På listen over sygdomme, der ikke kan pådrages fra mennesker eller dyr, og som opstår af årsager, der ikke er fuldt ud forstået, er Becks sygdom ikke den sidste. Sarcoidosis er dets moderne navn. Det diagnosticeres ganske sjældent, hos ikke mere end 150 ud af 100.000 mennesker, men det rammer mennesker på alle kontinenter, og derfor er det blevet tildelt en international kode i ICD-10 klassifikationssystemet. Dette er nødvendigt for at gøre det lettere for læger i ethvert land at navigere i definitionen af en snigende sygdom, for i fællesskab at søge efter nye behandlingsmetoder og hurtigt finde den rigtige løsning, når en patient har brug for hjælp.
Sarkoidose - hvad er det?
Becks sarkoidose opstår, når grupper af celler, der er i stand til fagocytose, pludselig begynder at dele sig og transformere sig i forskellige menneskelige organer. Som et resultat af denne proces dannes knuder (granulomer), som måske ikke viser sig på nogen måde eller forårsager en betydelig forværring af tilstanden.sundhed. Granulomer kan forekomme i ethvert organ, herunder hjerte, øjne, nyrer, lever, men er oftest lokaliseret i lungerne. Dødsfald fra sarkoidose er sjældne og registreres kun hos meget svækkede patienter med lav immunitet, som ikke er blevet behandlet. Hos omkring 10 % af patienterne forsvinder granulomer af sig selv uden brug af medicin. De fleste mennesker med sarkoidose kræver specifik behandling og konsultation med en lungelæge, kardiolog, øjenlæge, neurolog, hudlæge, reumatolog.
Opdagelseshistorik
Becks (Becks) sarkoidose blev først beskrevet af den britiske hudlæge D. Hutchinson. I 1877 observerede han to patienter, en 53-årig mand og en 64-årig kvinde, som havde lilla granulomer på huden på deres ben og arme. Efter 12 år beskrev den franske læge Besnier sygdomsforløbet hos en patient, der havde lignende granulomer i næsen. Desuden havde denne patient grålig-blå hævelse af ører og fingre. Uafhængigt af Besnier foretog den norske læge Caesar Böck en histologisk undersøgelse af disse granulomer og gav dem navnet "godartet hudsarkoidose". Han bemærkede også, at der kan opstå lilla knuder på slimhinderne og i lungerne, og den svenske læge Schaumann forsøgte at systematisere data om de forskellige manifestationer af sarkoidose. Som følge heraf blev sygdommen kaldt "Besnier-Boeck-Schaumanns sygdom". Denne term kan stadig findes i nogle medicinske dokumenter.
International klassifikation
I ICD-10-systemet Becks sarkoidoseklassificeret som en tredje klasses sygdom. Dette betyder, at en krænkelse af immunitet er involveret i dens ætiologi. Ifølge det internationale katalog er denne sygdom tildelt koden D 86. Sarcoidose af et specifikt organ, der er ramt af granulomer, har følgende nummerering:
- i lungerne - D86.0;
- i lymfeknuder - D86.1;
- samtidigt i lungerne og i lymfeknuderne - D86.2;
- på huden - D86.3;
- uspecificeret patogenese - D86.9.
Hvis andre sygdomme diagnosticeres i sarkoidose, er nummereringen som følger:
- ledsaget af iridocyclitis eller anterior uveitis - D86.8 +H22.1;
- med kranienerveparese - D86.8 + G53.2;
- med artropati - D86.8 +M14, 8;
- med myocarditis - D86.8 +I41, 8;
- med myositis - D86.8 +M63.3.
Klassificering efter strømmens art
Becks sarkoidose kan forekomme i tre former:
1. Kronisk. Patienter har en generel forringelse af velvære, urimelig svaghed, nedsat evne til at arbejde.
2. Spids. Denne form er karakteriseret ved et skarpt spring i temperatur, en stigning i lymfeknuder, hævelse af leddene i ekstremiteterne.
3. Subakut. Der er en bølgelignende temperaturstigning, den generelle tilstand er moderat.
Der er også en ildfast form (kan ikke behandles).
Klassificering efter sværhedsgrad
Den beskrevne sygdom er opdelt i tre sværhedsgrader:
Først. Patienter har forstørrede thoraxlymfeknuder(bronkopulmonal, tracheobronchial, paratracheal, bifurkation).
Second. Becks sarkoidose grad 2 er karakteriseret ved, at der findes inflammatoriske interstitielle foci i lungerne.
Tredje. Fibrose (pneumosklerose) i lungevævet vises, mens de intrathoracale knuder ikke øges, men emfysem dannes. Sammen med foci af fibrose danner de omfattende sammenflydende konglomerater. Patienter klager over brystsmerter, dårlig appetit, alvorlig træthed, sløvhed, tør hoste, åndenød, ledsmerter.
Der er en klassifikation, der skelner mellem fem stadier af sarkoidose:
- Nul. Sygdommen er begyndt, men røntgenbilledet af lungerne viser ikke noget.
- Først. Intrasternale lymfeknuder begynder at stige.
- Second. Lymfeknuder er forstørrede, granulomer begynder at dukke op i lungevævet.
- Tredje. Der sker ændringer i lungevævet.
- Fjerde. Lungefibrose.
Ætiologi
Becks sarkoidose ICD 10. revision refererer til sygdomme forbundet med nedsat immunitet, da HLA (humane leukocytantigeners) rolle i forekomsten af granulomer er blevet afsløret som et resultat af flere undersøgelser. Så der er fundet loci, der beskytter mod sarkoidose eller omvendt fremprovokerer den, hvilket forårsager skade på hjernen, øjnene og andre organer.
Det er utvetydigt fastslået, at sarkoidose ikke er smitsom. Det faktum, at denne sygdom forekommer blandt medlemmer af samme familie, udelukker ikke dens arvelige overførsel.
Måske det er altkender nøjagtigt til sygdommens ætiologi. Der er ikke noget endeligt svar på spørgsmålet om, hvad der påvirker udviklingen af sygdommen. Forskere foreslår, at risikofaktorer kan være:
- infektiøse eller svampeinfektioner;
- plantepollen;
- skadelige kemiske gasser og dampe;
- dårlig ernæring;
- dårligt miljø.
Epidemiologi
Hvis de nøjagtige årsager til Becks sarkoidose endnu ikke er blevet fastslået, er epidemiologien af sygdommen velkendt. Så det er blevet bevist, at denne sygdom påvirker mennesker i alle aldre, herunder små børn, men oftere observeres det hos patienter i alderen 20-40 år, og kvinder er mere modtagelige for det. Der er også en vis forskel i forhold til race. Sarcoidose er yderst sjældent i Mellemøsten og Japan, og i Indien diagnosticeres den hos 150 mennesker ud af 100.000. I den nordlige del af Europa bliver 40 mennesker ud af 100.000 syge, i den sydlige del er raterne lidt højere. I Australien påvises Becks sygdom hos 92 personer ud af 100.000, i USA blandt afroamerikanere er frekvensen 40-64 tilfælde, og blandt mennesker med lys hud bliver kun 10-14 personer ud af 100.000 syge.
Overraskende nok får rygere sarkoidose sjældnere end ikke-rygere.
symptomer
Sarkoidose i de tidlige stadier er norm alt asymptomatisk. Norm alt har folk ikke engang mistanke om, at de har denne sygdom. Tydeligst observeres tegnene allerede ved en sygdom af 3. grad, når den kommer sådankaldet pulmonal-mediastinal form af Becks sarkoidose. De fleste patienter har dog følgende symptomer:
- tab af appetit;
- apati, sløvhed;
- træthed (noteret lige fra opvågningsøjeblikket);
- temperatur;
- muskelsmerter;
- kropsvægttab;
- hoste, der ikke er behandlet med hostestillende midler.
Ifølge sådanne klager stilles ofte diagnosen "forkølelse" eller "ARI", men efterhånden som sarkoidose skrider frem, bliver hosten langvarig, hæmoptyse opstår, og granulomer bliver synlige på huden. I fremtiden, uden behandling, kan øjne, lever, hjerte og andre organer blive påvirket. Symptomer for hver form har karakteristiske træk. Så med sarkoidose type D86.8 + H22.1forringes synet, øjenlågene bliver betændte, tåredannelse vises. Med type D86.8 + I41 vises 8tegn på hjertesvigt, åndenød, arytmi. Med type D86.3 vises erythema nodosum på huden. De kan ligne udslæt. Ansigtet, underarmene, skinnebenene er påvirket.
Diagnose
Becks sarkoidose har symptomer, der ligner dem ved andre sygdomme. For at kunne differentiere det korrekt, har patienten brug for en undersøgelse og konsultation af mange snæverprofilerede læger og en række tests for at udelukke:
- tuberkulose;
- beryllium (vises ved kontakt med beryllium);
- rheumatism;
- lymfom (maligne neoplasmer i lymfeknuderne);
- allergiske reaktioner på hvad som helst;
- svampeinfektioner.
Patienten bliver testet:
- blod (generelt og biokemisk);
- urin (generelt);
- EKG;
- bronkoskopi;
- undersøgelse af bronchial lavage;
- TB-tests;
- røntgen (det kan udføres i forbindelse med CT af åndedrætssystemet), multislice CT giver særligt gode resultater, og MR er ordineret til at påvise granulomatøse forandringer i hjertet;
- taroskopi (bruges i særligt vanskelige tilfælde).
Ultralyd for Becks sarkoidose udføres af transesophageal, hvilket giver fremragende resultater ved undersøgelse af intrathorax lymfeknuder. Samtidig udføres en biopsi.
En anden type undersøgelse er galliumscanning. Dette metal har en tendens til at akkumulere i inflammationsfoci. 2 dage efter intravenøs administration af stoffet scannes patienten. Ulempen ved metoden er, at gallium kan ophobes i alle inflammatoriske foci, uanset om de er forårsaget af sarkoidose eller en anden sygdom.
Beck Sarcoidosis Treatment
Målet med behandlingen af denne sygdom er at bevare funktionerne i alle berørte organer. Når først en patient har ar i lungerne, kan de ikke fjernes.
Når alle test bekræfter diagnosen sarkoidose, ordinerer lægen glukokortikosteroider. Det vigtigste lægemiddel er Prednisolon. Behandlingsforløbet er langt, op til 8 måneder. Dette kan forårsage bivirkninger:
- ødem;
- vægtøgning;
- mavesmerter;
- humørsvingninger;
- hypertension;
- acne.
Når du tager lægemidlet, observeres der meget hurtigt en positiv effekt, men efter at behandlingen er stoppet, kan tegnene på sygdommen vende tilbage.
Pentoxifyllin, Methotrexat, Chloroquine er ordineret i komplekset.
I betragtning af det faktum, at granulomer kan forsvinde af sig selv, får patienter, der ikke forårsager ubehag eller smerte fra sarkoidose, ikke ordineret behandling, men overvåges regelmæssigt for deres helbredstilstand.
Forecast
Hvis Becks sarkoidose diagnosticeres baseret på CT-scanninger, lungerøntgenbilleder, biopsitests, kan der ikke være nogen fejl, men der er ingen grund til at fortvivle. Denne sygdom, med korrekt behandling, reducerer ikke levestandarden, påvirker ikke evnen til at arbejde, og kvinder med denne sygdom føder raske børn uden problemer.
Komplikationer opstår kun hos den del af patienter, der ikke blev behandlet rettidigt. De kan opleve:
- respirationssvigt;
- betydelig synsnedsættelse, op til blindhed;
- forværring af sygdomme i indre organer.
Forebyggelse af sarkoidose er ikke blevet udviklet på grund af tvetydigheden af dens ætiologi. Læger giver kun generelle anbefalinger:
- observer den korrekte daglige rutine;
- spis rationelt;
- misbrug ikke alkohol;
- undgå kontakt med skadelige kemikalier, især dem med høj flygtighed, såvel som gas ogstøv.
