Fosfolipidsyndrom er en relativt almindelig patologi af autoimmun oprindelse. På baggrund af sygdommen observeres ofte læsioner af blodkar, nyrer, knogler og andre organer. I mangel af terapi kan sygdommen føre til farlige komplikationer op til patientens død. Desuden opdages sygdommen ofte hos kvinder under graviditeten, hvilket bringer mors og barns sundhed i fare.
Selvfølgelig søger mange mennesker yderligere information ved at stille spørgsmål om årsagerne til udviklingen af sygdommen. Hvilke symptomer skal du være opmærksom på? Er der en analyse for fosfolipidsyndrom? Kan medicin tilbyde effektive behandlinger?
Fosfolipidsyndrom: hvad er det?
For første gang blev denne sygdom beskrevet for ikke så længe siden. Officielle oplysninger om ham blev offentliggjort i 1980'erne. Siden den engelske reumatolog Graham Hughes arbejdede på undersøgelsen, kaldes sygdommen ofte Hughes syndrom. Der er andre navne - antiphospholipid syndrom og antiphospholipid antistof syndrom.
Fosfolipidsyndrom er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet begynder at producere antistoffer, der angriber kroppens egne fosfolipider. Da disse stoffer er en del af membranvæggene i mange celler, er læsionerne i en sådan sygdom betydelige:
- Antistoffer angriber sunde endotelceller og reducerer syntesen af vækstfaktorer og prostacyclin, som er ansvarlig for udvidelsen af væggene i blodkarrene. På baggrund af sygdommen er der en krænkelse af blodpladeaggregation.
- Fosfolipider findes også i selve blodpladernes vægge, hvilket fører til øget aggregering af blodplader samt hurtig ødelæggelse.
- I nærvær af antistoffer er der en stigning i blodpropper og et fald i heparinaktivitet.
- Destruktionsprocessen omgår heller ikke nerveceller.
Blodet begynder at koagulere i karrene og danner blodpropper, der forstyrrer blodgennemstrømningen og følgelig funktionerne i forskellige organer - det er sådan fosfolipidsyndromet udvikler sig. Årsagerne og symptomerne på denne sygdom er af interesse for mange mennesker. Jo hurtigere sygdommen opdages, jo færre komplikationer vil patienten udvikle.
De vigtigste årsager til udviklingen af sygdommen
Hvorfor udvikler folk fosfolipidsyndrom? Årsagerne kan være forskellige. Det er kendt, at patienter ret ofte har en genetisk disposition. Sygdommen udvikler sig i tilfælde af ukorrekt funktion af immunsystemet, som af en eller anden grund begynder at producere antistoffer mod celleregen organisme. Under alle omstændigheder skal sygdommen være fremkaldt af noget. Til dato har forskere identificeret flere risikofaktorer:
- Fosfolipidsyndrom udvikler sig ofte på baggrund af mikroangiopatier, især trobocytopeni, hæmolytisk-uremisk syndrom.
- Risikofaktorer omfatter andre autoimmune sygdomme såsom lupus erythematosus, vaskulitis, sklerodermi.
- Sygdommen udvikler sig ofte ved tilstedeværelse af ondartede tumorer i patientens krop.
- Risikofaktorerne omfatter infektionssygdomme. Af særlig fare er infektiøs mononukleose og AIDS.
- Antistoffer kan forekomme i DIC.
- Det er kendt, at sygdommen kan udvikle sig, mens du tager visse former for medicin, herunder hormonelle præventionsmidler, psykofarmaka, Novocainamid osv.
Det er naturligvis vigtigt at finde ud af, hvorfor patienten udviklede fosfolipidsyndrom. Diagnose og behandling bør identificere og om muligt eliminere årsagen til sygdommen.
Tab af det kardiovaskulære system ved fosfolipidsyndrom
Blod og blodkar er de første "mål", der påvirker fosfolipidsyndromet. Dens symptomer afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen. Tromber dannes norm alt først i ekstremiteternes små kar. De forstyrrer blodgennemstrømningen, som er ledsaget af vævsiskæmi. Det berørte lem er altid koldere at røre ved, huden bliver bleg, og musklerne gradvist atrofieres. Langvarig vævsfejlernæring fører til nekrose og efterfølgende koldbrand.
Mulig og dyb venetrombose i ekstremiteterne, som er ledsaget af forekomsten af ødem, smerter, nedsat mobilitet. Fosfolipidsyndrom kan kompliceres af tromboflebitis (betændelse i karvæggene), som er ledsaget af feber, kulderystelser, rødme af huden i det berørte område og skarpe, skarpe smerter.
Danningen af blodpropper i store kar kan føre til udvikling af følgende patologier:
- aortasyndrom (ledsaget af en kraftig stigning i trykket i karrene i overkroppen);
- syndrom af den øvre vena cava (denne tilstand er karakteriseret ved hævelse, cyanose af huden, blødning fra næse, luftrør og spiserør);
- inferior vena cava syndrom (ledsaget af kredsløbsforstyrrelser i underkroppen, hævede lemmer, smerter i ben, balder, mave og lyske).
Trombose påvirker også hjertets arbejde. Ofte er sygdommen ledsaget af udvikling af angina pectoris, vedvarende arteriel hypertension, myokardieinfarkt.
Nyreskade og hovedsymptomer
Danningen af blodpropper fører til kredsløbsforstyrrelser ikke kun i lemmerne - indre organer, især nyrerne, lider også. Med langvarig udvikling af fosfolipidsyndrom er det såkaldte nyreinfarkt muligt. Denne tilstand er ledsaget af smerter i lænden, et fald i mængden af urin og tilstedeværelsen af blodurenheder i den.
En trombe kan blokere nyrearterien, som er ledsaget af stærke smerter, kvalme og opkastning. Dette er en farlig tilstand - hvis den ikke behandles, er det muligt at udvikle signekrotisk proces. De farlige konsekvenser af fosfolipidsyndromet omfatter renal mikroangiopati, hvor der dannes små blodpropper direkte i nyrernes glomeruli. Denne tilstand fører ofte til udvikling af kronisk nyresvigt.
Nogle gange er der en krænkelse af blodcirkulationen i binyrerne, hvilket fører til en krænkelse af den hormonelle baggrund.
Hvilke andre organer kan blive påvirket?
Fosfolipidsyndrom er en sygdom, der påvirker mange organer. Som allerede nævnt påvirker antistoffer nervecellernes membraner, hvilket ikke kan klare sig uden konsekvenser. Mange patienter klager over konstant svær hovedpine, som ofte er ledsaget af svimmelhed, kvalme og opkastning. Der er mulighed for at udvikle forskellige psykiske lidelser.
Hos nogle patienter findes blodpropper i de kar, der forsyner den visuelle analysator med blod. Langvarig mangel på ilt og næringsstoffer fører til atrofi af synsnerven. Mulig trombose af nethindens kar med efterfølgende blødning. Nogle af øjensygdomme er desværre irreversible: Synsforstyrrelser forbliver hos patienten hele livet.
Knogler kan også være involveret i den patologiske proces. Folk bliver ofte diagnosticeret med reversibel osteoporose, som er ledsaget af skeletdeformitet og hyppige brud. Mere farligt er aseptisk knoglenekrose.
Hudlæsioner er også karakteristiske for sygdommen. Ofte dannes edderkopper på huden af de øvre og nedre ekstremiteter. Nogle gange kan du bemærke et meget karakteristisk udslæt, der ligner små, præcise blødninger. Nogle patienter udvikler erytem på fodsåler og håndflader. Der er hyppig dannelse af subkutane hæmatomer (uden nogen åbenbar grund) og blødninger under neglepladen. En langvarig krænkelse af vævstrofisme fører til forekomsten af sår, som tager lang tid at hele og er svære at behandle.
Vi fandt ud af, hvad fosfolipidsyndrom er. Årsagerne og symptomerne på sygdommen er ekstremt vigtige spørgsmål. Når alt kommer til alt, vil det behandlingsregime, lægen vælger, afhænge af disse faktorer.
Fosfolipidsyndrom: diagnose
Naturligvis er det i dette tilfælde ekstremt vigtigt at opdage tilstedeværelsen af sygdommen i tide. En læge kan have mistanke om fosfolipidsyndrom selv under indsamling af anamnese. Tilstedeværelsen af trombose og trofiske sår hos patienten, hyppige aborter, tegn på anæmi kan føre til denne tanke. Selvfølgelig udføres yderligere undersøgelser i fremtiden.
Analyse for fosfolipidsyndrom er at bestemme niveauet af antistoffer mod fosfolipider i patienters blod. I den generelle blodprøve kan du bemærke et fald i niveauet af blodplader, en stigning i ESR, en stigning i antallet af leukocytter. Ofte er syndromet ledsaget af hæmolytisk anæmi, som også kan ses under en laboratorieundersøgelse.
Derudover udføres en biokemisk blodprøve. Patienter har en stigning i mængden af gammaglobuliner. Hvis leveren blev beskadiget på baggrund af patologien, så mængden afbilirubin og alkalisk fosfatase. Ved tilstedeværelse af nyresygdom kan en stigning i niveauet af kreatinin og urinstof observeres.
Nogle patienter anbefales også specifikke immunologiske blodprøver. For eksempel kan laboratorietest udføres for at bestemme reumatoid faktor og lupus koagulant. Med fosfolipidsyndrom i blodet kan tilstedeværelsen af antistoffer mod erytrocytter, en stigning i niveauet af lymfocytter påvises. Hvis der er mistanke om alvorlige skader på lever, nyrer, knogler, så udføres instrumentelle undersøgelser, herunder røntgen, ultralyd, tomografi.
Hvad er sygdommens komplikationer?
Hvis det ikke behandles, kan fosfolipidsyndrom føre til ekstremt farlige komplikationer. På baggrund af sygdommen dannes blodpropper i karrene, hvilket i sig selv er farligt. Blodpropper tilstopper blodkar, forstyrrer normal blodcirkulation - væv og organer modtager ikke nok næringsstoffer og ilt.
Patienter udvikler ofte et slagtilfælde og myokardieinfarkt på baggrund af en sygdom. Blokering af karrene i ekstremiteterne kan føre til udvikling af koldbrand. Som nævnt ovenfor har patienterne nedsat funktion af nyrerne og binyrerne. Den farligste konsekvens er lungeemboli - denne patologi udvikler sig akut, og ikke i alle tilfælde kan patienten leveres til hospitalet til tiden.
Graviditet hos patienter med fosfolipidsyndrom
Som allerede nævnt diagnosticeres fosfolipidsyndrom under graviditet. Hvad er faren ved sygdommen, og hvad skal man gøre i en sådan situation?
På grund af fosfolipidsyndromet dannes der blodpropper i karrene, som tilstopper arterierne, der fører blod til moderkagen. Embryonet får ikke nok ilt og næringsstoffer, i 95% af tilfældene fører dette til abort. Selvom graviditeten ikke afbrydes, er der risiko for tidlig moderkageabruption og udvikling af sen præeklampsi, som er meget farligt for både mor og barn.
Ideelt set bør en kvinde testes på planlægningsstadiet. Imidlertid diagnosticeres fosfolipidsyndrom ofte under graviditeten. I sådanne tilfælde er det meget vigtigt at bemærke tilstedeværelsen af sygdommen i tide og træffe de nødvendige foranst altninger. For at forhindre trombose af den vordende mor kan antikoagulantia ordineres i små doser. Desuden bør en kvinde regelmæssigt gennemgå undersøgelser, så lægen kan bemærke begyndelsen af placentaabruption i tide. Hvert par måneder gennemgår vordende mødre et kursus med generel styrkende terapi, idet de tager præparater, der indeholder vitaminer, mineraler og antioxidanter. Med den rigtige tilgang ender graviditeter ofte lykkeligt.
Hvordan ser behandlingen ud?
Hvad skal man gøre, hvis en person har fosfolipidsyndrom? Behandling i dette tilfælde er kompleks, og det afhænger af tilstedeværelsen af visse komplikationer hos patienten. Da blodpropper dannes på baggrund af sygdommen, er terapien primært rettet mod at fortynde blodet. Ordningbehandling omfatter norm alt brugen af flere grupper af lægemidler:
- Først og fremmest ordineres indirekte antikoagulantia og antiaggreganter ("Aspirin", "Warfarin").
- Terapi omfatter ofte selektive ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler såsom Nimesulide eller Celecoxib.
- Hvis sygdommen er forbundet med systemisk lupus erythematosus og nogle andre autoimmune sygdomme, kan lægen ordinere glukokortikoider (hormonelle antiinflammatoriske lægemidler). Sammen med dette kan immunsuppressive lægemidler bruges til at undertrykke immunsystemets aktivitet og reducere produktionen af farlige antistoffer.
- Immunglobulin gives nogle gange til gravide kvinder.
- Patienter tager med jævne mellemrum medicin, der indeholder B-vitaminer.
- Til generel heling, beskyttelse af blodkar og cellemembraner anvendes antioxidantlægemidler samt lægemidler, der indeholder et kompleks af flerumættede fedtsyrer (Omacor, Mexicor).
Elektroforeseprocedurer er nyttige til patientens tilstand. Når det kommer til sekundært fosfolipidsyndrom, er det vigtigt at kontrollere den primære sygdom. For eksempel bør patienter med vaskulitis og lupus modtage passende behandling for disse patologier. Det er også vigtigt at opdage infektionssygdomme i tide og udføre passende behandling indtil fuldstændig helbredelse (hvis muligt).
Prognose for patienter
Hvis fosfolipidsyndrom blev diagnosticerettil tiden, og patienten fik den nødvendige hjælp, er prognosen meget gunstig. Desværre er det umuligt at slippe af med sygdommen for evigt, men ved hjælp af medicin er det muligt at kontrollere dens eksacerbationer og udføre forebyggende behandling af trombose. Farlige er situationer, hvor sygdommen er forbundet med trombocytopeni og forhøjet blodtryk.
Under alle omstændigheder bør alle patienter med diagnosen "fosfolipidsyndrom" være under kontrol af en reumatolog. Hvor ofte gentages analysen, hvor ofte du skal gennemgå undersøgelser hos andre læger, hvilke stoffer du skal tage, hvordan du overvåger din egen krops tilstand - den behandlende læge vil fortælle om alt dette.
