Hypertrofisk kardiomyopati er karakteriseret ved en betydelig fortykkelse af myokardiet i en af ventriklerne, hvilket reducerer dens tæthed noget. Sygdommen kan være fuldstændig asymptomatisk, men på trods af dette skal terapi tilgås med al ansvar, da sygdommen kan føre til pludselig død.
Terapi kan være konservativ, og i vanskelige tilfælde er operation indiceret.
Features of the sygdom
Ifølge statistikker udvikles hypertrofisk kardiomyopati hos omkring 1 % af mennesker. Dybest set forekommer denne sygdom hos mænd i alderen 30-50 år. I nogle tilfælde udvikler patologi koronar åreforkalkning, og tilstanden kan være kompliceret af infektiøs endocarditis. Meget sjældent forekommer hypertrofisk kardiomyopati hos børn.
I udviklingen af denne sygdom spiller en stigning i hjertefibre en vigtig rolle. To patologiske mekanismer ligger til grund. PÅsom et resultat af deres strømning kommer en utilstrækkelig mængde blod ind i hjertets ventrikler, hvilket forklares af dårlig elasticitet i myokardiet, på grund af hvilken trykket stiger meget hurtigt. Patientens hjerte mister evnen til at slappe af norm alt.
Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er en sygdom, hvor væggen mellem ventriklerne er fortykket, og mitralklappens bevægelser er svækket. I dette tilfælde udvikler venstre atrielle lidelser, og lidt senere - pulmonal hypertension.
Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati kompliceres ofte af koronar hjertesygdom. Under den patologiske proces får muskelfibre en fibrøs struktur efter nogen tid, og hjertearterierne modificeres noget. Denne sygdom er hovedsageligt arvelig, men den kan også udvikle sig på grund af en skarp mutation af gener.
Formularer og klassifikation
Der er flere klassifikationer af hypertrofisk kardiomyopati. Da hjertemusklen kan øges på forskellige måder, skelner læger mellem en symmetrisk og asymmetrisk form af sygdommen. Symmetrisk er kendetegnet ved, at væggene i venstre ventrikel fortykkes lige meget. I nogle tilfælde kan der være en samtidig stigning i tykkelsen af højre ventrikel.
Asymmetrisk form er ret almindelig. Grundlæggende er der en fortykkelse i bunden, i midten eller på toppen af den interventrikulære septum. Samtidig tykner den flere gange. Sygdommen kan forhindre blodets passage ind i aorta. Baseret på denne faktor skelnes 2 formerhypertrofisk kardiomyopati: obstruktiv og ikke-obstruktiv.
Graden af fortykkelse kan være meget forskellig. Afhængigt af dette skelnes flere stadier af sygdomsforløbet. Den første fase er karakteriseret ved en let stigning i trykket, og den forløber også uden alvorlige symptomer, så patienten er praktisk t alt ikke generet af noget.
På trin 2 oplever en person let ubehag under fysisk anstrengelse. På trin 3 bliver patientens symptomer mere udt alte, og der er tegn på angina pectoris, samt åndenød selv i hvile. I den sidste fase opstår der meget alvorlige kredsløbsforstyrrelser, og sandsynligheden for pludselig død øges.
Læger skelner mellem primære og sekundære former for sygdommen. Årsagerne til fremkomsten af den primære form er stadig ikke fuldt ud forstået. Dybest set opstår det som følge af genmutationer, som kan være arvelige eller erhvervede. Den sekundære form opstår hovedsageligt hos ældre mennesker med forhøjet blodtryk og medfødte ændringer i hjertemusklens struktur.
Årsager til forekomst
Den mest almindelige provokerende faktor er arvelighed. Patologi er ofte genetisk i naturen, da den har en autosomal type arv. Som et resultat af dette opstår patologisk vækst af nogle fibre i hjertemusklen. Det er blevet fastslået, at komprimering af venstre ventrikel er fuldstændig uafhængig af hjertemuskeldefekter, iskæmisk sygdom, hypertension og andre patologier, der kan forårsagelignende ændringer. Andre årsager omfatter:
- spontan mutation af gener;
- langvarig hypertension;
- alderdom.
I nærvær af en vedvarende genmutation, som på ingen måde er forbundet med en genetisk disposition, er der en forringelse af proteinsyntesen. Sådanne overtrædelser kan være forbundet med skadelige arbejdsforhold, rygning, graviditet og nogle infektioner.
Vedvarende hypertension kan fremprovokere sekundær kardiomyopati. Det udvikler sig hos ældre og fortsætter med patologiske ændringer i strukturen af hjertemusklen.
Hovedsymptomer
Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati afhænger i høj grad af sygdommens form. Den ikke-obstruktive form forårsager praktisk t alt ikke noget ubehag for patienten, da blodgennemstrømningen ikke forstyrres. Ved en obstruktiv tilstand ledsages patienten af åndenød, nedsat blodgennemstrømning fra ventriklerne samt en uregelmæssig puls, som hovedsageligt opstår ved fysisk anstrengelse.
Hypertrofisk kardiomyopati er karakteriseret ved følgende symptomer:
- åndenød;
- besvimelse;
- svimmelhed;
- ekstrasystole;
- arteriel hypotension;
- paroxysmal takykardi;
- hævelser i lungerne;
- hjerteastma.
Tab af bevidsthed og svimmelhed er forbundet med dårlig cirkulation, som opstår som følge af et fald i mængden af blod, der kommer ind i aorta. Symptomerne øges, når en person tager en oprejst stilling, efter at have udført hårdt arbejde, såvel som at have spist mad.
Smertefulde fornemmelser i brystet er for det meste presserende og mærkes bag brystbenet. Dette sker som følge af en stigning i hjertemusklens masse, som begynder at opleve et større behov for ilt, mens mængden af blod i kroppens egne kar falder markant.
Et andet tegn på sygdomsforløbet er hjertedød, som viser sig i form af tab af bevidsthed cirka 1 time efter de første tegn på patologi er opstået.
Hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion er ret kompleks og ledsages af lungeødem og hjerteastma. Men på trods af de eksisterende symptomer er den eneste manifestation af en sådan krænkelse ganske ofte patientens pludselige død.
Diagnostik
Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati begynder med indsamling af patientklager og undersøgelse af hans familiehistorie. Lægen finder ud af præcis, hvornår de første symptomer dukkede op, hvad patienten og hans pårørende tidligere var syge med. Til den indledende diagnose foretager lægen en fysisk undersøgelse. Indledningsvis vurderer han hudens nuance, da deres cyanose i løbet af sygdommen kan observeres.
Så udfører han bankning, som giver dig mulighed for at bestemme, hvor meget størrelsen af hjertemusklen er forstørret i venstre side. Så skal du lytte til støjen over aorta. Lignende overtrædelseobserveret, hvis ventriklens hulrum er væsentligt indsnævret. For at bekræfte diagnosen hypertrofisk kardiomyopati ordineres sådanne typer forskning som:
- urin- og blodprøve;
- biokemisk analyse;
- udvidet koagulogram;
- elektrokardiogram;
- røntgenbillede af thorax;
- tomografi;
- fonokardiogram.
Hvis dataene fra de udførte undersøgelser ikke hjalp med at stille en diagnose, kan patienten desuden få ordineret hjertemuskelkateterisering og endokardiebiopsi. Derudover er konsultation med en praktiserende læge og en hjertekirurg påkrævet.
Behandlingsfunktioner
Behandling af hypertrofisk kardiomyopati udføres ved hjælp af medicin, folkemedicin og også gennem kirurgi. Terapi med folkemedicin giver ikke et særligt resultat, kun lidt forbedrer patientens velbefindende. Til behandling anvendes sådanne midler som moderurt, viburnum, perikon, calendula.
Medikamentel behandling er kun indiceret ved tilstedeværelse af alvorlige symptomer på sygdommen eller med trussel om pludselig hjertedød. Calciumkanalantagonister, såvel som betablokkere, introduceres i terapiregimet. I tilfælde af alvorlige overtrædelser af hjerterytmen er antiarytmiske lægemidler ordineret. I tilfælde af hjertesvigt og stagnation i blodcirkulationsprocessen er brugen af diuretika, hjerteglykosider samt betablokkere indiceret.
I svære tilfælde, kirurgisken intervention, der vil hjælpe med at normalisere patientens velbefindende og forhindre udvikling af komplikationer.
Konservativ terapi
Medikamentel behandling af hypertrofisk kardiomyopati er ordineret for at opretholde den normale helbredstilstand for patienten og hans præstation. Ved et moderat sygdomsforløb og ikke for voldsomme symptomer får patienterne ordineret betablokkere eller calciumkanalblokkere, som hjælper med at slappe af hjertemusklen og mindske dens stivhed. Langvarig brug af sådanne lægemidler kan reducere sværhedsgraden af venstre ventrikelhypertrofi og forhindre dannelsen af atrieflimren.
Dybest set ordinerer læger ikke-selektive betablokkere, især Anaprilin, Obzidan, Inderal. I nogle tilfælde er brugen af selektive lægemidler som Metoprolol og Atenolol indiceret. Valget af lægemiddel afhænger i høj grad af patientens individuelle karakteristika.
Under behandlingen kan læger ordinere calciumantagonister. Disse lægemidler påvirker koncentrationen af grundstoffet i de systemiske kranspulsårer. Ved brug af sådanne lægemidler kan diastolisk afslapning af venstre ventrikler normaliseres, samt reducere myokardiekontraktilitet. Alle anvendte lægemidler har udt alte antiarytmiske og antianginale egenskaber. Et godt resultat vises med midler som Finoptin og Isoptin. Lægen kan også ordinere "Kardizem" og "Kardil", det hele afhænger aftræk ved sygdomsforløbet.
Preparaterne "Ritmilen" og "Amiodarone" anbefales til behandling af patienter, der er i høj risiko for pludselig død. Sådanne lægemidler har en udt alt antiarytmisk effekt.
Hvis patienten har hjertesvigt, kan lægen ordinere diuretika. For nylig er terapi blevet udført ved hjælp af ACE-hæmmere, for eksempel Enalapril.
Kirurgi
Efter diagnosticering af hypertrofisk kardiomyopati bør behandling ordineres med det samme, da en sådan sygdom kan føre til farlige komplikationer såvel som pludselig død hos patienten. I moderne medicin praktiseres flere typer kirurgiske indgreb:
- ethanolablation;
- resynkroniseringsterapi;
- myotomi;
- implantation af en cardioverter-defibrillator.
Ethanolablation udføres ved at sprøjte en opløsning af medicinsk alkohol ind i hjertets fortykkede skillevæg. En lignende procedure udføres under strengt tilsyn af en læge gennem en lille punktering af brystet. Under påvirkning af koncentreret alkohol dør cellerne, hvorved væggene, der ligger mellem ventriklerne, bliver tyndere.
Myotomi udføres på et åbent hjerte og involverer fjernelse af den indre septum. Essensen af resynkroniseringsterapi er at genoprette den forstyrrede ledning af hjertemusklen. Kirurgen udfører implantationen elektrisk stimulator, der hjælper med at normalisere blodcirkulationen og forhindre komplikationer.
Implantation af en cardioverter-defibrillator hjælper med at fikse hjertekardiogrammet i tilfælde af alvorlig hjerterytmeforstyrrelse, og derefter sender den en puls til hjertet, der genopretter dets normale rytme. Teknikken til kirurgisk indgreb afhænger af hvert enkelt tilfælde.
Livsstil
Med hypertrofisk kardiomyopati gælder lægernes anbefalinger også for livsstil. Kost anbefales. Daglig belastning er ikke begrænset, men der er forbud mod motion selv efter medicinbehandling eller operation. Det menes, at efter 30 år er risikoen for pludselig død ubetydelig, hvorfor man, i mangel af forværrende faktorer, gradvist kan gå videre til moderat fysisk aktivitet.
Sørg for at opgive dårlige vaner. Du bør undgå mad, der fremkalder en stigning i niveauet af kolesterol i blodet, samt en krænkelse af udstrømningen af lymfe og blod. Det er forbudt at spise fed mad, samt krydret og s alt mad.
Mulige komplikationer
Med hypertrofisk kardiomyopati skal de kliniske retningslinjer følges. Ellers kan der opstå forskellige farlige komplikationer. Den mest almindelige af disse er en forringelse af hjertefrekvensen. Arytmi ses hos de fleste patienter. Hvis rettidig behandling ikke udføres, kan det føre til hjertesvigt. Derudover er der sådannekomplikationer som:
- infektiøs endocarditis;
- vaskulær tromboembolisme;
- kronisk hjertesvigt.
Udover dette kan der udvikles andre komplikationer, som er forbundet med nedsat cirkulation af forskellige organer og systemer. Som følge af udviklingen af sygdomme dør mange patienter pludseligt. Risikoen for død afhænger i høj grad af patientens alder og mange andre faktorer. Dette sker ofte i barndommen og i ung alder.
Prognose og forebyggelse
I nogle tilfælde er der en regression af sygdommen uden behandling, men hvis terapi ikke udføres, kan døden forekomme. Det skal bemærkes, at ved hypertrofisk kardiomyopati er den gennemsnitlige levealder lidt højere end ved den udvidede type af sygdommen. Derudover afhænger dødeligheden af patientens alder. For yngre patienter er prognosen dårligere, hvis operationen ikke udføres rettidigt.
Der er ingen specifik forebyggelse af sådan en sygdom. Men for at forhindre risikoen for at udvikle patologi er det nødvendigt at foretage en periodisk undersøgelse, hvis pårørende har kardiomyopati. Dette giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen i de indledende faser. Derudover anbefales en diæt med lavt s altindhold.
