven ikke er i stand til at producere dannede elementer i den mængde, som kroppen har brug for.
I de fleste tilfælde er dettetilstand observeret på:
- myelodysplastisk syndrom;
- akut leukæmi;
- sarkom;
- overfølsomhed over for visse lægemidler;
- stråling og kemoterapi;
- infektionssygdomme;
- overdrevent forbrug af alkoholholdige drikkevarer;
- mangler i folinsyre og vitamin B12;
- eksponering for skadelige kemiske forbindelser.
Således kan patologi i nogle tilfælde forekomme på grund af udviklingen af flere mekanismer.
Ofte er der en reduceret koncentration af dannede elementer under graviditeten. Årsagerne til trombocytopeni under fødsel er følgende sygdomme og tilstande:
- Hormonal omstrukturering. På grund af ændringerne reduceres blodpladernes livscyklus, processen med deres ødelæggelse starter tidligere end inden for de foreskrevne 7 dage.
- Ujævn fordeling af tallerkner. I nogle områder af kredsløbssystemet er deres mangel noteret, i andre - en overskydende mængde. Samtidig forbliver indikatoren for den samlede masse normal.
- Den hurtige stigning i blodvolumen. For gravide kvinder er denne proces fysiologisk, på baggrund af dens baggrund er antallet af blodplader kraftigt reduceret.
- Smitsomme sygdomme. Samtidig med manifestationen af standardsymptomer bemærker lægen en ændring i blodtællingen.
- Forkert kost. En ubalanceret kost fører til mangel på vitamin B12 og folinsyre, som er en af hovedårsagerne til trombocytopeni hos gravide kvinder.
- Allergiskreaktioner.
- Kroppens rus. Opstår på grund af medicin. Det er vigtigt for gravide kvinder at være opmærksomme på, at alle lægemidler påvirker blodpladeniveauet til en vis grad.
- HIV. Sygdommen udvikler sig på baggrund af en betydelig svækkelse af kroppens forsvar.
- Blødning. Som regel opstår de på grund af abort og placentaabruption.
- Preeklampsi og eclampsia.
- Patologier i nyrerne.
Under fødsel af et barn er det vigtigt at eliminere årsagen rettidigt. Behandling af trombocytopeni hos gravide kvinder og deres videre overvågning udføres af en hæmatolog. Samtidig bør blodpladeniveauer overvåges gennem hele svangerskabsperioden.
Derudover diagnosticeres sygdommen ofte hos folks yndlingskæledyr (både katte og hunde). Årsagerne til trombocytopeni i dem er: lægemidler, neoplasmer, infektionssygdomme, nedsat immunitet. Behandling af kæledyr skal overlades til en dyrlæge.
I de fleste tilfælde har en person intet at bekymre sig om. Det er værd at tage alle nødvendige foranst altninger, hvis et kæledyr har en sygdom af smitsom karakter. For eksempel toxoplasmose, som er særligt farlig for gravide kvinder.
Sværhedsgrader
Trombocytopeni kan være en uafhængig patologi og tjene som et tegn på enhver sygdom. Under alle omstændigheder har den behandlende læge brug for information vedrørende indholdet af blodplader i det flydende bindevæv. Baseret på dissedata, kan han bedømme sygdommens sværhedsgrad.
Trombocytopeni kan være:
- Moderat.
- Sharp.
- Udtrykt.
Følgelig falder koncentrationen af plader en smule i det første tilfælde, i det sidste - til kritiske værdier.
Symptomer
I nogle tilfælde er sygdomsforløbet ikke ledsaget af alarmerende tegn. Du bør konsultere en hæmatolog, hvis du oplever følgende symptomer:
- Hudblødninger er udt alte, selvom der blev modtaget mindre blå mærker.
- Lille rødt udslæt, mest på benene.
- Konsekvensen af selv minimal mekanisk påvirkning af slimhinderne er blødning.
- Tung menstruation hos kvinder.
- Hyppige blødninger fra næse og ører.
- Tilstedeværelse af flydende bindevæv i urin og afføring.
- Efter at have modtaget mindre skader, ledsaget af en krænkelse af hudens integritet, er det ekstremt svært at stoppe blødningen.
- Øget tandkødsfølsomhed. Blødning opstår, når man børster tænder og spiser fast føde.
På det tidligste stadie mærker en person som regel ingen ændringer i kroppen. I de fleste tilfælde opdages sygdommen under en undersøgelse, der er ordineret til diagnosticering af en anden patologi. En sygdom af moderat sværhedsgrad er karakteriseret ved moderat svære symptomer. På dette stadium vises hæmoragiske udslæt oftest. Den sidste fase, hvorblodpladeniveauet falder til kritiske værdier, er det farligste. I sådanne tilfælde kan blødninger forekomme i alle dele af den menneskelige krop.
Diagnose
Uanset årsagerne til trombocytopeni er en hæmatolog ansvarlig for behandlingen og opfølgningen af patienten. Under udnævnelsen foretager lægen en indledende diagnose, herunder afhøring af personen og palpation, som bekræfter eller udelukker, at milten er forøget i størrelse.
For en nøjagtig diagnose ordinerer en hæmatolog en komplet blodtælling samt en undersøgelse af flydende bindevæv til koagulering og for tilstedeværelsen af antistoffer mod blodplader. Baseret på resultaterne kan lægen anbefale en lille mængde knoglemarv til analyse. Ved hjælp af denne undersøgelse har en specialist mulighed for at vurdere tilstanden af den hæmatopoietiske proces samt at opdage kvantitative og kvalitative ændringer i de involverede celler.
For at bestemme størrelsen af milten og opdage patologiske ændringer i andre organer, er det nødvendigt at gennemgå en ultralyd eller MR. Baseret på de opnåede resultater kan lægen bestemme årsagen til trombocytopeni og ordinere behandling i overensstemmelse med de individuelle karakteristika for patientens helbred.
Narkotikaterapi
I øjeblikket er der flere effektive ordninger, hvormed det er muligt at forbedre sygdomsforløbet eller helt slippe af med den.
Afhænger afforårsager behandling af trombocytopeni hos voksne kan udføres med følgende lægemidler og stoffer:
- Glukokortikosteroidhormoner. Disse fondes opgave er at ødelægge interaktionen mellem blodplader og antistoffer mod dem. På baggrund af deres indtag bremses ødelæggelsen af blodplader. Derudover falder hastigheden af den samme proces i milten, på grund af hvilken koncentrationen af blodplader i det flydende bindevæv stiger. I de fleste tilfælde ordinerer læger Prednisolon eller Methylprednisolon. Doseringen af lægemidlet beregnes individuelt. Behandlingsforløbet er fra 1 til 4 måneder. Eksperter bedømmer effektiviteten af en sådan terapi efter dens afslutning. Hvis behandling med glukokortikosteroider ikke påvirkede sygdomsforløbet, ordineres lægemidler med denne virkning ikke i fremtiden.
- Ikke-hormonelle immunsuppressiva. På baggrund af at tage disse lægemidler falder produktionen af antistoffer mod ens egne blodplader. En naturlig konsekvens er en opbremsning i ødelæggelsen af blodplader og en stigning i varigheden af deres livscyklus. Som regel er følgende midler ordineret til behandling af patologi: Azathioprin, Vincristine, Cyclophosphamid. Behandlingsforløbet er flere uger. Samtidig bliver der jævnligt taget en blodprøve til kontrol.
- Middel, hvis aktive stof er danazol. I øjeblikket er virkningsmekanismen for sådanne lægemidler ikke blevet fuldt ud undersøgt, men det er blevet bevist, at med langvarig brug af dem stiger niveauet af blodplader i blodet betydeligt. Disse lægemidler er mest effektiveoptræde i behandlingen af personer over 45.
- Immunoglobulin. Stoffet reducerer aktiviteten af antistoffer mod dets egne blodplader. I øjeblikket er dette den mest effektive metode til behandling af autoimmun patologi. Derudover administreres immunglobulinpræparater intravenøst i nærvær af alvorligt hæmoragisk syndrom. Dette skyldes, at stoffet øger antallet af blodplader i blodet på kortest mulig tid, men denne effekt er kortvarig.
- Interferon. Dette stof bekæmper ikke kun vira, men reducerer også produktionen af antistoffer mod dets egne blodplader. Denne behandlingsmetode anbefales at ordinere med glukokortikosteroidmedicinens ineffektivitet.
Ud over ovenstående udføres symptomatisk terapi. For eksempel i tilfælde af blødning ordineres aminokapronsyre, for øget dannelse af blodpropper på sårstedet, lægemidlet "Etamzilat".
Når der udarbejdes et behandlingsregime for trombocytopeni hos børn, tages der sidst hensyn til årsagerne til sygdommen. Medicin er kun ordineret i nærvær af udt alte symptomer. Denne taktik forklares af, at hos børn normaliseres niveauet af blodplader oftest uden nogen indgriben. I mangel af positiv dynamik ordineres norm alt glukokortikosteroider og cytostatika.
Invasive procedurer og splenektomi
I nogle tilfælde bruges plasmaferese for at normalisere niveauet af blodplader. Essensen af metoden erfølgende: der installeres et kateter med et rør til patienten, hvorigennem den nødvendige mængde biomateriale tages. Dernæst placeres en engangsbeholder med blod i en centrifuge, hvor adskillelsen af plasma og dannede elementer finder sted uden at krænke cellernes integritet. Samtidig fjernes antistoffer mod deres egne plader fra det flydende bindevæv. Efter afslutning af denne proces returneres det rensede blod til blodbanen, og det separerede plasma erstattes med frisk frosset.
Plasmaferese er en procedure, der i vid udstrækning anvendes til også at behandle trombocytopeni hos børn. Årsagerne til sygdommen kan være ret alvorlige, men med dens hjælp er det i de fleste tilfælde muligt at opnå positiv dynamik. Oftest bruges metoden samtidig med indtagelse af glukokortikosteroider.
En anden måde er transfusion af donorblodplademasse. Denne metode bruges kun i nærværelse af vitale indikationer. I dette tilfælde er det ønskeligt, at blodplader tages fra patientens nærmeste familie.
Når medicin og invasive procedurer er ineffektive, bliver både børn og voksne vist splenektomi. Dette er en operation, der involverer fjernelse af milten.
Indikationer for implementeringen er også:
- Forlænget sygdomsforløb (mere end 12 måneder), tilstedeværelsen af mere end 2 episoder med forværring efter et hormonbehandlingsforløb.
- Manglende evne til at tage glukokortikosteroider (kontraindikationer, alvorlige bivirkninger).
- Efter at have afsluttet et hormonbehandlingsforløb opstår der tilbagefald af patologi.
- Svær trombocytopeni, når patienten har et udt alt hæmoragisk syndrom og forskellige former for blødninger (inklusive i hjernen).
Efter en miltoperation bremses processen med blodpladedestruktion betydeligt, og varigheden af deres livscyklus øges. Det naturlige resultat er en stigning i niveauet af blodplader i det flydende bindevæv. Operation for at fjerne milten kan således redde patienter indlagt på hospitalet med livstruende blødninger. I en nødsituation kan en splenektomi også udføres under graviditeten.
diæt
Diæten for en person med trombocytopeni bør være afbalanceret. Der er ingen strenge kostanbefalinger, men det er vigtigt at undgå fødevarer, der er stærke allergener fra menuen.
For at forbedre blodkoagulationen kan du desuden drikke urteafkog. Følgende planter er velegnede til dette formål: kamille, pebermynte, hyrdepung, brændenælde. Afkog kan være enten enkelt- eller multikomponent. På baggrund af deres indtag forbedres blodkoagulationen, og vaskulær permeabilitet falder også.
Før du bruger afkog, anbefales det at konsultere din læge og udelukke tilstedeværelsen af allergi over for en bestemt plante.
Hvis den ikke behandles?
Ignorering af tilstedeværelsen af trombocytopeni kan føre til både ekstern og intern blødning. Pårettidig levering af lægehjælp til patienten kan reddes. Den farligste er en hjerneblødning på grund af den høje procentdel af dødsfald.
Disse tilstande udgør en trussel mod det ufødte barns liv. Under graviditeten kan der forekomme blødninger, hvor for tidlig fødsel nogle gange er indiceret. Derudover kan autoimmun trombocytopeni overføres til barnet.
Hvad angår små børn, bør de regelmæssigt undersøges af en hæmatolog og børnelæge. Om nødvendigt får de ordineret behandling, som også kan beskytte mod negative konsekvenser.
Afslutningsvis
Trombocytopeni er en patologi forårsaget af et signifikant fald i niveauet af blodplader i flydende bindevæv. Patienter med en lignende diagnose bør regelmæssigt testes og følge alle hæmatologens instruktioner. Den behandlende læge skal til gengæld give oplysninger om årsagerne til trombocytopeni, hvilken slags sygdom det er, og hvor farlig det er for en person. Patienten skal forstå, at kun rettidig behandling vil hjælpe med at redde ham fra alvorlige konsekvenser.
