Rhabdomyosarcoma refererer til en af varianterne af sarkom - kræft i blødt væv, knogler eller bindevæv. Svulsten optræder oftest i musklerne knyttet til knoglerne. Rhabdomyosarkomer er ondartede neoplasmer, der stammer fra skeletmuskulaturen. De starter i en hvilken som helst del af kroppen eller flere steder på én gang.
Mikroskopisk ser rhabdomyosarkom hos voksne ud som aflange eller runde celler med en bizar form. Denne tumor er mere karakteristisk for barndommen.
Typer af rhabdomyosarkomer
Rhabdomyosarcomer i henhold til deres indre struktur er opdelt i typer:
1. Embryon alt rhabdomyosarkom består af runde og spindelformede celler, hvis undersøgelse af cytoplasmaet viser tværgående eller langsgående striber. Denne type rhabdomyosarkom er den mest almindelige. Embryonal rhabdomyosarkom vises hos børn og unge. Det er placeret i nakken eller hovedet, på kønsorganerne, inasopharynx. Tumoren er følsom over for strålebehandling, men tilbøjelig til hurtigt at komme tilbage.
2. Alveolær rhabdomyosarkom har i sin sammensætning grupper af celler af en rund og oval form, som er omgivet af skillevægge af bindevæv. Denne type tumor er karakteriseret ved udseendet på benene eller armene, maven, brystet, analområdet eller kønsorganerne. Ofte kan det findes hos unge og voksne på lemmerne. Prognosen er dårlig.
3. Sammensætningen af pleomorphic rhabdomyosarcoma er polymorf spindel-formet, bånd-formede, stellate celler, tumorer, hvorfra kan vises på ben eller arme af mennesker. Som regel opstår væksten af rhabdomyosarcomer hurtigt og forårsager ikke smerte og dysfunktion. Der er kun en udvidelse af venerne. De vokser ofte gennem huden og bliver ulcererede og danner eksofytiske, blødende tumorer.
Risikofaktorer
Blandt miljøfaktorer blev der ikke fundet sådanne faktorer, der øger sandsynligheden for denne tumor. Dette adskiller rhabdomyosarkom fra de fleste kræftformer.
På grund af det faktum, at de nøjagtige årsager til udviklingen af en tumor ikke er kendt, kan der ikke gives nogen råd for at undgå dannelsen. Man skal dog huske på, at med passende behandling af rhabdomyosarkom kan patienter nogle gange blive fuldstændig helbredt.
Risikofaktorer for føt alt rhabdomyosarkom er genetisk bestemte sygdomme:
1. Li-Fraumeni syndrom, som er en sjælden sygdom, hvoren egenskab nedarves, når der er tilstrækkelig skade på genet hos den ene forælder, så tumorer af forskellige typer opstår med en høj frekvens. I denne patologi er de specifikke reaktioner fra væv på en tumor arvet, når sandsynligheden for at udvikle ondartede tumorer i en ung alder (op til 30 år) stiger kraftigt.
2. Neurofibromatose type 1 er den mest almindelige arvelige lidelse, der disponerer for kræft.
3. Beckwith-Wiedemanns syndrom er en patologi karakteriseret ved makrosomi, makroglossi og omphalocele. Det viser sig også hos børn med defekter i den forreste abdominalvæg, brok, neonatal hypoglykæmi og divergens af rectusmusklerne.
4. Costellos syndrom er en sjælden sygdom karakteriseret ved medfødte anomalier: væksthæmning, grove ansigtstræk, hudforandringer.
5. Noonan syndrom er en genetisk sygdom karakteriseret ved kort statur og afvigelser i den somatiske udvikling. Kan udvikle sig i hele familien eller i individuelle medlemmer.
Babyer, der var overvægtige og høje ved fødslen, har større risiko for at udvikle føt alt rhabdomyosarkom end andre. Som regel er årsagerne til embryonale rhabdomyosarkom ukendte. Et symptom på sygdommen er udseendet af en tumor, der bliver større og større.
Symptomer
Symptomerne på sygdommen bestemmes af kræftformen. Der kræves akut lægehjælp, hvis børn har noget af følgendetegn på kræft:
- hævelse eller hævelse, der øges i størrelse eller ikke går væk, nogle gange smertefuldt;
- svulmende øjne;
- svær hovedpine;
- besvær med afføring og vandladning;
- blod i urinen;
- blødning i endetarm, svælg, næse.
Diagnose
Hidtil er der ikke udviklet nogen metoder til at opdage rhabdomyosarkom, før dets første tydelige symptomer viser sig.
De tidligste tegn på onkologi er lokal hævelse eller induration, der ikke forårsager problemer eller smerte i starten. Dette symptom er karakteristisk for rhabdomyosarkomer i arme, ben og krop.
Hvis tumoren er lokaliseret i bughinden eller bækkenregionen, kan der være smerter i maven, opkastning eller forstoppelse. Dette er et embryon alt rhabdomyosarkom i retroperitoneum. Sjældent, udvikler rhabdomyosarkom i galdevejene, forårsager gulsot.
Hvis der er mistanke om denne neoplasma, bør der udføres en biopsi for at fastslå, hvilken type rhabdomyosarkom der er opstået.
I de fleste tilfælde opstår rhabdomyosarkom i områder, hvor det er let at finde, såsom i næsehulen eller uden for øjeæblet. Hvis øjet stikker ud, eller der opstår næseflåd, bør du straks konsultere en læge med mistanke om en tumor for at diagnosticere den på et tidligt stadium af dens udvikling. I det tilfælde, hvor rhabdomyosarkom vises på overfladen af kroppen, opdages det let uden en dyb undersøgelse. Det er rigtigtkaldet føt alt rabdomyosarkom i blødt væv.
Hos 30 % af patienterne findes embryon alt rhabdomyosarkom på et tidligt tidspunkt, hvor det kan fjernes fuldstændigt. Men hos langt de fleste patienter afslører en detaljeret undersøgelse små metastaser, hvis behandling kræver kemoterapi.
Embryonale rhabdomyosarkomer, der ligger i testikelregionen, dannes oftest hos små børn og opdages af barnets forældre ved vask. Hvis der opstår tumorer i urinvejene, forårsager de vandladningsbesvær eller pletblødninger, symptomer som ikke bør ignoreres.
tumorstadier
1. Første etape. Tumoren kan være af enhver størrelse, men den har endnu ikke spredt sig til lymfesystemets noder og er placeret i et af de prognostisk gunstige områder af kroppen:
- øjne eller øjenområde;
- hals og hoved (undtagen væv i området af hjernen og rygmarven);
- galdeveje og galdeblære;
- i livmoderen eller testiklerne.
Steder, der ikke er anført, betragtes som ugunstige områder.
2. Anden fase. Tumoren er placeret i en af de ugunstige zoner (zoner, der ikke er på listen over gunstige). Størrelsen af tumoren overstiger ikke 5 cm, og der var ingen spredning til lymfeknuderne.
3. Tredje etape. Tumoren er lokaliseret i et ugunstigt område, og en af følgende betingelser er opfyldt:
- tumorens størrelse er mindre end 5 cm, og den har spredt sig til de nærmeste lymfeknuder;
- tumorens størrelse overstiger 5 cm, og det er derrisikoen for, at det spreder sig til nærliggende lymfeknuder.
4. Fjerde etape. Størrelsen af tumoren kan være enhver, og den har spredt sig til de nærmeste lymfeknuder. Kræften har spredt sig til fjerne områder af kroppen.
Risikogrupper
Den risikogruppe, der er tildelt patienten, bestemmer sandsynligheden for tilbagefald af rhabdomyosarkom. Ethvert barn, der modtager behandling for føt alt rhabdomyosarkom, bør bestemt modtage yderligere kemoterapi for at reducere sandsynligheden for gentagelse af tumorer. Typen af lægemiddel mod kræft, dosering og antal sessioner bestemmes alle af, om barnet har lav, mellem eller høj risiko.
Behandlingsmuligheder
Patienter med føt alt rhabdomyosarkom kan behandles på forskellige måder. Behandling af ondartede tumorer involverer separate teknikker, der betragtes som traditionelle. Andre metoder er på stadiet af kliniske forsøg. Kliniske forsøg bruges til at forbedre eksisterende behandlinger eller til at øge mængden af data om de seneste behandlinger til patienter med rhabdomyosarkom. Hvis det som følge af kliniske forsøg viser sig, at nye behandlingsmetoder er de traditionelle overlegne, så bliver den nye behandlingsmetode traditionel.
Fordi kræft har en tendens til at dukke op i forskellige områder af kroppen, er en lang række behandlinger tilgængelige. Behandlingrhabdomyosarkom hos børn overvåges af en pædiatrisk onkolog.
Blandt terapier er der dem, der kan forårsage bivirkninger, selv efter at der er gået lang tid siden behandlingen.
Kirurgi
Den kirurgiske metode, eller fjernelse af tumoren, er meget brugt i behandlingen af rhabdomyosarkom. Denne operation kaldes "bred lokal excision". Denne intervention består i at fjerne tumoren og en del af tilstødende væv sammen med lymfeknuderne, som også er påvirket af rhabdomyosarkom. Behandlingen består nogle gange af flere operationer. Følgende faktorer påvirker beslutningen om formålet med operationen og dens type:
- stedet for den indledende lokalisering af tumoren;
- hvilke funktioner i barnets krop er påvirket af tumoren;
- tumorrespons på strålebehandling eller kemoterapi, som kan anvendes som et spørgsmål om prioritet.
Kirurgisk fjernelse af hele tumoren er ikke mulig hos de fleste børn.
Embryon alt rabdomyosarkom i blødt væv har tendens til at dannes forskellige steder i kroppen, som hver især kræver sin egen operation. Kirurgisk indgreb er indiceret i tilfælde af rhabdomyosarkom i kønsorganerne eller øjnene, hvis biopsien bekræftede diagnosen. Kemoterapi eller strålebehandling kan gives før operation for at skrumpe store tumorer, der ikke kan opereres for at gøre det nemmere at fjerne kræften.
Selv om det lykkes lægen at fjerne hele tumoren, skal patienter efter operationen underkastes kemoterapi for at undertrykke kræftceller,overlevende. Strålebehandling bruges sammen med kemoterapi. Behandling for at reducere risikoen for tilbagefald kaldes adjuverende terapi.
Stråleterapi
Denne type behandling bruger røntgenstråler eller andre typer stråling. Strålebehandling er rettet mod at dræbe tumorceller eller standse deres vækst. To metoder til strålebehandling har fundet deres anvendelse i medicin - ekstern og intern.
Ekstern bruger en strålingskilde uden for den menneskelige krop til at bestråle tumorområdet. Intern strålebehandling, eller brachyterapi, frembringer bestråling af en tumor med placering af radioaktive stoffer i umiddelbar nærhed af den inde i menneskekroppen. Det bruges til at behandle kræft i blære, hoved, nakke, prostata, vulva.
Typen af strålebehandling og doser bestemmes af barnets alder og typen af tumor, dets initiale lokalisering, samt tilstedeværelsen af tumorrester og graden af tumordækning af de nærmeste lymfeknuder efter operation.
kemoterapi
Dette er en type tumorbehandling, der bruger medicin til at stoppe væksten af kræftceller. Kemoterapimedicin hjælper med at dræbe disse celler eller forhindre dem i at dele sig. Når man udfører et kursus med systemisk kemoterapi, tages lægemidler or alt eller administreres intravenøst eller intramuskulært. Når de først er i blodbanen, påvirker stofferne tumorceller i hele kroppen. Med regional kemoterapi injiceres lægemidler direkte i kroppens organer og hulrum såvel som i cerebrospinalvæsken. Kombinationskemoterapi, som er en behandling, der anvender mere end ét kræftlægemiddel, bruges ofte. Metoden til kemoterapi vælges afhængigt af typen og udviklingsstadiet af neoplasmaet.
Kemoterapi er indiceret til hvert barn, der er i behandling for rhabdomyosarkom. Det giver dig mulighed for at minimere sandsynligheden for gentagelse af sygdommen. Valget af medicin, dets dosis og antallet af procedurer bestemmes af risikogruppen for rhabdomyosarkom.
Nye behandlinger
Nye behandlinger for rhabdomyosarkom i forsøg:
- Høje doser kemoterapi kombineret med stamcelletransplantation. Metoden gør det muligt at organisere udskiftningen af hæmatopoietiske celler, der ødelægges under kræftbehandling. Før behandlingen fjernes umodne blodlegemer fra patientens knoglemarv eller blod og konserveres. Ved afslutningen af kemoterapien genkonserveres de bevarede stamceller og returneres til patienten ved infusion. På denne måde genoprettes blodceller.
- Immunterapi. Denne type behandling bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. De anvendte lægemidler tjener til at øge eller genoprette kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type tumorbehandling kaldes bioterapi.
- Målrettet terapi. Denne type terapi er rettet mod metastaser. Målrettet terapi er baseret på brug af specielle antistoffer, der binder til en kræftcelle. Disse antistoffer ligner de traditionelle antistoffer i den menneskelige krop. Samtidig repræsenterer dehøjteknologiske lægemidler. Takket være målrettet terapi i behandlingen af "kemo" er det muligt kun at finde og angribe kræftceller uden at skade raske celler. Ved rhabdomyosarkom anvendes angiogenesehæmmere som målrettet behandling. Disse lægemidler forstyrrer dannelsen af blodkar i neoplasmer. Dette får tumoren til at sulte og stoppe med at vokse. Angiogenesehæmmere og monoklonale antistoffer er typer af midler i kliniske forsøg til bekæmpelse af føt alt rhabdomyosarkom.
