Kronisk lymfatisk leukæmi er en sygdom, hvor kroppen producerer en for stor mængde hvide blodlegemer. En lignende lidelse udvikler sig hovedsageligt hos mennesker efter 60 år. Sygdommen udvikler sig meget langsomt og viser muligvis ingen symptomer i de første par år.
Lymphatisk leukæmi er kendetegnet ved graden af modenhed af maligne celler. I løbet af en sådan patologi er den primære skade på knoglemarven, og det ernæringsmæssige grundlag for dette er de leukocytter, der udvikles i den.
Årsagen til sygdommen er stadig ukendt. Mange læger mener, at sygdommen er genetisk af natur. Det er vigtigt at genkende sygdomsforløbet rettidigt, at udføre diagnostik og efterfølgende behandling.
Features of the sygdom
Lymphocytter er en type leukocytter, der tilhører det funktionelle element af immunitet. Sunde lymfocytter degenererer til en plasmacelle og producerer immunglobuliner. Disse antistoffer elimineresgiftige, patogene mikroorganismer, fremmede for den menneskelige krop.
Kronisk lymfatisk leukæmi (ICD-10-kode - C91.1) er en tumorsygdom i kredsløbssystemet. I løbet af sygdomsforløbet formerer leukæmiske lymfocytter sig kontinuerligt og akkumuleres i knoglemarven, milten, blodet, leveren og lymfeknuderne. Det skal bemærkes, at jo højere celledelingshastigheden er, jo mere aggressiv er patologien.
Kronisk lymfatisk leukæmi er en sygdom, der hovedsageligt rammer ældre. Ofte udvikler sygdommen sig meget langsomt og næsten asymptomatisk. Det er fundet helt tilfældigt under en undersøgelse af en generel blodprøve. Udseendet adskiller unormale lymfocytter sig ikke fra normale, men deres funktionelle betydning er forringet.
Patientresistens over for patogener falder. Årsagen til sygdommen er endnu ikke helt kendt, men eksponering for vira og genetisk disposition anses for at være forværrende faktorer.
Flowstadier
For at vælge de mest optimale behandlingsmetoder, samt at bestemme prognosen for sygdomsforløbet, er der flere stadier af kronisk lymfatisk leukæmi. I begyndelsen af udviklingen af sygdommen bestemmes kun lymfocytose i laboratoriet i blodet. I gennemsnit lever patienter med denne fase mere end 12 år. Graden af risiko anses for at være minimal.
På trin 1 slutter en stigning i lymfeknuder til lymfocytose, som kan bestemmes palparøst eller instrumentelt. Gennemsnitlig varighedlevetiden er op til 9 år, og risikoen er mellemliggende.
I løbet af trin 2 kan splenomegali og hepatomegali, udover lymfocytose, ved undersøgelse af en patient bestemmes. I gennemsnit lever patienter op til 6 år.
På trin 3 falder hæmoglobinet kraftigt, og der er også en stabil lymfocytose og en stigning i størrelsen af lymfeknuderne. Patientens forventede levetid er op til 3 år.
Når 4. grad fortsætter, slutter trombocytopeni sig til alle disse manifestationer. Risikoen i dette tilfælde er meget høj, og den gennemsnitlige forventede levetid for patienter er mindre end halvandet år.
sygdomsklassificering
Kronisk lymfatisk leukæmi (ICD-10-kode - C91.1) er opdelt i flere grupper, baseret på hvilken slags blodceller, der begyndte at formere sig meget hurtigt og næsten ukontrolleret. Det er ved denne parameter, at sygdommen opdeles i:
- megakaryocytisk leukæmi;
- monocyt;
- myeloid leukæmi;
- erythromyelose;
- makrofag;
- lymfocytisk leukæmi;
- erytremia;
- mastcelle;
- behåret celle.
En godartet kronisk læsion er karakteriseret ved en langsom stigning i leukocytose og lymfocytter. Forøgelsen af lymfeknuder er ubetydelig, og der er ingen anæmi og tegn på forgiftning. Patientens tilstand er ganske tilfredsstillende. Særlig behandling er ikke påkrævet, patienten anbefales kun at observere et rationelt regime for hvile og arbejde for at indtage sund mad rig på vitaminer. Anbefaledeopgiv dårlige vaner, undgå hypotermi.
Progressiv form for kronisk lymfatisk leukæmi refererer til klassikeren og er kendetegnet ved, at stigningen i antallet af leukocytter sker regelmæssigt, hver måned. Lymfeknuder øges gradvist, og tegn på forgiftning observeres, især, såsom:
- feber;
- svaghed;
- vægttab;
- overdreven svedtendens.
Med en signifikant stigning i antallet af leukocytter ordineres specifik kemoterapi. Med korrekt behandling er det muligt at opnå en langvarig remission. Tumorformen er karakteriseret ved, at leukocytose i blodet er ubetydelig. I dette tilfælde er der en stigning i milten, lymfeknuderne, mandlerne. Til behandling ordineres kombinerede kemoterapiforløb samt strålebehandling.
Splenomegalisk type af kronisk lymfatisk leukæmi (ifølge ICD-10 - C91.1) er karakteriseret ved moderat leukocytose, let forstørrede lymfeknuder og stor milt. Strålebehandling er ordineret til behandling, og i alvorlige tilfælde er fjernelse af milten indiceret.
Knoglemarvsformen af kronisk lymfatisk leukæmi er udtrykt i en let stigning i milten og lymfeknuderne. Blodprøver afslører lymfocytose, et hurtigt fald i blodplader, røde blodlegemer og sunde hvide blodlegemer. Derudover er der øget blødning og anæmi. Til behandling ordineres et kemoterapiforløb.
Prolymfocytisk type af kronisk lymfatisk leukæmi (ifølge ICD-10 - C91.3) er karakteriseret ved, at hos patienterder er øget leukocytose med en signifikant stigning i milten. Hun reagerer ikke godt på standardbehandling.
Sygdommens behårede celletype er en særlig form, hvor leukæmiske patologiske lymfocytter har karakteristiske træk. I løbet af dets forløb ændres lymfeknuderne ikke, leveren og milten øges, og patienterne lider af forskellige infektioner, knogleskader og blødninger. Den eneste behandling er fjernelse af milten og kemoterapi.
Hovedsymptomer
Kronisk lymfatisk leukæmi i blodet udvikler sig over en lang periode, og symptomer opstår muligvis ikke i lang tid, kun blodtal ændres. Derefter gradvist er der et fald i niveauet af jern, hvilket resulterer i tegn på anæmi. De første tegn kan også blive en manifestation af leukæmi, men ofte går de ubemærket hen. Blandt hovedtegnene kan man skelne som:
- blødhed af hud og slimhinder;
- svaghed;
- svedende;
- dyspnø ved anstrengelse.
Desuden kan temperaturen stige, og hurtigt vægttab kan begynde. Et stort antal lymfocytter påvirker knoglemarven og sætter sig gradvist i lymfeknuderne. Det er værd at bemærke, at lymfeknuderne er betydeligt forstørrede og forbliver smertefri. Deres konsistens minder en del om blød dej, og størrelser kan nå 10-15 cm Lymfeknuder kan klemme vitale organer, fremkalde kardiovaskulær og respiratoriskfiasko.
Sammen med lymfeknuderne begynder milten at vokse i størrelse, og derefter leveren. Disse to organer vokser generelt ikke til en væsentlig størrelse, men der kan være undtagelser.
Kronisk lymfatisk leukæmi fremkalder forskellige former for immunforstyrrelser. Patologiske leukæmilymfocytter ophører med fuldt ud at producere antistoffer, som bliver utilstrækkelige til, at kroppen kan modstå patogener og forskellige infektioner, hvis hyppighed stiger kraftigt. Åndedrætsorganerne påvirkes ofte, hvilket resulterer i alvorlig bronkitis, lungebetændelse og lungebetændelse.
Urinvejsinfektioner eller hudlæsioner er ikke ualmindeligt. En anden konsekvens af et fald i immunitet er dannelsen af antistoffer mod egne røde blodlegemer, hvilket fremkalder udviklingen af hæmolytisk anæmi, som viser sig i form af gulsot.
Diagnostik
For at stille en diagnose af kronisk lymfatisk leukorrose tages der først en blodprøve. I den indledende fase af patologien kan det kliniske billede ændre sig noget. Sværhedsgraden af leukocytose afhænger i høj grad af stadiet af sygdomsforløbet.
I løbet af kronisk lymfatisk leukæmi afslører blodprøver også mangel på røde blodlegemer og hæmoglobin. En sådan krænkelse kan udløses af deres forskydning af tumorceller fra knoglemarven. Niveauet af blodplader i de indledende stadier af sygdomsforløbet forbliver ofte inden fornormer, men efterhånden som den patologiske proces udvikler sig, falder deres antal.
For at bekræfte diagnosen kan du bruge undersøgelsesmetoder som:
- biopsi af den berørte lymfeknude;
- knoglemarvspunktur;
- bestemmelse af niveauet af immunglobuliner;
- cellulær immunfænotyping.
Cellulær analyse af blod og knoglemarv giver dig mulighed for at bestemme de immunologiske markører for sygdommen for at udelukke forløbet af andre sygdomme og lave en prognose vedrørende dens forløb.
Behandlingsfunktioner
I modsætning til mange andre maligne processer behandles kronisk lymfatisk leukæmi ikke i det indledende stadium. Grundlæggende begynder terapien, når der opstår tegn på progression af sygdommen, hvilket bør omfatte f.eks.:
- hurtig stigning i antallet af unormale leukocytter i blodet;
- signifikant vækst af lymfeknuder;
- progression af anæmi, trombocytopeni;
- forstørrelse af milten i størrelse;
- forekomst af tegn på beruselse.
Terapimetoden vælges udelukkende individuelt, baseret på nøjagtige diagnostiske data og patientkarakteristika. Grundlæggende er terapi rettet mod at eliminere komplikationer. I sig selv er denne sygdom stadig uhelbredelig.
Kemodrugs bruges i minimale doser af giftige stoffer og ordineres ofte for at forlænge patientens liv og slippe af med ubehagelige symptomer. Patienterbør altid være under streng opsyn af en hæmatolog-onkolog. En blodprøve bør udføres 1-3 gange over 6 måneder. Om nødvendigt ordineres særlig understøttende cytostatikabehandling.
Konservativ terapi
Behandling af kronisk lymfatisk leukæmi udføres efter at have identificeret alle mulige komplikationer, etableret form, stadie og diagnose. Kostoverholdelse og lægemiddelbehandling er vist. Hvis sygdommen er alvorlig, er en knoglemarvstransplantation påkrævet, da dette er den eneste mulige måde at opnå en fuldstændig helbredelse på.
I begyndelsen af sygdomsforløbet er dispensatorobservation indiceret, og om nødvendigt ordinerer lægen antibakterielle lægemidler. Når en infektion er knyttet, kræves antivirale og svampedræbende midler. I de følgende måneder er et kursus af kemoterapi indiceret, rettet mod hurtig fjernelse af kræftceller fra kroppen. Strålebehandling bruges, når du hurtigt skal reducere størrelsen af tumoren, og der ikke er nogen måde at behandle den med kemoterapi.
Medicinbrug
Anmeldelser af kronisk lymfatisk leukæmi i halvtreds procent af tilfældene er positive, fordi patientens velbefindende kan normaliseres på grund af korrekt behandling. Mange patienter siger, at med kemoterapi i de indledende faser kan livet forlænges betydeligt og dets kvalitet forbedres.
I fravær af samtidige sygdomme, hvis patientens alder er under 70 år, gælder hovedsageligen kombination af lægemidler såsom Cyclophosphamid, Fludarabin, Rituximab. I tilfælde af dårlig tolerance kan andre lægemiddelkombinationer bruges.
Til ældre eller ved tilstedeværelse af samtidige sygdomme ordineres mere skånsomme kombinationer af lægemidler, især Obinutuzumab med Chlorambucil, Rituximab og Chlorambucil eller Cyclophosphamid med Prednisolon. Med et stabilt forløb af lidelser eller tilbagefald kan patienterne ændre behandlingsregimet. Det kan især være en kombination af Idelalisib og Rituximab.
Meget svækkede patienter med alvorlige komorbiditeter ordineres hovedsageligt monoterapi, især lægemidler, der er relativt veltolererede. F.eks. Rituximab, Prednisolon, Chlorambucil.
Fadefunktioner
Alle patienter med kronisk lymfatisk leukæmi har brug for en rationel fordeling af hvile og arbejde samt ordentlig ernæring. Den sædvanlige kost bør være domineret af animalske produkter, og fedtindtaget bør også begrænses. Sørg for at indtage frisk frugt, urter, grøntsager.
Med anæmi vil fødevarer med højt indhold af jern være nyttige til at normalisere hæmatopoietiske faktorer. Lever bør regelmæssigt tilføjes til kosten, såvel som vitaminte.
Prognose for patienten
For de fleste patienter, der lider af denne lidelse, er prognosen efterterapi er godt nok. I den indledende fase af forløbet af kronisk lymfatisk leukæmi er den forventede levetid mere end 10 år. Mange kan undvære særlig behandling. På trods af at sygdommen er uhelbredelig, kan den indledende fase fortsætte i lang tid. Behandling fører ofte til vedvarende remission. Kun den behandlende læge kan give en mere nøjagtig prognose.
Der er mange moderne teknikker til behandling. Nyere, mere avancerede lægemidler og terapier dukker hele tiden op. Nye lægemidler, der er blevet introduceret i de seneste par år, hjælper med at forbedre behandlingsresultaterne markant.
Der er ingen specifik forebyggelse af lymfatisk leukæmi. Selvmedicinering kan kun forværre situationen væsentligt og kan være dødelig for patienten.
