CROSS-syndrom er systemisk sklerodermi af begrænset form. Denne sort får kroppen til at producere en overdreven mængde kollagen i huden. Sygdommen kan påvirke næsten alle dele af kroppen. Dens symptomer opstår oftest gradvist og forværres over tid. Sklerodermi er en kronisk bindevævspatologi, der påvirker huden og en række indre organer. Grundlaget for denne sygdom er en defekt i bindevævsrammens tegn, i forbindelse med hvilke sklerotiske forandringer opstår, udtrykt i form af forekomsten af grove fibrøse ikke-funktionelle fibre, det vil sige arvæv.
Hvordan viser CREST-syndrom sig ved sklerodermi?
Features of the sygdom
Sklerodermi er en reumatologisk autoimmun sygdom. Begrebet "autoimmun" betyder, at denne sygdom opstår på grund af nedsat funktion af immunsystemet, som på grund af forskellige omstændigheders indflydelse angriber væv og celler i sin egen krop. Som følge heraf opstår en inflammatorisk reaktion, hvilket fører tilopstramning og udtynding af blodkar, hud og nogle indre organer, såsom spiserør, mave, nyrer, lunger, hjerte, tarme. Selvom læsionen kan have en anden lokalisering, er det ikke muligt nøjagtigt at skelne mellem former for sklerodermi. Desuden mener en række berømte forskere, at begge former for sygdommen er resultatet af den samme patologiske proces.
Patienters liv er meget mere kompliceret med fremkomsten af sklerodermi. Det skyldes primært et fald i fysisk aktivitet og smerter, som i nogle tilfælde kan gøre sig gældende. På grund af fordøjelsesproblemer skal patienterne følge en særlig diæt og spise små portioner, men ofte. Degenerative-sklerotiske hudforandringer får patienter til konstant at overvåge mængden af dens fugt og være særligt forsigtige under sport eller enhver fysisk aktivitet. Årsagerne til CREST syndrom er ikke fuldt ud forstået.
Psykologisk ubehag
Derudover føler mange patienter med sklerodermi psykisk ubehag forårsaget af at tænke på sygdommen, som i øjeblikket er kronisk og uhelbredelig. Da en sådan lidelse kan forårsage betydelige ydre ændringer, lider en persons image og selvværd, som et resultat af hvilke forskellige personlige og sociale konflikter opstår.
Psykisk støtte til patienter med sklerodermi fra familiemedlemmer, slægtninge og venner er ekstremt vigtig. Hun vil tilladeopretholde den nødvendige livskvalitet.
Hvad forårsager sklerodermi
Sklerodermi er en kronisk erhvervet patologi i bindevævet, og dens nøjagtige årsag er endnu ikke klarlagt. Men takket være forbedringen af medicin, laboratoriediagnostik og molekylærbiologi er det nu blevet muligt at bestemme og studere de vigtigste patologiske mekanismer, der er involveret i udviklingen af sygdommen. Nu er der en række teorier, der beskriver de faktorer, der kan fremkalde sklerodermi, og træk ved dens virkning.
Det er almindeligt accepteret, at faktorer som:
- inflammatorisk;
- genetisk;
- infektiøs;
- autoimmun;
- miljø;
- nogle medicin.
Systemisk sklerodermi
Systemisk sklerodermi er en autoimmun bindevævssygdom, der stimulerer immunsystemet, hvilket resulterer i sejt væv og hud, der indeholder for meget kollagen. Denne form for sklerodermi kan forårsage udtømning af patientens krop. Hendes symptomer omfatter følgende:
- muskulær atrofi;
- stigning i tarmvolumen;
- lungefibrose;
- hjerteforstørrelse;
- nyresvigt;
- hoste- og kvælningsanfald;
- insufficiencyoplag.
CROSS-syndrom er en form for systemisk sklerodermi, der er begrænset og mild, og manifesterer sig hovedsageligt på huden.
symptomer
Navnet på syndromet er en forkortelse dannet ud fra de første bogstaver i de engelske navne på de symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom:
- C - forkalkning er forkalkning, der påvirker blødt væv.
- R - Raynauds fænomen.
- E - esophageal dysmotility, dvs. defekter i esophageal motility.
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - fortykkelse af huden på fingrene
- T - telangiectasia (telangiectasia) - udvidelse af små blodkar.
Symptomerne på CREST-syndrom er ret ubehagelige.
Aflejringen af calciums alte i blødt væv kan bestemmes ved røntgen. Der er forkalkning i ansigt, fingre, hud på albuer og knæ, torso. Hvis huden brister under påvirkning af forkalkning, dannes der smertefulde sår.
Raynauds sygdom
Hvad er denne mystiske sygdom? Raynauds sygdom er en uventet arteriel spasme, oftest i fingrene og mere sjældent i benene, som opstår under påvirkning af stærke følelser eller kulde. Det viser sig i form af afkøling og blanchering, og derefter blå af fingrene eller deres puder. Når anfaldet er overstået, bliver fingrene røde og bliver betændte, desuden er der en varmefornemmelse i hænderne. Dette kan også føre tiliskæmi, ardannelse, sår og koldbrand.
CROSS-syndrom omfatter også defekter i spiserørets motilitet, som opstår på grund af tab af normal mobilitet af de glatte muskler i spiserøret. Patienten har problemer med at synke og kan udvikle alvorlig halsbrand og betændelse i spiserøret.
På grund af hudens ruhed på fingerspidserne er det svært at bøje og rette fingrene ud. Små røde pletter vises i ansigtet og hænderne, årsagen til dette er udvidelsen af små blodkar. Disse ændringer er lokale og for det meste kosmetiske.
CROSS-syndrom er kendetegnet ved et langsomt forløb, mens dets prognose er bedre end ved generel systemisk sklerodermi, og påvirker udover huden også væv, blodkar, indre organer, knogler og muskler.
patologiterapi
Hvordan kan en patient med en sådan diagnose blive hjulpet?
Rettidig ordineret terapi øger i høj grad patientens chancer for et vellykket resultat og fraværet af handicap i fremtiden. Når de første symptomer på sygdommen opdages, bør du straks kontakte en specialist. Læger anbefaler også periodisk at kontrollere personer, hvis pårørende også led af en lignende lidelse, da der er en arvelig disposition. Der er ikke noget klart terapeutisk system, da der er et stort antal metoder og sorter, der bruges afhængigt af arten af udviklingen af sygdommen og dens form. BehandlingCROSS-syndrom ved sklerodermi er symptomatisk, oftest bruges antiinflammatoriske og genoprettende midler, takket være hvilke patienten gradvist returnerer den mistede motoriske aktivitet.
Medicin til en hurtig bedring
Hvis der findes infektioner i kroppen, så bruges antibiotika. Med den hurtige udvikling af Raynauds syndrom er det nødvendigt at bruge calciumkanalblokkere, der forhindrer ødelæggelsen af knoglevæv, i nogle tilfælde er operation påkrævet (hvis calciumophobningerne er store). Fare er også en pulmonal variant af sygdommen. Hvis der er vejrtrækningsbesvær, får patienten ordineret små doser af immunsuppressiva og kortikosteroider samt pulmonale vasodilatorer (observation i ambulatoriet). Hvis en specialist udfører den korrekte behandling, kan patienterne komme sig og leve i mere end ti år. Med progressiv lungefibrose er prognosen sværere. Vi så på, hvad CREST-syndrom er.
