De fleste mennesker er nøjagtige kopier af deres forældre. Nogle får blå øjne af far, andre får mors lækre hår. Det modsatte sker selvfølgelig også. Men vi vokser alle op som det mest interessante resultat af sammenvævningen af generne fra vores nære slægtninge. Meget ofte, sammen med store øjne, krøllet hår og lange ben, giver forældre deres børn en række forskellige sygdomme. De gør det ikke med vilje, selv uden deres eget samtykke. Patologi manifesterer sig måske ikke gennem hele livet, men oftere er situationen anderledes. En person bliver et gidsel for familielidelser og lidelser. En af disse "gaver" er Dariers sygdom. Hvad er det? Hvorfor udvikler denne patologi sig?
Generelle oplysninger
Dariaers sygdom refererer til arvelig dermatose, manifesteret ved udslæt i form af brune eller brune knuder. De har en konisk form og er dækket af tætte skorper. Noduler lokaliseret på kroppens folder smelter sammen og danner grædende sår. Afhængigt af placeringen af udslætene og deres udseende er Dariers sygdom opdelt ifire former:
- Lokaliseret. Det er karakteriseret ved et lineært arrangement af læsioner, der kun dækker begrænsede områder af kroppen.
- Klassisk. Udslættet er overvejende lokaliseret i hovedbunden, brystet og bag ørerne.
- Isoleret. Sammen med standardknuder opstår der mangefacetterede papler, der ligner vorter. Som regel er de placeret på bagsiden af hænder og fødder.
- Vesikulær-bulløs. Denne form for sygdommen er meget sjælden. Det er karakteriseret ved talrige udslæt med en gennemsigtig hemmelighed. De vises på siden af halsen, i området med store hudfolder.
Primære foci af papler diagnosticeres hos patienter i alderen otte til femten år. Sygdommen rammer voksne ekstremt sjældent.
Årsager til sygdom
Hovedårsagen til denne sygdom er tilstedeværelsen af et unorm alt gen, og den vigtigste risikofaktor er en arvelig disposition. Som følge heraf absorberes A-vitamin ikke fuldt ud af kroppen, aktiviteten af visse enzymer og zinkindholdet i epidermis falder. Konsekvensen af disse patologiske processer er en krænkelse af mekanismen for keratinisering af huden.
Hvis mor eller far er bærere af et unorm alt gen, fødes et barn i 50 % af tilfældene med diagnosen Dariers sygdom. Men hvis en absolut sund baby er født af syge forældre, vil denne patologi ikke genere hans fremtidige børn. Sygdommen overføres ikke ved luftbårne dråber eller seksuel kontakt.
Kliniskbillede
Den patologiske proces begynder med fremkomsten af follikulære flade knuder, som ellers kaldes papler. Deres størrelse kan variere fra 1 til 3 mm. Paplerne er dækket af en hård brun skorpe. Under den er fordybninger i form af en tragt. Noduler er lokaliseret i mundingen af hårsækkene, hvilket nogle gange fører til udviklingen af en anden sygdom - folliculitis. Derfor skal der stilles en differentialdiagnose, før behandlingen påbegyndes.
Udslæt er placeret symmetrisk, og fanger den subclavia-region og fleksionsoverflader af leddene. På hovedbunden ligner papler vorteplader med skællende skorper. Efter deres fjernelse vises foci af skaldethed i læsionerne. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der nye udslæt, og gamle smelter sammen til et enkelt sted.
Lægeundersøgelse
Diagnose af sygdommen er baseret på det kliniske billede og en komplet historik for patienten. Under undersøgelsen undersøger lægen symptomerne på patologi, tidligere tilfælde af udslæt blandt nære slægtninge. For at bekræfte sygdommen er en histologisk analyse af en hudbiopsi ordineret. Differentialdiagnosen er med familiær pemphigus, papillomatose og seborrheisk dermatitis.
Terapiprincipper
Behandling af denne tilstand udføres norm alt ambulant. Med en forværring af den patologiske proces eller forekomsten af omfattende læsioner, kræver patienten indlæggelse på et dermatologisk hospital.
Patienten får vist symptomatisk terapi. Alle sammenpatienter, uden undtagelse, er ordineret vitamin A or alt eller i form af intramuskulære injektioner. Doseringen af lægemidlet beregnes individuelt under hensyntagen til patientens alder. Behandlingsforløbet er norm alt 3 måneder, tag derefter en pause og gentag terapien.
Et positivt resultat i Daryas sygdom er givet af perlebade i kombination med påføring af keratolic salve. I nærvær af omfattende læsioner er kirurgisk indgreb eller elektrokoagulation indiceret. Når Dariers sygdom er ledsaget af en bakteriel infektion, ordineres antibiotika.
Prognose og forebyggelse
Denne sygdom overføres udelukkende ved arv. Derfor anbefaler eksperter som primær forebyggelse en konsultation med en genetiker for par, der planlægger at blive gravide i den nærmeste fremtid. Dette gælder især for fremtidige forældre, hvis familie allerede er blevet diagnosticeret med Dariers sygdom.
Behandlingerne beskrevet ovenfor viser norm alt gode resultater. Mange patienter formår at opnå stabil remission i flere år. En fuld genopretning bør dog ikke forventes.
