Medfødt hjertesygdom (CHD) er en anatomisk ændring i hjertet, dets kar og ventiler, der udvikler sig i utero. Ifølge statistikker forekommer en sådan patologi hos 0,8-1,2% af alle nyfødte. CHD hos et barn er en af de mest almindelige dødsårsager under 1 år.
Årsager til CHD hos børn
I øjeblikket er der ingen entydige forklaringer på forekomsten af visse hjertefejl. Vi ved kun, at det mest sårbare organ af fosteret i en periode på 2 til 7 uger af graviditeten. Det er på dette tidspunkt, at lægningen af alle hoveddele af hjertet, dannelsen af dets ventiler og store kar finder sted. Enhver påvirkning, der opstod i denne periode, kan føre til dannelsen af patologi. Som regel er det ikke muligt at finde ud af den nøjagtige årsag. Oftest fører følgende faktorer til udviklingen af CHD:
- genetiske mutationer;
- virale infektioner, som en kvinde lider under graviditeten (især røde hunde);
- svære ekstragenitale sygdomme hos moderen (diabetes mellitus, systemisk lupus erythematosus og andre);
- alkoholmisbrug under graviditet;
- mors alderover 35.
Dannelsen af CHD hos et barn kan også blive påvirket af ugunstige miljøforhold, strålingseksponering og indtagelse af visse lægemidler under graviditeten. Risikoen for at få et barn med en lignende patologi stiger, hvis kvinden allerede har haft regressive graviditeter i fortiden, dødfødsel eller død af barnet i de første dage af livet. Det er muligt, at udiagnosticerede hjertefejl var årsagen til disse problemer.
Glem ikke, at medfødt hjertesygdom måske ikke er en selvstændig patologi, men en del af en ikke mindre formidabel tilstand. For eksempel ved Downs syndrom forekommer hjertesygdomme i 40% af tilfældene. Ved fødslen af et barn med flere misdannelser vil det vigtigste organ oftest også være involveret i den patologiske proces.
Typer af CHD hos børn
Medicin kender mere end 100 typer af forskellige hjertefejl. Hver videnskabelig skole tilbyder sin egen klassifikation, men oftest er UPU'erne opdelt i "blå" og "hvid". Et sådant udvalg af defekter er baseret på de ydre tegn, der ledsager dem, eller rettere, på intensiteten af hudens farve. Med "blå" har barnet cyanose, og med "hvid" bliver huden meget bleg. Den første variant forekommer i tetralogi af Fallot, pulmonal atresi og andre sygdomme. Den anden type er mere typisk for atrielle og ventrikulære septumdefekter.
Der er en anden måde at opdele CHD hos børn. Klassificering involverer i dette tilfælde gruppering af laster i grupperi henhold til tilstanden af lungekredsløbet. Der er tre muligheder her:
1. CHD med lungeoverbelastning:
- åben ductus arteriosus;
- atrial septal defekt (ASD);
- ventrikulær septaldefekt (VSD);
2. VPS med udtømning af lille cirkel:
- Tetralogy of Fallot;
- lungestenose;
- transponering af de store fartøjer.
3. CHD med uændret blodgennemstrømning i lungekredsløbet:
- koarktation af aorta;
- aortastenose.
Tegn på medfødte hjertefejl hos børn
CHD diagnosticeres hos et barn baseret på en række symptomer. I alvorlige tilfælde vil ændringer være mærkbare umiddelbart efter fødslen. Det vil ikke være svært for en erfaren læge at stille en foreløbig diagnose allerede på fødestuen og koordinere sine handlinger i overensstemmelse med den aktuelle situation. I andre tilfælde har forældre ikke mistanke om tilstedeværelsen af hjertesygdom i mange år endnu, indtil sygdommen går over i dekompensationsstadiet. Mange patologier opdages kun i teenageårene ved en af de almindelige lægeundersøgelser. Hos unge mennesker diagnosticeres medfødt hjertesygdom ofte, når de passerer gennem en kommission på det militære registrerings- og optagelseskontor.
Hvad giver lægen grund til at antage medfødt hjertesygdom hos et barn på fødegangen? Først og fremmest tiltrækker den atypiske farvning af huden på en nyfødt opmærksomhed. I modsætning til babyer med rosenrød kinder, vil et barn med hjertesygdom være bleg eller blå (afhængigt af typen af læsion i lungekredsløbet). Huden er kølig og tørrøre ved. Cyanose kan spredes til hele kroppen eller være begrænset til den nasolabiale trekant, afhængigt af sværhedsgraden af defekten.
Når du først lytter til hjertelydene, vil lægen bemærke patologiske lyde ved betydelige auskultationspunkter. Årsagen til udseendet af sådanne ændringer er den forkerte strøm af blod gennem karrene. I dette tilfælde vil lægen ved hjælp af et phonendoscope høre en stigning eller et fald i hjertetoner eller opdage atypiske lyde, som et sundt barn ikke burde have. Alt dette tilsammen gør det muligt for neonatologen at mistænke tilstedeværelsen af en medfødt hjertesygdom og sende barnet til målrettet diagnostik.
En nyfødt med en eller anden CHD opfører sig som regel rastløst, græder ofte og uden grund. Nogle børn er tværtimod for sløve. De ammer ikke, nægter en flaske og sover dårligt. Mulig åndenød og takykardi (hurtigt hjerteslag)
I tilfælde af at diagnosen CHD hos et barn blev stillet i en senere alder, er udvikling af afvigelser i mental og fysisk udvikling mulig. Sådanne børn vokser langsomt, tager dårligt på i vægt, h alter bagud i skolen og holder ikke trit med sunde og aktive jævnaldrende. De klarer ikke belastningerne i skolen, skinner ikke i idrætstimerne og bliver ofte syge. I nogle tilfælde bliver en hjertefejl et utilsigtet fund ved næste lægeundersøgelse.
I svære situationer udvikles kronisk hjertesvigt. Der er åndenød ved den mindste anstrengelse. Hævelse af benene, forstørrelse af leveren ogmilt, er der ændringer i lungekredsløbet. I mangel af kvalificeret assistance ender denne tilstand med invaliditet eller endda død for barnet.
Alle disse tegn tillader i større eller mindre grad at bekræfte tilstedeværelsen af CHD hos børn. Symptomerne kan variere i forskellige tilfælde. Brugen af moderne diagnostiske metoder giver os mulighed for at bekræfte sygdommen og ordinere den nødvendige behandling i tide.
UPU-udviklingsstadier
Uanset type og sværhedsgrad går alle laster igennem flere stadier. Den første fase kaldes tilpasning. På dette tidspunkt tilpasser barnets krop sig til de nye eksistensbetingelser og tilpasser arbejdet i alle organer til et lidt ændret hjerte. På grund af det faktum, at alle systemer skal arbejde på dette tidspunkt for slid, kan udviklingen af akut hjertesvigt og svigt af hele organismen ikke udelukkes.
Den anden fase er fasen med relativ kompensation. De ændrede strukturer i hjertet giver barnet en mere eller mindre normal tilværelse, idet de udfører alle deres funktioner på det rette niveau. Denne fase kan vare i årevis, indtil den fører til svigt af alle kropssystemer og udvikling af dekompensation. Den tredje fase af CHD hos et barn kaldes terminal og er karakteriseret ved alvorlige ændringer i hele kroppen. Hjertet kan ikke længere klare sin funktion. Degenerative forandringer i myokardiet udvikler sig, som før eller siden ender med døden.
Atrial septaldefekt
Lad os overveje en af UPU-typerne. ASD hos børn er en af de mest almindelige misdannelserhjerte, fundet hos babyer over tre år. Med denne patologi har barnet et lille hul mellem højre og venstre atria. Som følge heraf er der en konstant tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre, hvilket naturligt fører til overløb af lungecirkulationen. Alle de symptomer, der udvikler sig i denne patologi, er forbundet med en krænkelse af hjertets normale funktion under ændrede forhold.
Norm alt eksisterer åbningen mellem atrierne i fosteret indtil fødslen. Det kaldes foramen ovale og lukkes norm alt med en nyfødts første åndedræt. I nogle tilfælde forbliver hullet åbent for livet, men denne defekt er så lille, at personen ikke engang ved om det. Krænkelser af hæmodynamikken i denne variant observeres ikke. En åben foramen ovale, der ikke forårsager ubehag for barnet, kan blive et utilsigtet fund under en ultralydsundersøgelse af hjertet.
I modsætning hertil er en ægte atrial septumdefekt et mere alvorligt problem. Sådanne huller er store og kan være placeret både i den centrale del af atrierne og langs kanterne. Typen af medfødt hjertesygdom (ASD hos børn, som vi allerede har sagt, er den mest almindelige) vil bestemme den behandlingsmetode, som specialisten vælger baseret på ultralydsdata og andre undersøgelsesmetoder.
ASD-symptomer
Skelne mellem primære og sekundære atrielle septumdefekter. De adskiller sig indbyrdes i særegenhederne ved placeringen af hullet i hjertevæggen. Ved primær ASD opdages en defekti bunden af barrieren. Diagnosen CHD, sekundær ASD hos børn stilles, når hullet er placeret tættere på den centrale del. Sådan en defekt er meget nemmere at rette, fordi der i den nederste del af skillevæggen er lidt hjertevæv, der gør, at man kan lukke defekten helt.
I de fleste tilfælde er små børn med ASD ikke anderledes end deres jævnaldrende. De vokser og udvikler sig med alderen. Der er en tendens til hyppige forkølelser uden nogen særlig grund. På grund af den konstante tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre og overløbet af lungekredsløbet er babyer tilbøjelige til bronkopulmonale sygdomme, herunder svær lungebetændelse.
I mange år af livet kan børn med ASD kun have en let cyanose i området af den nasolabiale trekant. Over tid udvikler huden bleghed, åndenød ved mindre fysisk anstrengelse og en våd hoste. I mangel af behandling begynder barnet at sakke bagud i den fysiske udvikling, holder op med at klare det sædvanlige skolepensum.
Hjertet hos små patienter kan modstå den øgede belastning i lang tid. Klager over takykardi og hjerterytmeforstyrrelser opstår norm alt i alderen 12-15 år. Hvis barnet ikke har været under opsyn af læger og aldrig har fået foretaget et ekkokardiogram, kan diagnosen CHD, ASD hos et barn kun stilles i teenageårene.
Diagnose og behandling af ASD
Ved undersøgelse konstaterer kardiologen en stigning i hjertemislyde ved betydelige auskultationspunkter. Det skyldes, at når blodet passerer gennem de indsnævrede ventiler, udvikles der turbulens, som lægen hører gennem et stetoskop. Blodgennemstrømning gennem en defekt i skillevæggen forårsager ingen støj.
Mens du lytter til lungerne, kan du opdage fugtige rystelser forbundet med stagnation af blod i lungekredsløbet. Percussion (dunk i brystet) afslører en stigning i hjertets grænser på grund af dets hypertrofi.
Når man undersøger et elektrokardiogram, er tegn på overbelastning af højre hjerte tydeligt synlige. Et ekkokardiogram afslørede en defekt i området af interatrial septum. Et røntgenbillede af lungerne giver dig mulighed for at se symptomerne på blodstase i lungevenerne.
I modsætning til en ventrikulær septaldefekt lukker en ASD aldrig af sig selv. Den eneste behandling for denne defekt er kirurgi. Operationen udføres i 3-6 års alderen, indtil der er udviklet hjertedekompensation. Operation er planlagt. Operationen udføres på et åbent hjerte under kardiopulmonal bypass. Lægen syr defekten eller, hvis hullet er for stort, lukker det med et plaster skåret fra hjertesækken (hjerteskjorte). Det er værd at bemærke, at operationen for ASD var en af de første kirurgiske indgreb på hjertet for mere end 50 år siden.
I nogle tilfælde bruges en endovaskulær metode i stedet for traditionel suturering. I dette tilfælde foretages en punktering i lårbensvenen og en okkluder (en specielenhed, der lukker defekten). Denne mulighed betragtes som mindre traumatisk og sikrere, da den udføres uden at åbne brystet. Efter en sådan operation kommer børn sig meget hurtigere. Desværre er det ikke i alle tilfælde muligt at anvende den endovaskulære metode. Nogle gange tillader placeringen af hullet, barnets alder samt andre relaterede faktorer ikke et sådant indgreb.
Ventrikulær septaldefekt
Lad os tale om en anden type UPU. VSD hos børn er den næsthyppigste hjertesygdom hos børn over tre år. I dette tilfælde findes et hul i septum, der adskiller højre og venstre ventrikler. Der er en konstant tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre, og som i tilfældet med en ASD udvikles en overbelastning af lungekredsløbet.
Små patienters tilstand kan variere meget afhængigt af størrelsen af defekten. Med et lille hul må barnet ikke klage, og støjen under auskultation er det eneste, der vil genere forældre. I 70 % af tilfældene lukker mindre ventrikulære septumdefekter sig selv, før de fylder 5 år.
Et helt andet billede tegner sig med en mere alvorlig variant af CHD. VSD hos børn når nogle gange store størrelser. I dette tilfælde er der stor sandsynlighed for at udvikle pulmonal hypertension - en formidabel komplikation af denne defekt. I første omgang tilpasser alle kropssystemer sig til nye forhold, flytter blod fra en ventrikel til en anden og skaber en øgettryk i den lille cirkels kar. Før eller siden udvikles dekompensation, hvor hjertet ikke længere kan klare sin funktion. Der er ingen udledning af venøst blod, det akkumuleres i ventriklen og kommer ind i det systemiske kredsløb. Højt tryk i lungerne forhindrer hjerteoperationer, og sådanne patienter dør ofte af komplikationer. Derfor er det så vigtigt at identificere denne defekt i tide og henvise barnet til kirurgisk behandling.
I tilfælde af at VSD'en ikke lukkede af sig selv før 3-5 år eller er for stor, udføres en operation for at genoprette integriteten af det interventrikulære septum. Som i tilfældet med en ASD, er åbningen syet eller lukket med et plaster skåret fra perikardiet. Det er også muligt at lukke defekten med endovaskulær vej, hvis forholdene tillader det.
Behandling af medfødte hjertefejl
Den kirurgiske metode er den eneste, der eliminerer en sådan patologi i enhver alder. Afhængig af sværhedsgraden kan CHD-behandling hos børn udføres både i den neonatale periode og i en højere alder. Der er tilfælde af hjerteoperationer udført på fosteret i livmoderen. Samtidig var kvinder ikke kun i stand til sikkert at bære graviditeten til terminsdatoen, men også at føde et relativt sundt barn, som ikke kræver genoplivning i de allerførste timer af livet.
Behandlingstyper og -vilkår i hvert enkelt tilfælde bestemmes individuelt. Hjertekirurgen vælger på baggrund af undersøgelsesdata og instrumentelle undersøgelsesmetoder operationsmetode ogsætter deadlines. Hele denne tid er barnet under opsyn af specialister, der kontrollerer hans tilstand. Som forberedelse til operationen modtager babyen den nødvendige medikamentelle behandling for at eliminere ubehagelige symptomer så meget som muligt.
Handicap med CHD hos et barn, underlagt rettidig behandling, udvikler sig ret sjældent. I de fleste tilfælde giver kirurgi ikke kun mulighed for at undgå døden, men også at skabe normale levevilkår uden væsentlige begrænsninger.
Forebyggelse af medfødte hjertefejl
Desværre giver udviklingsniveauet for medicin ikke mulighed for at gribe ind i fosterets intrauterine udvikling og på en eller anden måde påvirke hjertets lægning. Forebyggelse af CHD hos børn indebærer en grundig undersøgelse af forældre før en planlagt graviditet. Før hun bliver gravid, bør den vordende mor også opgive dårlige vaner, skifte job i farlige industrier til andre aktiviteter. Sådanne foranst altninger vil reducere risikoen for at få et barn med en patologi i udviklingen af det kardiovaskulære system.
Rummeligt vaccineret mod røde hunde, som gives til alle piger, hjælper med at undgå CHD på grund af denne farlige infektion. Derudover bør vordende mødre absolut gennemgå ultralydsscreening ved den planlagte svangerskabsalder. Denne metode giver dig mulighed for at identificere misdannelser i babyen i tide og træffe de nødvendige foranst altninger. Fødslen af et sådant barn vil blive overvåget af erfarne kardiologer og kirurger. Om nødvendigt vil den nyfødte straks fra fødestuen blive bragt til en speciallægeafdeling til at operere med det samme og give ham mulighed for at leve videre.
Prognose for udvikling af medfødte hjertefejl afhænger af mange faktorer. Jo hurtigere sygdommen opdages, jo mere sandsynligt er det at forhindre tilstanden af dekompensation. Rettidig kirurgisk behandling redder ikke kun unge patienters liv, men giver dem også mulighed for at leve uden væsentlige helbredsbegrænsninger.
