Udtrykket "blødt vævsliposarkom" henviser til en ondartet neoplasma, der under påvirkning af forskellige ugunstige faktorer begynder at dannes i fedtlaget. Ifølge statistikker diagnosticeres sygdommen oftest hos mænd i alderen 50 til 60 år. I de fleste tilfælde dannes bløddelsliposarkom i lårbensområdet. Noget sjældnere er det lokaliseret på balderne og det retroperitoneale rum. I isolerede tilfælde dannes tumoren i andre dele af kroppen, herunder i de indre organer. I øjeblikket er den eneste behandling for bløddelsliposarkom kirurgi. Kemoterapi og strålebehandling er ordineret som vedligeholdelse.
Pathogenese
Under påvirkning af forskellige ugunstige faktorer begynder en neoplasma at dannes i fedtvævet. Grundlaget for tumoren er umodentbindevævsceller kaldet lipoblaster.
Over tid øges neoplasmen i størrelse. Liposarkom vokser dybt ind i det bløde væv og påvirker musklerne, periartikulære zoner og fascia. Som regel er grænserne for tumoren veldefinerede. Neoplasmaet kan blive op til 25 cm i størrelse. Tumoren har en gul farve og en granulær struktur.
Liposarkomer er opdelt i flere typer:
- Stærkt differentieret. De er karakteriseret ved hyppige episoder med tilbagefald, men metastaser er ikke karakteristiske. Tumoren er repræsenteret af modne celler og har en gunstig prognose.
- Mixoid. Blødt vævsliposarkom (et foto af neoplasmaet er præsenteret nedenfor) består af modne celler og lipoblaster. Som regel er det lokaliseret på hofterne.
- Pleomorf. Indeholder celler af en rund eller spindelformet form. Pleomorft bløddelsliposarkom er en dårligt differentieret type.
- Rund celle. Består af celler, der ikke ligner fedt.
- Udifferentieret. Indeholder to komponenter, der kan spores forskellige steder i neoplasmaet.
Tætheden af tumoren er ujævn. Væksten af en neoplasma kan føre til alvorlige konsekvenser, som følge heraf er det nødvendigt at konsultere en læge ved de første advarselstegn.
Funktioner ved myxoid liposarkom i blødt væv
Oftest er tumoren lokaliseret i de proksimale dele af underekstremiteterne. Neoplasmaet er en enkelt knude, der har en uregelmæssig form.
Mixoidbløddelsliposarkom (et foto af tumoren er vist skematisk nedenfor) er repræsenteret af både modne fedtceller og spindelformede og runde lipoblaster. Denne tumor er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et mucoid stroma. Liposarkom har et stort antal blodkar.
Denne type tumor gentager sig meget ofte. Men på samme tid er myxoid liposarkom af blødt væv ikke tilbøjelig til forekomsten af metastaser. I nogle tilfælde findes områder repræsenteret af dårligt differentierede celler i tumoren. I dette tilfælde er prognosen ugunstig.
Ætiologi
I øjeblikket er årsagerne til myxoid liposarkom i det bløde væv i låret ikke blevet fastslået. I sjældne tilfælde er neoplasmaet resultatet af malignitet af lipom. I denne forbindelse anbefaler læger at fjerne store wen i tide.
På trods af at årsagerne til sygdommen er ukendte, identificerer læger en række provokerende faktorer, under påvirkning af hvilke processen med dannelse af liposarkom kan starte. Disse omfatter:
- Tilstedeværelse af neurofibromer. Ofte begynder dannelsen af en ondartet svulst i fedtvæv ved siden af en godartet tumor, hvis udvikling starter i kappen af nervefibre.
- Alle former for skader.
- Regelmæssig kropskontakt med kræftfremkaldende forbindelser.
- Bestråling.
- Patologier af knoglestrukturer, både medfødte og erhvervede.
- Arvelig disposition. Risikoen for at udvikle sygdommen er højere hos menneskerhvis pårørende led af kræft.
Liposarkom i blødt væv udgør ikke kun en trussel mod sundheden, men også for menneskers liv. Det er i stand til at vokse ind i led og knoglestrukturer og ødelægge dem.
Kliniske manifestationer
I den indledende fase af udviklingen af bløddelsliposarkom er der ingen symptomer. De første kliniske manifestationer opstår, når tumoren begynder at vokse i størrelse. Neoplasmen kan ses med det blotte øje, den kan nå 25 cm i diameter Ved palpation mærkes tumoren som en tæt knude med ujævn konsistens. Som regel er der kun én neoplasma, men der kan også observeres flere liposarkomer.
Med tiden vokser tumoren ind i det omgivende bløde væv, knoglestrukturer, komprimerer blodkarrene og nervefibrene. Denne fase er karakteriseret ved følgende symptomer:
- Smertefulde fornemmelser. Hos hver femte person med liposarkom vokser tumoren ind i knoglestrukturerne og komprimerer nerveenderne. Dette forklarer forekomsten af højintensiv smerte i området for tumorlokalisering.
- Deformation af lemmer. Myxoid liposarkom af lårets bløde væv (et foto af den berørte del af kroppen er præsenteret nedenfor) påvirker leddene negativt. Sidstnævnte begynder at deformere, udseendet af underekstremiteterne ændres også. Af samme grund bliver patienter ofte diagnosticeret med trombose, ødem, tromboflebitis, iskæmi.
- Krænkelse af følsomheden i underekstremiteterne. myxoidliposarkom i lårets bløde væv, som nævnt ovenfor, komprimerer og beskadiger ofte nervefibrene. På grund af dette går følsomheden tabt, lammelser og pareser opstår.
- Forringelse af det generelle velbefindende. I de senere stadier af sygdomsforløbet påvises følgende patologiske tilstande hos patienter: tegn på forgiftning, muskelsvaghed, feber, et kraftigt fald i kropsvægt, tab af appetit. Huden i området med liposarkom bliver varm og bliver blålig.
På trods af det faktum, at en myxoid-type tumor ikke er tilbøjelig til metastasering, kan muligheden for fjerne sekundære foci af patologi ikke udelukkes. Liposarkom er en ondartet neoplasma, og der er i alle tilfælde risiko for at sprede dets celler gennem blodkarrene.
Klassificering
Tumorer opdeles norm alt efter graden af differentiering. Dette udtryk refererer til processen med strukturdannelse, hvor celler erhverver de specifikke egenskaber af muskler, fedt eller ethvert andet væv. Når de er ondartede, slettes disse karakteristiske træk.
Differentiering er angivet med bogstavet G. G1-værdien angiver, at der er sket mindre ændringer i cellerne. Med andre ord opfører tumoren sig slet ikke aggressivt. Den vokser ekstremt langsomt i størrelse og er ikke tilbøjelig til metastasering. En sådan neoplasma i sine karakteristika ligner meget et lipom, som er en godartet tumor.
Værste prognosehar G4 liposarkom. Dette er en udifferentieret tumor, som er repræsenteret af celler, der fuldstændigt har mistet deres specifikke egenskaber.
Som regel har myxoid liposarkom i blødt væv en G3-score. Denne værdi indikerer, at neoplasmaet har en gennemsnitlig malignitetsgrad. Med G3 myxoid liposarkom i det bløde væv i låret afhænger prognosen direkte af aktualiteten af besøget til lægen.
Diagnose
Når de første advarselstegn viser sig, skal du kontakte en onkolog. Under udnævnelsen vil lægen foretage en indledende diagnose, som består i at tage en anamnese og en fysisk undersøgelse. Speciallægen skal give information om alle de tilstedeværende symptomer. Som regel klager patienter over hævelse og smerter i tumorområdet.
For at stille en nøjagtig diagnose udsteder onkologen en henvisning til en omfattende undersøgelse, herunder:
- Generelle og biokemiske blod- og urinprøver. Baseret på deres resultater er lægen i stand til at vurdere graden af nyrernes funktion, identificere inflammatoriske processer og også opdage abnormiteter i det hæmatopoietiske system (hvilket indikerer beskadigelse af knoglemarven).
- Røntgen. Undersøgelsen udføres for at vurdere tilstanden af knoglestrukturer og identificere graden af skade. Derudover får lægen mulighed for at kende den nøjagtige placering og størrelse af bløddelsliposarkom.
- CT, MR. Disse undersøgelser udføres for at vurdere tilstanden af blødt væv. I løbet af deres implementering modtager lægen information,nødvendigt for valg af behandlingstaktik. Klinisk signifikant er indikatoren for spredningsgraden af den onkologiske proces.
- Radionuklide-scanning. Essensen af metoden er at vurdere tilstanden af alle knoglerne i patientens skelet. Scanning udføres for at opdage metastaser.
- Ultralyd.
- Cytologisk og histologisk undersøgelse.
Sidste fase er differentialdiagnose. Derefter, baseret på resultaterne af alle undersøgelserne, bestemmes lægen med taktikken for at håndtere patienten.
Kirurgisk behandling
Myxoid liposarcoma kræver en integreret tilgang. Men i alle tilfælde er operation uundværlig.
Der er flere metoder til kirurgisk behandling. Valget af interventionsmetoden udføres af lægen. Speciallægen tager ikke kun hensyn til sygdommens sværhedsgrad, men også lokaliseringen af tumoren.
På et tidligt udviklingsstadium skæres neoplasmaet ud sammen med det omgivende væv. Som regel afskæres et lag 3 til 5 cm bredt. På senere stadier er en radikal resektion indiceret, men med bevarelse af underekstremiteten. Liposarkom fjernes ikke kun sammen med det omgivende bløde væv, men også knoglestrukturer. I nærvær af metastaser udskæres de også. Den sidste fase er plastikkirurgien. Kirurgen erstatter den fjernede knogle med en protese.
Hvis læsionen er omfattende, og et meget stort område af knoglen er beskadiget, er amputation af underekstremiteten indiceret. Afskåret ben er et mustsendes til laboratoriet. Dette er nødvendigt for at vurdere graden af radikalitet af det kirurgiske indgreb.
På det meget sene stadium af udviklingen af patologi er operationen ikke tilrådelig. Svære patienter får vist symptomatisk behandling, der sigter mod at lindre velvære. Men der er intet håb om en kur i dette tilfælde. Sådanne patienter indlægges på den palliative afdeling.
Stråling og kemoterapi
Kirurgi er hovedbehandlingen for myxoid bløddelsliposarkom. Effektiviteten af operationen vil dog være minimal, hvis den ikke suppleres med stråling og kemoterapi. Dette skyldes den høje risiko for tilbagefald.
Stråleterapi gives både før og efter operationen. Før indgrebet ved hjælp af denne metode er det muligt at stoppe væksten af tumoren. I dette tilfælde falder både selve neoplasmaet og 2-3 cm af nærliggende væv ind i bestrålingsfeltet.
Efter operationen er strålebehandling indiceret, hvis tumoren af en eller anden grund ikke blev fjernet fuldstændigt, eller hvis den havde en høj malignitetsrate.
Kemoterapi er en hjælpemetode til at påvirke en neoplasma. Det er også indiceret til patienter med metastaser. Som regel ordinerer læger følgende lægemidler: Prednisolon, Methotrexat, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamid.
I øjeblikket anses regional kemoterapi for at være den mest effektive. Det klassiske behandlingsregime er som følger: intravenøstintroduktionen af "Vincristine" (på 1. og 8. dag), "Doxorubicin" (på den første dag). Fra den første til den femte dag vises "Dacarbazine". Om nødvendigt foretager onkologen justeringer af behandlingsregimet. Lægemidler ordineres strengt i overensstemmelse med individuelle sundhedsmæssige karakteristika.
Hvis lægen, baseret på resultaterne af diagnosen, fandt ud af, at patienten ikke kan opereres, omfatter behandlingstaktikken i dette tilfælde aggressiv stråling og kemoterapi.
Forecast
Resultatet af sygdommen afhænger direkte af graden af differentiering af neoplasmen. Hvis patienten søgte til en medicinsk institution rettidigt, og tumoren blev opdaget på et tidligt udviklingsstadium, er prognosen gunstig. 75 % af patienterne har en fem-års overlevelsesrate. Ti år, henholdsvis 25%.
På et senere stadium af bløddelsliposarkom er prognosen mindre gunstig. I dette tilfælde er chancerne for selv en femårig overlevelsesrate 2 gange mindre. Hvis den radikale operation blev udført rettidigt, blev den desuden suppleret med stråling og kemoterapi, prognosen er god. I 30 % af tilfældene er der en fuldstændig genopretning.
Med hensyn til børnene. For dem er prognosen den mest gunstige. Fem års overlevelse observeres hos 90 % af patienterne.
Afslutningsvis
Myxoid bløddelsliposarkom er en malign neoplasma. Under påvirkning af forskellige ugunstige faktorer starter processen med tumordannelse i fedtlaget. Med tiden øges den i størrelse og komprimeresomgivende væv og nervefibre. Derudover er liposarkom i stand til at vokse ind i muskler og knoglestrukturer. Hovedbehandlingen af sygdommen er kirurgi. Det suppleres med stråling og kemoterapi. I ekstremt alvorlige tilfælde er palliativ behandling indiceret.