Denne patologi er almindeligt kendt på grund af dens oprindelse i centralnervesystemet, men den kan dannes over alt i kroppen. Genetisk disposition for AVM og fakta om dets overførsel ved arv er ukendte. Det menes, at dette ikke er en arvelig sygdom.
Arteriovenøs misdannelse er en vaskulær patologi - unormal udvikling af nervesystemets kar. For at være mere præcis taler vi om en medfødt anomali af den vaskulære struktur i hjernen eller rygmarven. Udtrykket "misdannelse" i sig selv, oversat fra latin, betyder "dårlig dannelse", det vil sige, at enhver afvigelse fra sund fysisk udvikling med en grov ændring i strukturen og funktionerne af et organ eller væv er underforstået. En sådan defekt kan være medfødt eller erhvervet som følge af skade eller sygdom. En lignende afvigelse udvikler sig på huden, i lungerne, nyrerne, men forekommer oftestnetop i nervesystemet.
Hvad er essensen af sygdommen?
Denne afvigelse er mere almindelig i hjernen, i de bageste områder af halvkuglerne, er bryst- eller halshvirvelsøjlen ofte påvirket. I rygmarven opstår der også en anomali, men det sker sjældent. Arteriovenøs misdannelse varierer fra en centimeter til en meget stor størrelse i kraniehulen.
Den resulterende defekt ligner norm alt et virvar af tynde, fortyndede og snoede kar, hvori arterier møder vener direkte, hvilket opstår uden deltagelse af kapillærer. Således beriger arterielt blod ikke væv og organer på nogen måde.
Denne sygdom er kronisk og forekommer hovedsageligt hos mænd i en ung alder. I en familie manifesterer en sådan patologi sig nogle gange i flere medlemmer på én gang, men den betragtes ikke som arvelig. For første gang manifesterer patologi sig i en alder af ti til tredive år, og dens højdepunkt opstår ved tyve år. Overtrædelse af vaskulær dannelse forekommer i den anden måned af fosterudviklingen, og de nøjagtige årsager til en sådan anomali er ikke blevet fastslået. Hyppigheden af sygdommen i verden er én person pr. hundrede tusinde af befolkningen.
Udviklingsmekanisme
Norm alt strømmer iltet blod fra hjertet til forskellige væv og organer. Først passerer det gennem arterierne. Derefter passerer arterien ind i arteriolen, hvorigennem blodet allerede kommer ind i kapillærerne. Her er kapillærlejet, hvori celleudvekslingen finder sted. Celler tager ilt fra arterieraffaldsprodukter med kuldioxid. Derefter flyder blodet videre gennem venerne og stiger derfra igen til hjertet.
Ved tilstedeværelse af arteriovenøs misdannelse kommer blod fra arterierne ind i venerne gennem et rør kaldet en fistel, og hypoxi udvikles direkte i vævene på denne baggrund. Øget tryk opbygges i venerne, der fører blod.
Med tiden kan fistlerne gradvist udvide sig og øges, og arterievæggene bliver tykkere. Hvis misdannelsen er meget udviklet, så er blodgennemstrømningen i den stærk, og samtidig øges hjertevolumen også. I sådanne tilfælde ligner arterierne og venerne kæmpe pulserende kar. De er ikke i stand til at modstå et sådant pres, fordi de ikke er tilpasset til dette, derfor strækker de sig og går ofte i stykker. En lignende tilstand af blodkar kan observeres i enhver del af kroppen. I tilfælde af at misdannelsen kun rørte venerne, taler de om tilstedeværelsen af venøst angiom.
varianter
Følgende sorter er kendetegnet ved struktur:
- Malformation, hvor der ikke er nogen vener i blodkarkuglen, der er kun arterier.
- En fistuløs type arteriovenøs misdannelse kan forekomme i dura mater.
- Racemose-forgrenede misdannelser forekommer i 75 procent af tilfældene.
- Kavernøs misdannelse forekommer i elleve procent af tilfældene. Den indeholder kun små kapillærer, og arterierne og venerne er helt fraværende her, mens trykket ikke forstyrres. Underarten i dette tilfælde er telangiectasia.
Skelne efter størrelse:
- Mikromalformation anses for at være den mindste i størrelse.
- Mindre misdannelser, der er mindre end en centimeter.
- Små misdannelser, hvis størrelse er fra en til to centimeter.
- Op til fire centimeter er mellemstore misdannelser. Risikoen for brud er ret høj.
- Op til seks centimeter er store misdannelser, der er meget farlige.
- Mere end seks centimeter er allerede gigantiske, mens de knækker sjældnere, men det er svært at helbrede dem.
Arteriovenøs misdannelse er underopdelt efter dræningens art og dens lokalisering. Det kan være placeret i hjernebarken, det vil sige direkte på dens overflade. I denne henseende kaldes de også kortikale. Andre former er indre misdannelser, som ofte er lokaliseret i hjernestammen eller hypothalamus. En arteriovenøs fistel kan være placeret inde i dura mater.
Symptomatisk manifestation af hjernemisdannelse
Arteriovenøs misdannelse af cerebrale kar, også kaldet cerebrale, er ledsaget af følgende hovedsymptomer:
- Forekomsten af cephalalgi af varierende intensitet uden nogen form for regelmæssighed og varighed. I dette tilfælde falder smerten ikke sammen med lokaliseringen af misdannelsen, og dens intensitet er anderledes.
- Tilstedeværelse af kramper. I dette tilfælde observeres generelle eller delvise kramper i forskellige dele af kroppen. Bevidsthedstab observeres ikke.
- Udseendesvimmelhed og besvimelse.
- Udvikling af muskelsvaghed sammen med lemmerparese.
- I tilfælde af at lillehjernen er påvirket, forstyrres gang. Svimlende og manglende koordinering observeres.
- Der kan være synstab i frontallapperne.
- Forekomsten af dysartri.
Symptomer på arteriovenøs misdannelse af højre parietallap viser sig muligvis ikke i meget lang tid, og nogle gange opdages det ved et uheld under undersøgelser.
Neuralgiske symptomer
Under væksten af misdannelsen, når trykket på hjernen begynder, opstår neurologiske symptomer. Følgende manifestationer kan være til stede:
- Det intrakranielle tryk stiger, der er vedvarende smerter i hovedet af pressende eller pulserende karakter.
- Forekomsten af apati, sløvhed, nedsat ydeevne.
- Svækket koordination af bevægelser.
- Intelligence-reduktion.
- Forekomsten af taleforstyrrelser i form af motorisk afasi.
- Innervationssvigt i visse områder af kroppen.
- Slingrende gang med pludselige fald på ryggen.
- Udseende af anfald og muskelhypotension.
- Paresis af lemmer.
- Synsproblemer i form af strabismus eller blindhed.
På baggrund af den gradvise udvikling af arteriovenøs misdannelse af cerebrale kar, kan neurologiske symptomer øges sekventielt. Efter middelalderen bliver sygdommen stabil, og nye lidelser opstår ikke længere. Kvinder kan få det værre ognye symptomer opstår i tilfælde af graviditet. Hæmoragisk slagtilfælde hos gravide kvinder er forårsaget af denne sygdom i treogtyve procent af tilfældene.
Arteriovenøs misdannelse af rygmarven
I dette tilfælde vil symptomerne være som følger:
- Problemer med fornemmelse i lemmerne, f.eks. føles smerte eller berøring muligvis ikke.
- Begyndelsen af intens smerte.
- Forekomsten af en pludselig progressiv lammelse af underekstremiteterne. Arteriovenøs misdannelse er en meget alvorlig sygdom.
- Udseende af snurren i lemmerne.
- Svigt i lukkemuskelaktivitet og urodynamik, når det er umuligt at kontrollere afføring eller vandladning.
De fleste mennesker kommer sig næsten fuldstændigt fra deres første anfald, men der er risiko for tilbagevendende symptomer. I mangel af behandling kan patienten over tid blive hjælpeløs og vil være fuldstændig afhængig af deres kære.
Symptomer på vaskulær ruptur
Ruptur af blodkar på baggrund af misdannelser er mulig hos hver anden patient. Øget arbejdsbyrde, stress og alkoholforbrug spiller en væsentlig rolle heri. Blødning opstår pludseligt. Ofte er det subarachnoid i naturen. Symptomerne ligner dem ved et slagtilfælde. Patienten klager over en alvorlig hovedpine, hvorfra han endda kan miste bevidstheden. Uden synlige forudsætninger opstår der opkastning, og efter rensning af maven vises der ingen lindring. Der er en besvimelsestilstand. Der er irritation med smerter i øjnene, somforårsaget på grund af stærkt lys, synet er nedsat, fuldstændig blindhed udvikles, taleforstyrrelser noteres.
Anfald sammen med høretab er ikke udelukket. Synsforstyrrelser kan forekomme, lammelse af lemmerne udvikler sig. Når hæmatomer opstår, diagnosticeres meninge alt syndrom ofte, mens trykket øges. Næste dag stiger temperaturen. Med korrekt behandling, efter fem dage, forbedres helbredet. Efter en blødning det første år forbliver risikoen for tilbagefald. I tilfælde af at behandlingen ikke udføres, øges risikoen desuden tre gange.
Diagnostik
Syge mennesker søger oftest hjælp efter en blødning. Lægen foretager en detaljeret undersøgelse af patienten, finder ud af tilstedeværelsen af skader og sygdomme, bestemmer den neurologiske status. Derefter planlægges en CT- og MR-scanning og et angiogram.
Disse metoder til diagnosticering af AVM'er giver mulighed for en lag-for-lag undersøgelse af hjernestrukturen, mens man bestemmer tilstedeværelsen af en misdannelse med dens størrelse og vurderer den generelle tilstand af hjernen. Med computertomografi, takket være røntgenstråler, er det muligt at bestemme anomalien inde i parenkymet. Når man udfører CT-angiografi, er hjernens arterier endnu mere detaljerede. Computertomografi er den hurtigste metode, men ikke den mest effektive, det er mere som at opdage blødninger.
MRI for arteriovenøs misdannelse er mere informativ. Takket være det er denne sygdom let opdaget, og sværhedsgraden af patientens tilstand bestemmes. Højstet cerebr alt angiogram vurderer nøjagtigt patientens tilstand, men dette er en ret dyr undersøgelse. Som en del af dens ledning indsættes et kateter i den perifere arterie, som går videre til hjernens kar. Derefter tages billeder af fartøjerne. Selvom der er risiko for komplikationer efter denne manipulation, men kun denne metode giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme årsagerne til blødningen.
Elektroencefalografi bestemmer excitationens fokus og finder zonen for dens lokalisering. Når de udfører Doppler-ultralyd, bestemmer læger blodgennemstrømningshastigheden og overvejer den rumlige position af karrene i det berørte område. Angiografi udføres også. Men denne procedure tager lang tid, og den foregår under bedøvelse. Angiografi er uundværlig, hvis det er nødvendigt at bestemme stigningen i venetrykket, det er meget vigtigt i valget af kirurgisk behandling af arteriovenøs misdannelse (ICD Q28.2.).
Behandling
Der er tre muligheder, når du skal vælge en behandlingsmetode. Vi taler om metoden til kirurgisk operation, embolisering af arteriovenøse misdannelser og radiokirurgisk behandling. Det er vigtigt at bestemme graden af risiko ved operationen og vurdere de mulige konsekvenser. Hovedmålet med enhver teknik i dette tilfælde er at opnå absolut udslettelse for at undgå yderligere mulig blødning i kraniehulen.
Kirurgisk behandling
Som en del af denne metode udføres en fuldstændig fjernelse af en misdannelse med dens volumener op til 100 milliliter. Den kirurgiske teknik går ud på at åbne kraniet indtil påvisning af misdannelser. Derudover udføres dens efterfølgende kauterisering med en laser eller ved hjælp af andre værktøjer. Det kauteriserede område fjernes fuldstændigt fra vævene. Hvis operationen lykkes, kommer patienten fuldstændigt. Men komplikationer er stadig mulige i form af slagtilfælde.
Efter operationen gennemføres et fuldt genoptræningsforløb i en uge. Efter at patienten er udskrevet, anbefales han behandling med nootropika og angioprotectors. Som en del af forebyggelsen er det nødvendigt med jævne mellemrum at blive undersøgt af en karkirurg og en neuropatolog, og du skal også gennemgå magnetisk resonans.
embolisering eller udførelse af endovaskulær kirurgi
Endovaskulær kirurgi involverer fjernelse af en misdannelse fra det generelle kredsløb ved at lime blodkar. På denne baggrund er fuldstændig limning af karrene mulig i tredive procent af patienterne, hos andre patienter viser det sig at være delvist. Denne teknik bruges meget ofte, og den forhindrer effektivt blødninger. Emboliseringsteknikken i endovaskulær kirurgi involverer tilførsel af et særligt klæbeelement gennem kateteret.
Udfører radiokirurgisk behandling
Når du bruger denne metode, er det muligt at udslette en misdannelse, hvis dens størrelse er mindre end tre centimeter. 85 procent af patienterne kommer sig efter en sådan operation for arteriovenøs misdannelse. Denne metode bruges, når lokaliseringen af misdannelsen ikke er tilgængelig for at udføre en klassisk operation. Som en del af denne teknikstrålingen er fokuseret, som er rettet til stedet for anomalien, denne procedure varer præcis en time. Yderligere, karrene sklerose på egen hånd inden for to år og erstattes af bindevæv. Ulempen ved denne teknik er, at før udviklingen af sklerose er blødning i dette område mulig.
I øjeblikket kombineres forskellige typer operationer aktivt. Dette giver dig mulighed for at udvide mulighederne for radikale tilgange, hvilket reducerer procentdelen af komplikationer.
Behandling af arteriovenøs misdannelse af rygmarven udføres ved hjælp af kirurgisk indgreb. Det er også muligt at anvende interventionsmetoden. Sidstnævnte metode er mindre invasiv. Det indebærer indførelse af et specielt klæbende element, som straks hærder og tilstopper beholderen. Ved brug af denne metode er der risiko for skader på sunde kar. I denne henseende udføres introduktionen af stoffet så tæt som muligt på anomalien.
Nogle gange indføres specielle mikrospiraler, som støder op til de unormale kar og blokerer for adgangen til blod til dem. Derudover hjælper aftagelige spoler efterfølgende i udviklingen af sikkerhedsstillelser. Blokaden af blodkar udføres med et stof, der ligner sandpartikler. Men sådanne partikler kan føre til ny rekanalisering. I denne henseende bør angiografi udføres årligt med henblik på forebyggelse. I tilfælde af at der er opdaget en misdannelse, foretages embolisering igen. Det udføres norm alt under anæstesi, og varigheden af proceduren er fra tre til seks timer. I tilfælde af at patienten efter proceduren har en lilleømhed i snitområdet, analgetika er ordineret.
Udførelse af forebyggende foranst altninger
Arteriovenøs misdannelse af kar er resultatet af forkert og forstyrret embryogenese. Forebyggelsen bør i den forbindelse reduceres udelukkende til forebyggelse af brud, som fremkaldes af en række faktorer i form af hård fysisk anstrengelse, stress, rygning, alkoholindtag, forhøjet blodtryk osv. De mennesker, der allerede har gennemgået operation bør regelmæssigt gennemgå magnetisk resonansbilleddannelse.
