Optisk nerveatrofi eller optisk neuropati er en delvis eller fuldstændig ophør af funktionen af de nervefibre, der overfører visuel irritation fra nethinden til hjernen. Dette fører som regel til et betydeligt fald eller absolut tab af synet, samt til en indsnævring af synsfeltet, nedsat farvesyn og blegning af ONH.
Diagnose kan stilles ved at identificere specifikke tegn på sygdommen ved hjælp af metoder som oftalmoskopi, perimetri, farvetest, synsskarphed, kraniografi, CT og MR af hjernen, B-scanning ultralyd af øjet, retinal angiografi, visuel EP og andre
I tilfælde af delvis atrofi af synsnerven bør behandlingen sigte mod at eliminere årsagen, der forårsagede denne komplikation.
Beskrivelse af patologi
Sygdom i synsnerven i oftalmologi forekommer i 1-2 % af tilfældene; af dem fra20 til 25 % fører som regel til fuldstændig atrofi af synsnerverne og som følge heraf til uhelbredelig blindhed. Den patomorfologiske ændring i nærvær af denne sygdom er karakteriseret ved ødelæggelsen af ganglieceller placeret i nethinden med deres glial-bindevævsændring, udslettelse af nervens kapillære netværk og udtynding. Sygdommen kan være resultatet af en lang række andre lidelser, der opstår med betændelse, klemning, hævelse, beskadigelse af særlige nervefibre og forstyrrelse af øjeæblets blodkar.
Årsager til patologi
Faktorer, der fører til synsnerveatrofi (ifølge ICD-10 kode H47.2) - øjensygdomme, CNS-skader, mekaniske skader, forgiftning, infektionssygdomme eller autoimmune sygdomme osv.
Årsagen til læsioner og efterfølgende atrofiske processer i synsnerverne er ofte en oftalmisk patologisk sygdom: grøn stær, retinal dystrofi, okklusive processer, nærsynethed, uveitis, nethindebetændelse, optisk neuritis osv.
Faren for synsnerveatrofi kan være direkte relateret til en række forskellige tumorer og sygdomme i øjenkredsløbet: meningiom og gliom i synsnerverne, neurinom, neurofibrom, primær orbital cancer, osteosarkom, lokal orbital vaskulitis, sarkoidose osv.
Blandt de sygdomme, der forekommer i centralnervesystemet, spilles hovedrollen af en række forskellige tumorer i hypofysen og kraniefossaen, kompression af områderne med visuel chiasmenerver (chiasme), purulente betændelsessygdomme (abscesser, hjernebetændelse, meningitis), sklerose, kranieskader og skader på ansigtsområdet, som er ledsaget af skader på synsnerverne.
Hvilke andre årsager til synsnerveatrofi er der?
Det sker ofte, at patologien går forud for udviklingen af hypertension, beriberi, åreforkalkning, samt langvarig udsultning eller forgiftning af kroppen (alkoholforgiftning, beskadigelse af store doser nikotin, chlorophos, medicinske stoffer), alvorligt blodtab, for eksempel med livmoder- eller gastrointestinale sygdomme, diabetes mellitus, anæmi. Kan synsnerveatrofi helbredes? Lad os finde ud af det.
Degenerativ proces, der udvikler sig i synsnerven, kan skyldes antiphospholipidsyndrom, systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatose, Takayasus sygdom, Hortons sygdom.
I nogle tilfælde udvikler denne patologi sig som en komplikation af alvorlige bakterielle eller virale eller parasitære infektioner.
Medfødt atrofi af synsnerven observeres ved akrocefali (tårnformet kranie), mikro- og makrocefali, kraniofaciale dysostoser (Crusons sygdom), arveligt syndrom. I 30 % af alle tilfælde af observation er ætiologien af denne sygdom stadig uklar.
Klassificering
Atrofi af synsnerverne kan være arvelig og ikke-arvelig (erhvervet). Arvelige former for denne patologi omfatter autosomal diminant, autosomal recessiv og mitokondriel. Autosomale dominerende former kan være alvorlige eller milde, nogle gange er sygdomsforløbet kombineret med døvhed. Autosomale recessive typer atrofi af synsnerverne forekommer hos patienter med syndromet Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen m.fl.. Den mitokondrielle patologitype observeres med visse mutationer i mitokondrielt DNA og er ledsaget af Lebers sygdom.
Erhvervede former for synsnerveatrofi hos børn og voksne, afhængigt af forskellige faktorer, kan være primære, sekundære og glaukomatøse.
Primære og sekundære former
Udviklingsplanen for den primære form for atrofi er forbundet med kompression af perifere neuroner i den visuelle vej. ONH ændres ikke, og dens grænser bevarer deres klarhed.
I patogenesen af sekundære former for nerveatrofi observeres optisk diskhævelse på grund af patologiske processer i nethinden, såvel som i selve synsnerven. Udskiftningen af nervefibre med neuroglia bliver den mest udt alte; Synsnerveskiven vokser i diameter, og processen med tab af klarhed af grænser begynder. Forekomsten af glaukomatrofi af synsnerverne kan være forårsaget af kollaps af scleraens cribriforme plader med en regelmæssig stigning i intraokulært tryk.
Farveskift form
I form af misfarvning af synsnervernes skiver skelnes initial, delvis (ufuldstændig) og fuldstændig atrofi af synsnerven. Den indledende grad af patologi kan være karakteriseret ved mild blanchering af den optiske disk medbevarelse af normal farve. Med en delvis form kan blanchering af skiverne i enkelte segmenter observeres. Fuldstændig atrofi er karakteriseret ved ensartet blanchering og udtynding af hele nerveskiven samt forsnævring af nogle kar i fundus.
Localization
Ifølge lokalisering er der: stigende (med nethindeskade) og faldende (med fiberskade) atrofi; ifølge lokalisering er unilateral og bilateral også noteret; i henhold til graden af udvikling - stationær og progressiv (bestemt under observation af en øjenlæge i dynamik).
Symptomer på den patologiske proces
Det vigtigste symptom på synsnerveatrofi er synsstyrke, der ikke kan korrigeres med briller. Med progressive former for denne sygdom kan et fald i synsfunktionen udvikle sig over en periode på flere uger til flere måneder og ender som regel med absolut blindhed. I tilfælde af partiel atrofi når den patologiske ændring visse grænser, hvorefter de ikke udvikler sig. Som et resultat kan synet muligvis kun mistes delvist.
Indsnævring af synsfelter
Når denne patologiske proces opstår, kan synsnedsættelsen vise sig som en koncentrisk indsnævring af synsfelterne, for eksempel forsvinden af sidesynet, samt udviklingen af det såkaldte "tunnelsyn", en farvesynsforstyrrelse, især grøn-rød, sjældnere - blå-gule dele af spektret; udseendet af mørke pletter i visse områder af markernevision. Typisk er identifikation af afferente pupilledefekter - et fald i elevernes reaktioner på lys, samtidig med at en venlig reaktion opretholdes. Lignende forandringsforstyrrelser kan observeres både hos den ene og hos begge elever.
De vigtigste tegn på partiel optisk atrofi kan påvises under en rutinemæssig oftalmologisk undersøgelse.
Diagnostiske metoder til at bestemme sygdommen
Når man undersøger patienter med en sådan patologi, er det først og fremmest nødvendigt at finde ud af tilstedeværelsen af uafhængige sygdomme, det faktum at tage medicin såvel som kontakter med kemikalier. Tilstedeværelsen af dårlige vaner spiller også en rolle.
Under undersøgelsen bør øjenlægen fastslå fraværet eller tilstedeværelsen af exophthalmos, undersøge øjeæblets mobilitet, kontrollere pupillernes reaktioner på lys samt hornhindereflekser. Der skal udføres test af synkvalitet, perimetri og farveopfattelse.
Oftalmoskopi
Grundlæggende data om sygdommens tilstedeværelse, grad og variation kan opnås ved hjælp af oftalmoskopi. Afhængigt af årsagerne til og former for denne sygdom kan det oftalmoskopiske billede variere, dog er der en række typiske karakteristika, der opstår ved forskellige typer synsnerveatrofi.
Disse omfatter:
- Blegning af ONH.
- Ændring af kontur og farver (fra grå til gullig).
- Udgravning af diskoverflader.
- Diskreduktionantal kapillærer (Kestenbaum-symptom).
- Forsnævring af kaliberne af arterierne i nethinden.
- Venøse ændringer.
Andre diagnosticeringsmetoder
Tilstanden af ONH kan afklares ved hjælp af tomografi. Elektrofysiologiske typer af undersøgelser (VEP) afslører et fald i labilitet eller en stigning i følsomheden af de optiske nerver. I glaukomatiske former af sygdommen kan tonometri bestemme ændringer i det intraokulære tryk.
Patologier i øjenhulerne detekteres ved hjælp af almindelig røntgen. Undersøgelsen af nethindens kar udføres ved hjælp af fluorescein angiografi. Bestemmelse af karakteristika for blodgennemstrømning i de oftalmiske og supratrochleære arterier, samt i den intrakranielle del af halspulsårerne, udføres ved hjælp af Doppler-ultralyd.
En øjenundersøgelse kan om nødvendigt suppleres med neurologiske undersøgelser, som omfatter konsultation hos en neurolog, røntgen af kraniet samt den tyrkiske sadel.
Konsultation af en neurokirurg
Hvis en patient har store læsioner i hjerneområdet eller udbrud af intrakraniel hypertension, bør du konsultere en neurokirurg. I tilfælde af patogene forbindelser af denne sygdom med systemisk vaskulitis er en konsultation med en reumatolog indiceret. I nærvær af tumorer i øjets kredsløb er det nødvendigt at gennemgå en undersøgelse af en oftalmisk onkolog. Terapeutisk taktik i tilfælde af okklusive læsioner af arterierne bestemmes af øjenlægen.
I tilfælde af atrofi af et eller begge øjne forårsaget af infektiøse patologier, informativlaboratorietests såsom ELISA- eller PCR-diagnostik.
Behandling af synsnerveatrofi
Da patologi i de fleste tilfælde ikke kan være en selvstændig sygdom, men virker som en konsekvens af andre patologier, skal dens behandling begynde med eliminering af de faktorer, der forårsagede den. Patienter med intrakranielle tumorer, hypertension, arterielle aneurismer i hjernen er indiceret til neurokirurgisk indgreb.
Ikke-specifikke metoder til konservativ behandling af denne sygdom er rettet mod maksimal bevarelse af visuelle funktioner. For at reducere inflammatorisk infiltration og hævelse af synsnerven, udføres retrobulbar injektioner af Dexamethason-opløsning, samt intravenøse infusioner af glukose- og calciumchloridopløsninger og indføring af diuretiske lægemidler ("Furosemide") intramuskulært.
Hvad ellers er behandlingen for optisk atrofi?
Drugs
For at normalisere blodcirkulationen er pentoxifyllin, xanthinol nikotinat, atropin (parabulbarno eller retrobulbarno) indiceret; intravenøst - nikotinsyre og aminofyllin; vitaminer (B2, B6, B12), injektioner med aloe ekstrakt; tager medicin "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin" osv. For at opretholde et norm alt niveau af intraokulært tryk er det nødvendigt at udføre instillationer af "Pilocarpine", diuretika kan også ordineres.
I tilfælde, hvor der ikke er kontraindikationer, kan det ordineresakupunktur og fysioterapi, såsom elektroforese, laser eller elektrisk stimulering, magnetoterapi osv.) Hvis synet falder til under 0,01, er konservativ behandling ikke effektiv.
Giver synsnerveatrofi handicap?
Prognose og forebyggende foranst altninger
Hvis denne sygdom i de optiske nerver blev korrekt diagnosticeret og behandlet på et tidligt tidspunkt, er det muligt at bevare synet, men dens fuldstændige genopretning sker ikke. Med en progressiv form for atrofi af øjets optiske nerve og fravær af behandling kan udviklingen af fuldstændig blindhed begynde. Handicap i dette tilfælde udstedes uden fejl.
